低ガンマグロブリン血症の患者の慢性皮膚単純ヘルペス

11歳の少年が、非常に痛みを伴う潰瘍および6ヶ月の期間の一般化された掻痒を病院に提示した。 患者は6ヶ月の年齢から中耳炎、副鼻腔炎、肺炎、腸炎などの再発性感染症を有し、7歳のときから膿皮症が頻繁に発生していた。 彼は栄養不足で、体重と身長の高い欠乏を示していた。 3歳と9歳の二人の兄弟は健康であった。 検査では、潰瘍性病変は頭皮、耳、右足に分布し、不規則な縁を呈し、付着した痂皮および膿によって覆われていた（図1）。 また，両手の歯間領域には小さな痂皮，手のひらと靴底には角化性プラーク，全身性の細かい落屑があった。 潰瘍からの生検材料の組織学は、単純ヘルペスの診断と一致していた（図2）。 検査ではｉｇｇ，Ｉｇａ，Ｉｇｍ画分の貧血と低ガンマグロブリン血症を認めた。 PhytohemaglutinineおよびPokeweed mitogenへのリンパ球培養応答は正常であった;しかし、細胞免疫の評価は、Tリンパ球の両方の亜集団の低レベルを明らかにした:CD4(246/mm3)とCD8(633/mm3)。 免疫表現型は末梢血中にＢ細胞が存在しないことを示した。 ヒト免疫不全ウイルス試験（ＥＬＩＳＡおよびＰＣＲ-ＤＮＡ）は陰性であった。 緑膿菌と黄色ブドウ球菌は頭皮病変の培養上に増殖し，皮膚にはＳａｒｃｏｐｔｅｓｓａｃａｂｉｅｉが豊富であり，痂皮疥癬の診断を確認した。 全身性アシクロビルおよびアンピシリン＋スルバクタム，セフタジジム，ゲンタマイシンなどの特異的抗生物質による治療は，潰よう病変の寛解をもたらした（図3）。 疥癬は、局所ペルメトリンと組み合わせて経口イベルメクチン（3mg/週、3週間連続）で治療した。 患者は月に一度皮下免疫グロブリンで開始され、IgGレベルの正常化によって発現される体液性免疫の改善を定期的に受けていた。 皮膚病変および関連する感染症の退行後、彼の年齢の下限で持続するにもかかわらず、細胞性免疫（CD4 534/mm3）の部分的な改善があった。

免疫不全は複数の皮の異常と関連付けられるかもしれ、患者が高められた持続期間および重大度の再発伝染に苦しむとき疑われるべきです。 一次免疫不全は、免疫系細胞の発達および成熟における異常を反映する。 これらの障害の1つは、血清免疫グロブリンの欠如または急激な減少および感染に対する感受性の増加を特徴とするX連鎖性低ガンマグロブリン血症である。 典型的には、母体免疫グロブリンの減少後、6-9ヶ月の小児に影響を及ぼす。 バートンのチロシンキナーゼまたはB細胞として記述されている欠陥遺伝子は、それを決定します。 この遺伝子は、X染色体の長腕上のXq21.3-Xq22位置に位置し、プロB細胞のプレB細胞への発達に関与している。 その機能的欠損は、成熟したB細胞の著しい減少をもたらす。 影響を受けた個人は骨髄のB細胞の前駆物質の正常なレベルを示しますが、周辺血に少数または不在Bのリンパ球が非常にあります。 遺伝的欠陥は、よく知られた先例が非常にまれであり、t細胞が正常であるため、細胞の変化は通常Bリンパ球に限定されるため、おそらく自然変異の帰結である。

低ガンマグロブリン血症に一般的に関連する感染症は、肺炎、副鼻腔炎、耳炎、結膜炎、関節炎、髄膜炎、および敗血症である。 胃腸症状は、ジアルジア、サルモネラ菌、カンピオバクター、またはクリプトスポリジウム生物の感染によるものであり得る。 皮膚感染症、特にフルンケル症および膿痂疹は、患者の28％に見られる。

再発性感染症および慢性栄養失調は、細胞性免疫不全を引き起こす可能性がある。 栄養不足の患者に見られる免疫系の主な変化の1つは、T CD4+リンパ球のレベルの低下である。 低ガンマグロブリン血症に加えて，ここで述べた患者はおそらく栄養失調と再発感染によって誘発される細胞性免疫不全を示した。 適切な治療措置後の回復は、この考えを支持する。

ヒト単純ヘルペスウイルスによる感染は、免疫抑制患者の罹患率および死亡率の主な原因である。 局所的ならびに体液性および細胞性応答は、感染に対する宿主の防御に関与している。 特異的T細胞の増殖に加えて、単純ヘルペスウイルス感染はまた、ウイルスタンパク質の存在に応答してIgG、IgM、およびIgA抗体の産生を誘導する。 免疫抑制患者に共通する慢性皮膚単純ヘルペスは、非定型、慢性、および持続性の病変を特徴とし、診断を複雑にし、遅延させる。 これは、関連する合併症によって引き起こされる死につながる可能性があります。 長期間の慢性潰瘍、特に小児を評価する際には、慢性単純ヘルペスウイルス感染の可能性を考慮することが非常に重要である。 診断の後で準の免疫不全のための完全な調査は必須です。