要約
左眼の視力低下と変態の6ヶ月の病歴を持つ16歳の白人女性が報告されている。 左眼底は黄斑部に明瞭な病変を認めた。 脈絡膜骨腫の診断は，スペクトル領域光コヒーレンス断層撮影（OCTＴ），蛍光眼底血管造影（ＦＦＡ），インドシアニングリーン血管造影（ＩＣＧ），およびＢ-スキャン超音波検査を用いて確立した。 網膜下液（ＳＲＦ）と網膜色素上皮（ＲＰＥ）剥離は明らかな古典的な脈絡膜新生血管（ＣＮＶ）の非存在下で認められた。 患者は暫定的に何の治療もせずに13ヶ月以上フォローアップされ、病変は拡大していることが認められたが、視力およびSRFは安定していた。 我々は明らかな脈絡膜新生血管の非存在下で網膜下液が認められた興味深いケースを報告し、”光学生検”の時代にイメージングモダリティアプリケーションの例”
1. はじめに
脈絡膜骨腫は、1975年のVerhoeff society meetingでVan Dykによって最初に記載されました。 それは脈絡膜内の海綿骨の存在によって特徴付けられる未知の病因学の温和な目の腫瘍です。 それは典型的には、症例の75％および一般的に健康な女性の第2または第3の数十年の間に片側病変として提示される。 アフリカカリブおよび東洋の背景の患者の報告があったが文献で論議されるケースの大半は白人にありました。
文献には有病率や発生率のデータはなく、ほとんどの論文は個々の症例報告で構成されており、最大のコホートはフィラデルフィアのトーマス-ジェファーソン大学のwills Eye Hospitalの眼腫瘍学サービスから61人の患者で26年間にわたって構成されている。 一般に、患者は検出時に無症候性であり、病変は偶然に見出される。 しかし、症状が存在する場合には、患者は視覚喪失、変態、および/または暗点を記述する。
眼底鏡検査では、脈絡膜骨腫は通常、乳頭周囲または乳頭隣接領域に位置し、黄斑にまで及ぶ可能性がある。 より少なく一般に固まりは黄斑区域にもっぱら見つけられるかもしれません。 病変の色は、顔料の塊を覆うかどうかにかかわらず、黄白色から橙色赤色まで変化する。 この色の変化は骨腫の石灰化に関連していると考えられており、石灰化した腫瘍および白黄色の脱石灰化を示す橙赤色の外観を有する。 形状は、典型的には円形または楕円形であり、境界線は十分に外接している。
診断アプローチには、複数の画像モダリティが含まれます。 光コヒーレンストモグラフィー（OCTＴ）は，塊の石灰化に応じて反射率が変化する領域を示し，脱灰部分は超反射性である可能性が高い。 それはまた、上にある網膜の状態およびＳＲＦの存在に関する情報を提供することもできる。 FFAは、典型的には、斑状の外観を有する初期の過蛍光画像が見られることを示している。 これに続いて、遅発性および持続性のびまん性過蛍光が続く。 血管新生の存在は、フルオレセインの漏出につながる。 ICGは初期の段階の間に腫瘍の前面の小さい送り装置の血管を示すかもしれません。 これらの容器は漏るかもしれ、頻繁にFFAによって検出されません。 腫瘍の骨の領域は脈絡膜血管系の可変的な閉塞を示す。 診断は超音波検査によって確認されるかもしれません;Bスキャンは普通高い反射力およびpseudoopticディスク出現を与える音響の影になることのわずかに
希少性の結果、上記の眼底鏡画像を提示する際には、他の眼の状態を考慮する必要があります。 差のリストはamelanotic脈絡膜の黒色腫/母斑、脈絡膜metastases、脈絡膜の血管腫、脈絡膜の肉芽腫、および多くを含んでいます。
2. 症例報告
16歳の女性が、視力と変態が徐々に低下している6ヶ月の病歴を持つ診療所に紹介されました。 関連する医学的または以前の眼歴はなかった。 右眼での提示時の視力は、左眼で6/6および6/18であった。 眼底の検査では、黄斑に明確に定義されたオレンジ色の病変が明らかになり、色素変化が重なっていた（図1（a））。
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スペクトルドメインOCT(TopCon3D1000)SRFの存在、脈絡膜の拡大と297ミクロンの網膜中心厚さの証拠とドーム形のRPE剥離を明らかにした(図1(b))。 ＦＦＡは，静脈期の間にＲＰＥ斑状，よく境界のある病変の徐々に増加する過蛍光，およびピンポイント漏れまたは遅相漏れの証拠を伴わない後期持続過蛍光を明らかにした。 この増加するhyperfluorescenceはsubretinalスペースの下で多分プールを用いる全体の腫瘍の内で起こっているようである。 (図2(a))。 ICGはまた、明確に定義された塊を明らかにし、ホットスポット、染色、または内脈絡膜の漏れの証拠はない（図2（b））。 最後に、B-scanは臨床診断を確認するための情報を提供しました。 高い反射率と音響シャドウイングの上昇した脈絡膜塊が認められた（偽光学ディスク）（図3）。
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患者は専門家の目の腫瘍医に参照され、評価の後で活動的な介在が現在適切ではなかったし、規則的なフォローアップが好まれた管理計画だったこと
