シュマーマン症候群-臨床運動失調症の第三の礎石の同定

詳細な神経解剖学的調査、機能的神経イメージング研究および小脳障害を有する患者の詳細な神経心理学的評価から得られた豊富な現在の証拠は、小脳が感覚運動機能に関与するだけでなく、神経運動機能にも関与していることを前面にもたらした。認知的および感情的プロセスの変調における役割。 小脳は何十年もの間純粋な運動制御器と考えられており、小脳障害の神経学的検査は、長い間、眼球運動障害、音声運動障害、四肢の協調不全および姿勢/歩行困難に専ら向けられてきた。 小脳運動症候群（CMS;四肢欠損に焦点を当てる）と前庭-小脳症候群（VCS;眼球運動欠損に焦点を当てる）は、小脳疾患による認知的および感情的欠損からなるSchmahmann症候群 この社説の目的は、臨床医のための小脳評価の文脈にこの新しい症候群を置くことです。 我々は簡単に小脳の解剖学をレビューし、CMSとVCSを要約し、その後、J.D.Schmahmannによって到達した第三のマイルストーンについて報告します。

小脳の簡単な解剖学

小脳は前葉、後葉、および凝集結節葉の三つの葉に分かれています。 前裂は最初の2つの葉を画定します。 後外側裂傷は、後葉と凝集結節性葉との間に位置する。 Larsellは小脳を10個の小葉に細分した（IからX;図1参照）：前葉は小葉I-Vで構成され、後葉は小葉VI-IXで構成され、凝集結節性小葉は小葉Xに対応する。 被験者間の小脳の形状にはいくつかの変動があるが、10個の小葉は常に同定される。 通常、2つの小脳半球の間にはサイズの非対称性があり、ほとんどの場合、左半球は右半球よりも大きくなります。 Larsellの命名法は、小脳障害における症状-病変マッピングの理解の面で大きな影響を与えています。

小脳は神経回路の点で非常にステレオタイプであるが、各小脳領域のための特定の入出力経路による機能的区画化によって特徴付けられる。 小脳と大脳皮質の間の接続は、並列に実行されている再エントラントループに分離されています（図2）:

– 一次感覚運動領域は、前葉と小葉VIの隣接する部分に位置しています.第二の感覚運動領域は、小葉VIIIに位置しています.運動関連の皮質は、橋の尾側半分にプ 前葉は視床核を介して運動皮質に戻る。

-後葉（小葉VI、crus Iおよびcrus IIを含む小葉VIIA、小葉VIIB）は認知小脳と考えられる。 大脳の連合の皮質は前頭前野繊維のための中間のrostral橋と後部繊維のための背側/側面腹側橋の核に写し出します。 橋の核は後葉に自分自身を投影します。 さらに、vermisには、感情を支配する辺縁系と接続されたゾーンが含まれています。 小脳の後葉は、視床核の中継を伴って大脳皮質に戻って突出する。

-凝集結節性葉は前庭核から求心性突起を受ける。 三つの主要な領域が同定されている：flocculus-paraflocculus、結節-腹側口蓋垂（小葉IXおよびX）、およびfastigial眼球運動領域の基礎となる背側眼球運動虫（小葉V–VII）。 前庭-小脳系と前庭-脊髄系は密接に関連している。

Fastigial核、interpositus核および歯状核は、プルキンエニューロンの主な標的である。 明確にするために、苔状繊維および登山繊維の分布を見直すことはありません。

小脳運動症候群（CMS）

CMSは、小脳（運動失調）構音障害、四肢運動失調、姿勢/歩行障害を収集します。 これらの徴候間の共通性は意図されていたターゲット位置のアンダーシュートかオーバーシュートに終って筋肉間のモーター調整の欠乏です。 次の臨床操縦および指令は臨床査定に使用するかもしれません:

1. (a）＜6409＞小脳-運動失調性構音障害: 運動音声生産の音声品質は、正式な構音障害テストと会話音声のフォノ調音品質の分析によって評価されます
2. (b)

