要約
中枢神経細胞腫は、神経起源のまれで成長が遅い脳室内腫瘍であり、典型的にはモンローの孔の近くに位置し、特徴的な 彼らは一般的に良好な予後と若い年齢で発生します。 臨床的，組織学的および免疫組織化学的背景を有し，中枢神経細胞腫の症例を報告した。
はじめに
中枢神経細胞腫は、予後が良好な成長が遅い良性新生物であり、主に若年成人に影響を及ぼす。1-3これらの低悪性度でゆっくりと成長する原発性脳腫瘍は、1982年4月にHassounらによって最初に記載され、すべての原発性脳腫瘍の0.25％から0.5％を占める。5報告されている性別の好みはありません。6中枢神経細胞腫は、典型的には、モンローの孔の近くに、側脳室に位置しています。 我々は、組織学的および免疫組織化学的に33歳の女性で証明された中枢神経細胞腫のケースを報告します。
症例報告
33歳女性、主要な併存疾患はなく、1日後に悪化した15日以来頭痛を主訴とし、非胆汁性嘔吐および複視と関連していた。 頭痛は本質的にびまん性であり、一日を通して存在していた。 発熱や意識喪失の既往はなかった。
検査では、彼女は十分に栄養を与えられ、適切に構築されました。 彼女は無熱性であり、脈拍は80拍/分、規則的であり、右上腕動脈の血圧は120/80mmのHgであった。 神経学的検査では焦点欠損や脳神経の関与は明らかにされなかった。 実験室パラメータは正常範囲内であった。 数時間以内に、彼女は装飾的な剛性で意識不明になり、脈拍数は40拍/分に低下し、瞳孔は光に対する反応が鈍く両側に半拡張した。 集中治療室（ＩＣＵ）に移行し，不規則な呼吸のために挿管され，機械的換気支援を受けた。 神経学的状態の急性悪化によりＭＲＩ脳を行うことができず，ＣＴ脳を行い，ＭＲＩ脳を待たずに手術を受けた。
脳のコンピュータ断層撮影では、モンロー孔の中央線に約2.1X1.6cmの高密度病変が認められ、第三脳室閉塞を引き起こし、両側側脳室水頭症および心室周囲にびまん性脳浮腫を伴う滲出を引き起こした（図1）。
右Parasagittal開頭術を行い、腫瘍の減圧を行い、生検を行い、病理組織学的検査のために送られた。 肉眼的には、複数の小さな灰色の白い組織片であった。 顕微鏡的には、核周囲ハローを有する単調な丸い細胞からなる腫瘍は、核が微細なクロマチン顆粒を含む。 免疫組織化学では、腫瘍細胞はシナプトフィシン、ニューロン特異的エノラーゼおよびGFAP（グリア線維性酸性タンパク質）が陽性であり、クロモグラニンA（図2）およびKi-67は最大増殖領域で5％未満であった。 組織学的および免疫組織化学的プロファイルは、中枢神経細胞腫の診断と互換性がある。
考察
中枢神経細胞腫はまれなWHOグレードII神経上皮内脳室腫瘍であり、すべての頭蓋内腫瘍のわずか0.25％-0.50％を構成する。Ｈａｓｓｏｕｎらによって１ ９ ８ ２年に最初に記載された、中枢神経細胞腫は、神経膠起源の稀な腫瘍である。4最初の記述では、それらをWHOグレードI病変として分類しましたが、これらの腫瘍の少なくともいくつかがより積極的な行動を示すことが認識され6これらの腫瘍は、典型的には、第三十年前後の若い成人に影響を与えます。 それらは特徴的に上心室系に位置する。 症例の半分はモンローの孔の近くの側脳室を伴うが、15％は側脳室と第三脳室の両方に位置する。 中枢神経細胞腫の約13％は両側性であり、単離された場所として第三心室にのみ3％が生じる。7
典型的な臨床症状は、閉塞性水頭症によって誘発される頭蓋内圧の上昇の徴候および症状である。 患者は心室の妨害の突然の開発と関連している激しい徴候と示すかもしれ、intracranial圧力は一般にそこにです徴候の潜行性の手始め上昇しました。 Schildらは、提示症状に関する中枢神経細胞腫を有する27人の患者を分析し、患者の93％が頭痛を訴え、37％が視覚変化を有し、30％が提示時に悪心および嘔吐を経験した。8Wangらによる別の研究では、27人の患者のうち、21人が頭痛を呈し、6人が嘔吐を示した。9
CTやMRIなどの画像法は、腫瘍の位置を評価し、診断を支援するために使用されますが、確定診断は病理分析（電子顕微鏡および免疫組織化学的研究）によっ10場所および組織形態学に基づいて、心室系に位置する腫瘤の鑑別診断は、乏突起膠腫、上衣腫および神経芽細胞腫である。11細胞の単調さ、核周囲ハローおよび頻繁な石灰化に照らして、oligodendrogliomaは鑑別診断の主要なエンティティになります。 ほとんどの場合、これら二つはHおよびEの汚れで事実上区別できません。 シナプトフィシンの免疫染色は、後者が非反応性であるため、神経細胞腫とオリゴデンドロリオーマを区別するための最も簡単な方法です。11
中枢神経細胞腫は良好な予後を示す。 中枢神経細胞腫に対する最良の治療法は完全な外科的切除であると思われる。 不完全な切除の患者は放射線療法から寄与するかもしれません。12よく分化した神経細胞腫は、良好な5年生存率と関連しています。
結論
中枢神経細胞腫は、神経起源の成長が遅く、まれで良性の脳室内腫瘍である。 診断は、腫瘍、組織学および免疫組織化学の典型的な位置によって確立される。 選択の治療は、腫瘍の完全な外科的除去、不完全な切除における放射線療法である。 典型的な神経細胞腫の我々のケースでは,顕微鏡検査と免疫組織化学で確認,腫瘍の外科的減圧で治療.