クリッパーズ、リンパ組織球性障害症候群

背景:クリッパーズ(ステロイドに応答する橋血管周囲増強を伴う慢性リンパ球性炎症)は、慢性中枢神経系(CNS)炎症性疾患である。 クリッパーの病因に関与する組織球(マクロファージ)活性化の関連報告はまれであるが、それはリンパ腫およびマクロファージ活性化と関連している可能性がある。 我々は、38歳の男性患者における血球どん食症候群(HPS)に進行した組織球肉腫(HS)に関連付けられている最初の”可能性のあるクリッパーズ”ケースを提示します。

ケースプレゼンテーション:38歳の男性は、29ヶ月間、顔のしびれ、複視、歩行運動失調および光沢を呈した。 脳MRIではガドリニウム増強を認め,橋を浴びせ,中脳,髄質,橋腕,小脳および視床に広がっていた。 患者のCNS症状は有意に改善し,グルココルチコイド療法後の著明な放射線学的改善を伴ったが,疾患経過は再発寛解およびグルココルチコイド依存性を示した。 寛解期間中に腹部C Tにより腹部に多発性結節が誤って発見された。 クリッパー再発を伴う腹部結節生検の組織学的検査によりH Sと診断され,最終的にHPSに進行した。

結論:クリッパーズはリンパ組織球障害の症候群である可能性がある。

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