   四肢運動失調：運動失調症は、指から指までのテスト、指から鼻までのテスト、回内/回外交互運動、スチュワート-ホームズの操縦、膝-脛骨テスト（かかと-脛）およ

3. (c)

   姿勢/歩行障害：歩行および姿勢障害を特定するために、立っている能力、体の揺れ、歩行速度および歩行能力を評価する。

現在、運動失調症における運動障害を定量化するために、いくつかの正式な機器が使用されています。 これらには、国際協調運動失調評価尺度（ICARS）、運動失調の評価と評価のための尺度（SARA）および簡単な運動失調評価尺度（BARS）が含まれます。 ICARSは100ポイントスケールであり、19の項目で構成されています。 これは、小脳運動機能を定量化するための検証された有用なツールであるが、投与の長さのために、日常的な臨床設定での使用は限られている。 SARAは、はるかに短い、検証された8項目、40点のスケールです。 棒は認可され、管理すること容易およびICARSの修正に基づいていた信頼できる30ポイントスケールである。 それは特に臨床目的のために設計されているテストの5項目サブセットから成っている。 これらの尺度には、CMSの評価に関連するサブスコアが含まれます。

前庭小脳症候群（VCS）

vcs患者は、通常、めまい、めまい、不均衡を訴えます。 Vcsの本質的に部分を形作るoculomotor欠損はによって評価されます:

1. (a)

   眼球の位置の評価

2. (b）＜6409＞眼の追跡のテスト
3. (c)

   サッカードのテスト

4. (d)

   前庭-眼反射のテスト

表１は、関与する領域の関数としてのＶＣＳの神経学的徴候を列挙する。

CMSに関しては、運動失調評価尺度には、VCSの定量化のためのサブスコアが含まれています。 ICARSおよび棒は両方oculomotor動きを評価する。 サラは、眼球運動評価の欠如のために批判されています。

シュマーマン症候群

早ければ19世紀には、多くの臨床症例の記述が、先天性小脳病理と認知および感情障害（例えば）との間の可能性のある関連性をすでに示唆していたが、可能性のある相関は何十年もの間却下された。 過去25年の間にもっぱら運動機能のコーディネーターとして小脳の伝統的かつ制限されたビューは、実質的に神経認知と影響の重要な変調器のそれに拡張 非運動認知と影響への小脳の貢献を支持する神経解剖学的、実験的および臨床的証拠の富に続いて、J.D.による1990年代後半の概念”小脳認知情動症候群”（CCAS） Schmahmannは行動神経科学の全く新しい領域を開き、神経認知と影響の変調における小脳の基本的な役割を確立しました。 小脳に限定された病因学的に異なる病理を有する20人の患者の前向き研究では、SchmahmannとShermanは、神経行動評価から、ccas（Schmahmann症候群）と呼ばれる小脳誘発欠損の典型的な星座があると結論づけた。 Schmahmannのシンドロームは複数のモーダル妨害の集りによってを含む特徴付けられます: 1）エグゼクティブ赤字（不十分な計画、セットシフト、抽象的な推論、ワーキングメモリ、および口頭流暢さの減少）、2）visuo空間認知の混乱（visuo-空間的混乱と障害visuo-空間記憶）、3）人格変化（影響の平坦化または鈍化、および阻害または不適切な行動）、および4）言語障害（消化不良、agrammatism、軽度のアノミア）。 しかし、臨床データの分析は、すべての赤字は、各患者で発生したが、特定の症状が特に顕著であったことを明らかにした。 構音障害に関連しなかった言葉の流暢さの低下は、18人の患者のうち20人に存在すると言われた。 図の描画と概念化への逐次的アプローチの中断からなるVisuo-空間的崩壊は、19例で発見された。 20人の患者のうち十八は、作業記憶、運動および精神的なセットシフトと行動と描画の忍耐を含むエグゼクティブ機能不全を提示しました。 15人の患者では、前頭様の行動および感情的変化が明らかであった。 影響や脱抑制の平坦化は、過度の不慣れ、華やかで衝動的な行動、ユーモラスではあるが不適切なコメントの形を取って発生しました。 行動は退行性と子供のようないくつかのケースで特徴づけられ、強迫的な特性が時折観察された。 暗算の赤字は14人の患者で明らかであった。 視覚対立の命名は13人の患者で損なわれた。 高音，泣き言，低音音声品質を特徴とする異常な韻律を発症した。 記憶障害（口頭および視覚学習およびリコール）は、いくつかで観察された。 Schmahmann症候群を定義する症状のクラスターは、一般的な知的能力の低下と関連していた。