患者は7ヶ月後にフォローアップのために診療所で見られました。 患者は視力は安定したままであったが，変態視力はまだ存在していたと報告した。 臨床検査では、視力は6月18日に安定したままであった。 Fundoscopic検査は、骨腫が優れており、一時的に成長していたことを明らかにした（図1（c））。 OCTは、SRFが依然として存在し、網膜中心の厚さが340ミクロンに増加していることを示した（図1（d））。 ＳＲＦの後方に反射性高斑が認められ，萎縮に対応した。 経営陣はさらに6ヶ月でフォローアップして保守的なままになることが決定されました。
患者はさらに6ヶ月後にフォローアップのために再び見られた。 患者は視力を報告し、変態は安定したままであった。 視力は6月18日に再び記録された。 骨腫は超側頭方向に成長し続けた（図1（e））。 OCTはSRFがまだ存在していたが、網膜中心の厚さは251ミクロンに減少したことを明らかにした（図1（f））。 抗VEGF療法は、この時点で合理的な選択肢である可能性があるが、主に症状の進行の欠如と網膜中心厚の安定性のために、密接なフォローアップの保守的なアプローチが選択された。
3. 議論
上記の場合、rpe剥離とRPE機能不全の同時のために網膜下液が蓄積したと仮定される。 RPEに多くの生理学的な役割があります; これらの一つは、代謝的に活性な網膜によって生成された流体を脈絡膜毛細血管に輸送することである。 したがって、剥離部位でのRPE機能の障害は、網膜下液の蓄積をもたらした可能性がある。 この蓄積はまた、潜在的な脈絡膜新生血管膜または成長する腫瘍血管からの漏出に起因する可能性がある。
脈絡膜骨腫の罹患率は、SRF蓄積、脈絡膜新生血管からの出血、または上にあるRPEまたは感覚網膜の変性の結果である。 予後は罹患した眼では比較的不良である。 Shields et al.による長期フォローアップ研究では、 61人の患者では、腫瘍の成長は51％の症例で認められ、50％の脱石灰化および20/200以下の視力は56％の症例で10年で認められた。 しかし、脱灰が起こると、腫瘍の増殖は停止するように見える。 Aylward et al.による別の長期追跡。 36人の患者のうち、腫瘍の成長は41％であり、視力の損失は20/200以下で58％で10％であった。 但し、一方的である場合の大多数が原因で患者は一般に変化しない目のよい視野を維持します。
中心窩脈絡膜骨腫の治療選択肢は限られている（pdtは、中心窩外病変の場合には合理的な選択である）。 観察は、症状がない場合に示された管理であり、定期的に眼底検査を行い、CNVの徴候を監視する。 過去には、脈絡膜骨腫関連CNVを治療するために光凝固が使用されてきた。 これは効果的に新しい血管を密封したが、視力の改善は限られていた。 Verteporfinの目の光力学療法(PDT)はまた脈絡膜の骨腫関連CNVの処置で利用されました。 Parodi et al. 患者が光凝固およびＰＤＴを介して窩外ＣＮＶの治療を拒否した症例を報告した。 視力は安定し，変態症の症状は落ち着き，ＣＮＶは解消した。 Shields et al. また、pdtで正常に治療された子宮外CNVの症例を報告した。 しかし，症例報告の最後に，ｐｄｔによる窩下ＣＮＶの治療は，脱灰および関連するＲＰＥ損失による視力低下をもたらす可能性があるという条件を挿入した。 より最近では、脈絡膜骨腫に続発するCNVを良好な効果で治療するために、抗血管内皮増殖因子（抗VEGF）薬が使用されている。 AhmadiehとVafi(2007)は、ベバシズマブを用いてVAが20/200から20/20に改善した症例を報告した。 別の症例はMorrisらによって報告された。、VAはPDTとラニビズマブの組み合わせを使用して20/80から20/20に改善しました。 脈絡膜骨腫に続発するＣＮＶの一年間のフォローアップをＷｕらによって行った。 . 彼らは、ラニビズマブによる治療後の20/800から20/30へのVAの改善を報告し、治療後のVAのさらなる低下はなかった。 PDTおよび反VEGFを使用して管理のレポートは有望であり、最近の調査は単独でまたはPDTとのantivascular endothelial growth factorの処置に視力の区域そして適度な改善の解剖学で好まれ 脈絡膜骨腫関連CNVの治療におけるPDTおよび抗VEGF薬の有効性を決定するためには、さらなる大規模研究が必要である。
結論として、脈絡膜骨腫は脈絡膜のまれな良性骨化腫瘍である。 臨床像は悪性の目の腫瘍として現われるかもしれません。 病気を理解し、それを提示する人を適切に調査する方法は、誤った診断を避けることが重要です。 複数のイメージングモダリティを介して文書化されているCNVの非存在下でのSRFのケースを提示します。 骨腫の成長が継続しているにもかかわらず，ＳＲＦ，ＣＮＶの発症，視力の低下に有意な進行はなかった。 したがって、これらと同様の場合には、積極的な管理の必要性は必要とされない可能性がある。
同意
著者は、患者のインフォームドコンセントを持っていることを宣言します。
利益相反
著者らは、この論文の出版に関して利益相反はないと宣言している。