要約
卵巣の明細胞癌は、上皮性卵巣癌の珍しいサブタイプである。 それは標準的な処置への抵抗および重要な器官へのmetastatic広がりのために一般に悪い予想を運びます。 乳房への転移はまれであり、両側乳房転移は報告されていない。 61歳の白人女性ステージIC明確な細胞卵巣癌のための5年のステータスpoststandard療法と広範な転移を提示しました。 組織分析では両側乳房への卵巣癌metastasisを認めた。 この転移性の可能性についての臨床的認識は、卵巣透明細胞癌患者の治療計画をステージングし、開発する際に重要である。
1. はじめに
卵巣がんは女性の婦人科がんに次いで一般的であり、米国における婦人科悪性腫瘍による主要な死因である。 彼らは一般的に人生の第五から第七十年の女性に発生します。 臨床徴候は一般にbloating、distention、尿の緊急および頻度を用いる腹部および骨盤の苦痛およびbimanual検査の触診そしてadnexal固まりに圧痛の前で意図しない減量を含 卵巣癌の開発のための危険率は早い初潮、遅い月経閉止期、nuliparityおよび不妊を含んでいます。 追加の危険因子には、Brca1およびBRCA2（乳癌1および2遺伝子）変異、ならびにリンチ症候群が含まれる。
上皮性卵巣癌は悪性卵巣癌の大部分をカバーし、組織学的形態に基づいて分類される。 卵巣明細胞癌（OCCC）は上皮サブタイプのものであり、日本人女性の有病率が増加した卵巣癌のわずか3％に発生する。 この特定のタイプの卵巣の敵意は上皮性のサブタイプの他とそれ自身を区別し、プラチナおよびタキサンベースの代理店との標準的な処置への抵抗のために一般に悪い予想を運びます。
明細胞サブタイプの患者の十四パーセントは、病気の経過のステージI-IIの間にリンパ節metastasisを示し、一般的に骨盤および傍大動脈リンパ節に影響を与え しかし、診断時の血行性の広がりは一般的ではない。 病気の経過の後半に、患者はおそらく腹腔内塊からの細胞の漏出または破裂の結果として、IV期疾患の患者の38％に発生する重要な器官への転移性 転移の最も一般的な部位は、疾患の進行段階の間の肺および肝臓であり、これらの患者はしばしば腹水または胸水を呈する。
一般に、余分な乳腺新生物からの乳房への転移は非常にまれであり、症例の1％未満で発生する。 なお、胸への第一次OCCCのmetastatic広がりのレポートは現在の文献の39の報告されたケースだけと、よく文書化されません。 OCCＣＣ原発腫ようによる両側乳房metastasesと診断された患者を紹介した。
2. ケース
これは、数週間の息切れを訴える卵巣癌の有意な過去の病歴を持つ61歳の白人女性です。 五年前、患者はステージIC明確な細胞卵巣癌と診断され、ロボット支援腹腔鏡下子宮摘出術、両側卵管卵巣切除術、大網切除術、骨盤および大動脈周囲リンパ節郭清、およびカルボプラチンとパクリタキセル静脈内および腹腔内の3サイクルを受けていた画像上の疾患の証拠はなかった。 彼女の最後の癌抗原125（CA125）レベルは8であった。 残念ながら、彼女はこの入院まで彼女の腫瘍専門医とのフォローアップを失った。 入院時に、彼女は症状が2週間前に始まり、労作時に悪化し、乾いた咳と意図しない体重減少の10ポンドと関連していたと述べた。 彼女は発熱、悪寒、寝汗、胸や腹部の痛み、下痢、または便秘を否定しました。 生殖歴は2つの生きている息子、12歳の初潮および56歳の月経閉止期との2つの満期の腟配達のために重要でした。 彼女の家族歴は彼女の60代の乳癌を持つ彼女の父方の祖母のために重要だったが、婦人科または結腸癌の歴史はありませんでした。 彼女はタバコ、アルコール、または違法薬物を使用することを拒否した。 さらに質問すると、彼女は過去6-8週間にわたって、彼女は彼女の右の胸に柔らかい塊に気づいたと述べました。 入院時には、バイタルサインは92％の4リットルの鼻カニューレの酸素飽和度のために有意であった。 身体検査では、彼女は息切れに二次的な軽度の苦痛で病気に見える薄い女性でした。 肺検査では両側部の呼吸音が減少し，基部で減少した。 乳房検査では正中線測定センチメートルのちょうど右のしっかりした右側の胸の塊が得られた。 完全な血球数と代謝パネルは目立たなかった。 胸部x線写真では、大きな左側と小さな右側の胸水を示した（図1）。 血管造影を伴うコンピュータ断層撮影（CT）は、右内側乳房腫りゅう、縦隔および腋窩リンパ節腫脹、および両側滲出液を明らかにした（図2）。 ＣＴでは腹水と腸間膜転移を認めた。 左胸膜腔から1.1リットルの透明な黄色の液体を吸引する超音波ガイド付き胸腔穿刺が行われた。 液体は、細胞培養および細胞診のために送られた。 液体は卵巣の転移性明細胞癌と一致していた。 乳房の超音波検査では，えきか腺症を伴う内側乳房に右側優性悪性出現病変を認め，左側多発性悪性出現乳房および左えきか腺症を伴う胸壁病変を認めた。 左えきかリンパ節と同様に左右乳房病変の超音波ガイド生検を施行した。 両方の乳房組織サンプルからの病理は、卵巣の転移性明細胞癌と一致するMullerian上皮原発を明らかにした（図3および4）。 繰り返しCA-125は318で強く陽性であった。 彼女は婦人科腫瘍学サービスに紹介されました。 経過観察後，ドセタキセル，カルボプラチン，ベバシズマブによる化学療法を開始した。 次世代シーケンシングが命じられた。 放射線腫瘍学が相談された。 遺伝カウンセリングと検査が推奨された。 癌は両側乳房，えきかリンパ節および腹部に転移を伴う卵巣のステージＩＶ明細胞癌として再ステージされた。
