症状と原因
クロイツフェルト-ヤコブ病（CJD）の原因は何ですか？
クロイツフェルト-ヤコブ病（CJD）は、プリオンと呼ばれるタイプのタンパク質の感染性形態によって引き起こされる。 CJDでは、このプリオンは正常なプリオン蛋白質と比較されて異常に形づきます。 （正常なプリオンタンパク質は、主に神経系で、体全体に見られます）。 科学者たちは、これらのプリオンタンパク質の異常な形状が脳内で凝集し、神経細胞死およびCJDの症状を引き起こす脳損傷を引き起こすと考えてい
散発的なCJDでは、科学者たちは、細胞がタンパク質を作る方法に誤りがあり、異常な形のプリオンタンパク質が発生すると考えています。 細胞発生のエラーは、年を取るにつれてより頻繁に発生し、60歳以上の人々に病気が主に見られる理由を説明するかもしれません。
遺伝性CJDでは、正常なプリオンタンパク質を作る遺伝子の変化（変異）が感染性の形態に変化する。 異常な形をしたプリオン蛋白質はそれから再生し続けます。 この遺伝子は、疾患を有する人々の子供に遺伝することができるが、すべての子供がCJDを発症するわけではないことに留意すべきである。
後天性CJDでは、異常な形をしたプリオンタンパク質が体外から導入されます—例えば、病気を患っている動物の肉や手術器具に導入されます。 異常な形状のプリオンが正常なプリオンに遭遇すると、正常なプリオンは異常な形状に変化する。 今異常に形のプリオンタンパク質は複製し、広がります。
研究者は、異常な形をしたプリオンタンパク質がどのように脳を損傷し、どのような要因がCJDを発症する可能性が高いかを理解しようとしています。
クロイツフェルト-ヤコブ病（CJD）は感染症であるため、人から人へ広がることはできますか？
クロイツフェルト-ヤコブ病（CJD）は、風邪やインフルエンザなどの他の感染症のような通常の方法で人から人に広がっていない非常にまれな病気です。 血液、臓器移植、または認識されていないCJDを有する個人からの他の組織移植を介して潜在的に疾患に罹患した個人のまれな症例報告のみがある。 血、器官およびティッシュの寄付のための厳密な規準はCJDの病気伝達の防止を含んでいます。
クロイツフェルト-ヤコブ病（CJD）の症状は何ですか？
クロイツフェルト-ヤコブ病（CJD）の初期症状には次のものがあります:
- 認知問題（記憶、思考、コミュニケーション、計画および/または判断の問題）
- 混乱、見当識障害
- バランス障害または歩行
- 視力の問題
- うつ病、興奮、気分のむら、不安を含む行動の変化
後の症状には以下が含まれることがある。:
- 重度の精神的低下
- 腕や脚の筋肉のけいれん（ミオクローヌスと呼ばれる）、筋肉の硬直、痙攣、振戦などの不随意の筋肉運動
- 失明
- 腕や脚の衰弱
- 昏睡