anatomo-clinicalの観点から、認知および感情障害は、特に小脳疾患の急性発症の文脈において、大、両側、または汎小脳障害を有する患者においてより顕著で一般化された。 後葉損傷はこの新規症候群の発生において特に重要であった。 Vermal領域の損傷は、影響の破壊を有する患者に一貫して存在していた。 前葉の損傷は、認知および行動の赤字を引き起こすためにあまり重要ではないことが判明した。 脳卒中患者のＳｃｈｍａｈｍａｎｎ症候群は経時的に改善したが，実行機能は異常のままであった。

SchmahmannとShermanは、彼らの観察に基づいて、これらの異常な行動に対する病変小脳の寄与を、新たに小脳との接続を奪われた脳領域の寄与と区別することは 実際、Schmahmannのシンドロームを構成する認識および感情的な減損の臨床特徴は皮層連合区域およびparalimbic地域および相互接続に影響を与えるsupratentorial損害と患者で通 例えば、社会的に不適切な行動、人格の変化および感情的変化は、典型的には前頭葉の損傷に起因する。 脳関連領域とパラリンビック領域と小脳とを結ぶ相互神経解剖学的接続は、小脳誘発性認知および感情的欠損の病態生理学的メカニズムを説明するための基礎を構成している。 神経解剖学的研究の影響力のあるシリーズでSchmahmannと共同研究者によって指摘されているように、大脳小脳の解剖学的回路は、フィードフォワード四肢（皮質橋と橋小脳経路）とフィードバック四肢（小脳視床と視床皮質システム）で構成されています。 経頭蓋磁気刺激（TMS）と経頭蓋直流刺激（tDCS）などの現代の非侵襲的な技術は、異常な行動における小脳の因果的役割を探求し、小脳と大脳皮質との間の接続性を調節することにより、小脳回路における小脳の寄与の理解を豊かにすることを可能にする。 これらの技術は、小脳の異なる解剖学的領域の特定の役割を解明するのに有用であると考えられる。

シュマーマン症候群は、小脳に影響を及ぼす病因学的に異質な先天性、神経発達性および後天性の神経学的および精神医学的障害（主に）を有する小児 軽度から重度の小脳誘発性認知および感情機能障害の大きな臨床スペクトルの中で、”小脳mutism症候群”（例えば）としても知られている”後窩症候群”（PFS）は、Schmahmann症候群の半 このシンドロームではスピーチの原動力（口頭mutism）の完全な損失は無関心、ドライブまたは減らされた率先の損失、unconcern、unconsolable泣くことおよび泣き言を含む（前頭そっくりの）neurobehavioural異常と一緒に伴われます。 一時的な無言は一般にPFSの認刻極印の特徴であると考慮されますが、mutismは時折全く具体化しないし、注意深く捜されたときschmahmannのシンドローム（例えば）と完全に一致したpostoperative neurobehavioural欠損の広い範囲は見つけられるかもしれません。

神経行動評価のための現在の方法には、主に意識上レベルでの認知および感情機能の完全性を調査するために設計された広範な標準化された神経心理学的試験電池およびアンケートが含まれる（例えば、Wechslerの知性および記憶スケール）。 その結果、認知と影響における小脳-大脳ネットワークの調節役割の中断後の微妙な認知と感情障害の範囲は、これらの総評価ツールを使用して見過ごさ CMSやVCSとは異なり、Schmahmann症候群を構成する小脳誘発性認知機能および感情機能障害を確実に評価するために、検証され、管理が容易な単一のスケールまたは臨床機器はまだありません。 さらなる研究が必要である。