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3. ディスカッション
卵巣の明細胞癌は、北米のすべての卵巣癌の10％未満を占めています。 それは明白でない理由のための東アジアの卵巣癌のより大きい部分を説明するようです。 さらに，両側乳房への転移を伴うOCCＣＣはこれまでに報告されていない。 1966年1月1日から2017年12月31日まで、「明細胞癌」「卵巣」「転移・転移」「両側性」「乳房」のキーワードを用いて、英語文献のMEDLINE検索を行いました。 しかし、両側乳房に転移した卵巣明細胞癌の症例は見つかりませんでした。
転移を伴うOCCCの臨床的提示は、組織学的サブタイプおよび疾患負担に基づいて変化するようである。 乳房転移が発生すると、最も一般的には、臨床的に原発性乳房悪性腫瘍と誤解される可能性のある孤立性の塊として提示される。 まれですが、転移性OCCCの1つの報告で示唆されているように、乳房の炎症性癌腫を模倣する病変も存在する可能性があります。 一般に、乳房metastasisは、原発性卵巣源の最初の診断後二年の平均と診断されます。 患者の右乳房組織に見られる悪性腫瘍に対する超音波所見は陽性であるにもかかわらず，転移病変は良性または悪性疾患に似ている可能性があるため，所見はあいまいである可能性がある。 高い臨床的疑いの設定では、乳房微細針吸引細胞診と元の原発性卵巣腫ようとの間の直接比較は、我々の患者の乳房組織および胸水の両方のMullerian上皮細胞によ
OCCCは早期（ステージIまたはII）に出現することが多く、比較的良好な予後を有する。 しかし、進行した病期または再発を伴う提示は、より一般的なサブタイプ漿液性および子宮内膜癌よりも予後が悪い。 これは、白金ベースの化学療法に対する化学感受性の欠如によるものである。 PIK3CA(ホスファチジルイノシトール3-キナーゼp110a触媒サブユニット遺伝子)とArid1A(atリッチ対話型ドメイン含有タンパク質1A)変異、およびMET遺伝子増幅のような特定の分子特性の存在は、高度な段階での二重阻害剤ターゲティングを保証する化学抵抗性に関連付けられていることが提案されている。 さらに、HNF-1β（肝細胞核因子）転写因子発現のアップレギュレーションを介してCCC（明細胞癌）特異的遺伝子の異常な発現は、OCCCの病因に重要な役割を果た さらに、OCCCは、エストロゲン受容体とWT-1（ウィルムスの腫瘍抑制遺伝子）の両方の発現を欠いている他の上皮性卵巣癌の中でユニークな免疫表現型を表示し、私たちの場合と同様に、高品位漿液性サブタイプで見られるp53の強いびまん性発現の欠如を表示します。 分子マーカーに加えて、ステージとリンパ節の状態は、形態学的特徴に基づくグレーディングは予後の重要性ではないのに対し、予後のための唯一の貴重なパ 転移性OCCＣＣはまた，血管血栓症および腫よう随伴性高カルシウム血症のリスク増加と関連しており，これは我々の患者では明らかではなかった。
OCCCの転移のパターンは症例の不足のために十分に記述されていないが、より積極的であり、従来の治療法には反応しないようである。 最近発表された症例シリーズでは、最初のプレゼンテーションで血行性の広がりを介した骨metastasesについて説明しています。 これは、卵巣の高悪性度漿液性癌と比較して、明細胞サブタイプを有するもので有意に高い割合で発生する傾向がある。 卵巣癌からの二次胸介入そして広まった病気は18日から3.5年の存続の時間範囲との悪い予想を与え、多くの患者は一年以内に死んでいます。 乳房関与を伴う転移性OCCＣＣはさらに予後を悪化させ，生存期間の中央値は半年であった。
4. 結論
卵巣癌は、様々な転帰、再発のパターン、および治療への応答を有する組織学的サブタイプによって定義される分子的に区別可能な疾患の数によ OCCCを持つ患者を扱う臨床医はこの病気のmetastatic潜在性に気づき、徴候の患者をそれに応じて評価し、監視のための近いフォローアップを励ますべきです。 胸への卵巣metastasisは曖昧なx線写真および臨床調査結果による診断挑戦を表し、それ以上の細胞学的評価を保証する。 病理学的分析による正確な分化は、特に原発性卵巣癌の病歴を有する患者において、治療および予後が原発性乳房悪性腫瘍と大きく異なるため、診断解 さらに、異常な遺伝子発現および分子マーカーのさらなる特性評価は、従来のモダリティへの化学抵抗性のためにOCCＣＣのすべての段階で標的療法を提供する
利益相反
著者のいずれにも利益相反はありません。
著者の貢献
すべての著者はデータにアクセスでき、原稿を書く役割を持っていました。