視神経脊髄多発性硬化症(MS)は、主に視神経と脊髄に影響を与える重度の、再発、自己免疫、炎症性および脱髄中枢神経系疾患(IDD)である。(1)この障害は現在、自己免疫のスペクトルとして認識されている(NMOスペクトル障害:NMOSDと呼ばれる)。(1-3)脳病変はNMOSD患者の60%以上で観察され、約10%がMS様である。(4)子供は大人より大きい頭脳介入がありがちで頭脳の損害は大人の患者のために典型的であるより徴候です。(3)臨床経過は、視神経炎または横断性脊髄炎、またはその両方の再発を特徴とする。 一部の患者は急性播種性脳脊髄炎(ADEM)を呈することがある。 NMOSDの多くの患者はMS.を持っていると誤診されますより早く、より正確な診断と結合されるより有効な処置は改善された結果をもたらしました。
nmo患者の約80%がアクアポリン-4(AQP4)-IgGに対して血清陽性である。(5-7)患者の残りの20%では、ミエリンのoligodendrocyteの糖蛋白質(MOG)-IgGは三分の一までで検出されます。(8)残りの患者の病原性標的は不明のままである。 MOG-Iggの検出は中枢神経系(CNS)炎症性脱髄の診断であり,臨床表現型(NMOSD,視神経炎,横断性脊髄炎,ADEM)は類似しているが,免疫病理学(星状細胞症対オリゴデンドロギオパチー)と臨床転帰(悪化対良好)は異なっている。(9)MOG-IgGの検出はまた再発を予測します。しかし、さらに重要なことは、MOG−Igg血清陽性IddがMSとは異なるものであり、異なって治療されることである。(8,9)Mog-IgGのためのiddsのseropositiveのための処置は激しい攻撃のための副腎皮質ホルモンそしてplasmapheresisおよび再発の防止のためのmycophenolateのmofetil、azathioprineおよびrituximabを含んでいます。 MSのために促進される治療である疾患修飾剤は、MOG−Igg1血清陽性IDDを悪化させることが報告されている。 したがって、早期診断と適切な免疫抑制剤治療の開始は、さらなる攻撃を防止することによって臨床転帰を最適化することが重要である。 2015年、オックスフォード大学のWatersら(11)は、MOG抗体がIgg1サブクラスのほぼ独占的であるという以前の知見に基づいて、Igg1MOG抗体の測定のための新規な細胞ベースのアッセイを確立した。 彼らは、彼らのMOG-Igg1フローサイトメトリーアッセイは、低力価で真陽性を失うことなく偽陽性を排除することを示した。 (12)
私たちのMOG-Igg1フローサイトメトリーアッセイと同様のアッセイを使用して、Wingerchukらは、msを持つ49人の患者、13健康なコントロール血清、および37AQP4-血清陽性血清試料は、1:2 0の希釈で全て陰性であった。 NMOのための58人のWingerchukの規準を達成する患者のうち、21(36%)AQP4IgG MOG-Igg1のためのテストされた陰性はこれらのケースの8(38%)の細胞ベースの試金によって検出 (13)
AQP4-IgG試験のために送られた1,109連続血清の試験、(11)40AQP4-IgGおよび65MOG-Igg1陽性症例を明らかにした。 どちらも陽性ではなかった。 33MOG-Igg1陽性患者で得られた臨床診断には、4NMO、1ADEMおよび11視神経炎(n=11)が含まれていた。 可能性のあるMSを有する7人の患者はすべてMOG-Igg1陰性であった。 本研究は、血清MOG-Igg1の存在が非MS中枢神経系(CNS)脱髄障害をMSと区別するというクラスIIの証拠を提供する(感度24%、95%信頼区間9%〜45%、特異性100%、95%CI88%〜100%)。
ここで検証されたアッセイは、Dr Waters(11)によって提供されたMOG構築物を使用して開発され、検証はOxfordアッセイとの盲検比較に基づいていました。 Euroimmun固定細胞ベースのkitアッセイとの比較も行った。(14)
2年間のフォローアップを用いた最近の縦断分析は、MOG-IgGの持続性が再発と関連しており、再発防止を保証することを示唆した。(1 0)MOG−Igg1の検出は、MSとの区別を可能にし、一般的に再発性疾患を示すものであり、いくつかの最初の攻撃の後でさえも免疫抑制の開始を義務付け、そ