カルチノイド心臓病（CaHD）は、過剰なホルモン産生（通常は小腸ネットの肝metastasesから）の影響の結果である。 肝臓から心臓に入る高濃度のセロトニンは、特に三尖弁および肺弁において線維症を引き起こし、その結果、右側心不全を引き起こす。 カルチノイド症候群（CS）患者の五十から七十パーセントは、時間内にCaHDを開発します。 したがって、CSを有するすべての患者は、経験豊富な心エコー検査者によって行われる心エコー図を有するべきである。 進行性Ｃａｈｄは高い罹患率を有し，外科的弁置換を必要とする生命を脅かすと考えられるべきである。 外科的処置の最も適切な配列決定は、学際的なチーム内で慎重に考慮されるべきである。
カルチノイド心臓病詳細
定義
カルチノイド心臓病（CaHD）は、神経内分泌腫瘍によって過剰に分泌されるセロトニンの効果の結果であり、セロトニンが心内膜上のセロトニン表面受容体を刺激するときに線維芽細胞増殖の刺激によって引き起こされる瘢痕化効果を特徴とする。 結果として生じるプラーク形成は、典型的には、下大静脈、右心房、右心室、二つの右心臓弁（三尖弁および肺動脈）、および肺動脈の内層に影響を及ぼす。 CaHDは普通腫瘍が下大静脈に高い濃度のセロトニンを解放するレバーに転移した末端の腸骨の機能midgutの神経内分泌の腫瘍の結果です。 セロトニンは血小板で主に運ばれ、不明確なメカニズムによって、左の中心に渡る前に非活動化させる肺に達するまで受容器に影響を与えます。 左心臓弁の線維症の証拠がある場合は、3つの主な原因の一つ以上を検索する必要があります：卵円孔、気管支カルチノイド腫瘍、または非常に高いセロ
診断/検査すべき人
カルチノイド症候群（CS）患者の50-70％は、疾患の経過中にCaHDを発症する。 したがって、すべてのCS患者は、浮腫、腹水、うっ血した肝臓、胸水および頸静脈拡張：右心不全の雑音および/または徴候および症状を検出することを目的 さらに、すべてのCSの患者はカルチノイドvalvulopathyの特徴的な変更と同様、右の中心弁の査定で経験された心エコー検査者によって行われる心エコー図がある: 弁のリーフレットの厚化、引き込みおよび不動および弁の狭窄症および不十分。 卵円孔開存を除外し，下大静脈の圧を推定した。
治療
CaHDの治療には、最初は右心不全の影響を制御するための薬物療法が含まれ、患者を乾燥重量まで利尿することを目標としています。 これは、心臓弁手術（変形した弁の交換）の準備のために行われます。 下大静脈の圧力が上昇すると、腹部手術中の出血のリスクが高まるため、心臓の外科的修復は腹部の腫瘍減少処置の前に行わなければならない。 弁損傷の重症度が右心不全を引き起こすのに十分大きいと判断された場合、弁手術を行うべきであり、通常、これは三尖弁および肺動脈弁の交換、右心室流出路のパッチ拡大（より大きな肺動脈弁に対応するため）および卵円孔特許が存在する場合は閉鎖を伴う。
一般的に、ネットスペシャリスト（ネット腫瘍専門医、外科腫瘍専門医、心臓専門医、心臓外科医で構成される）のチームが集まり、病理解剖の議論、最も適切な手順の順序付け、および患者に最も適切なタイプの人工弁の選択を行う。 セロトニン値が上昇したままである場合には，新しく移植された生体人工弁（組織弁）にカルチノイド弁障害の再発頻度が高いため，心臓弁手術後にセロトニンを急速に減少させる可能性に基づいて決定する必要がある。 残念なことに、新たに移植された生体人工弁に対する再発性弁膜症の問題に関する2つのレトロスペクティブ研究では、2017年以前に、これらの組織弁の再発性線維症の発生率は、ほぼすべての患者が正常なセロトニンレベルを達成できなかったため、最初の2年以内にほぼ50％であることが明らかになった。
トリプトファンからセロトニンへの変換の最初のステップであるトリプトファンヒドロキシラーゼを遮断することにより、神経内分泌腫瘍細胞のセロトニンの産生を予測可能に減少させる最初の安全な経口薬であるテロトリスタットエチル（Xermelo）が2017年の初めにFDAの承認を得た。 Telotristatエチルは正常なレベルにセロトニンを、頻繁に急速に減らし、患者の大半で、効果は急速に明白、療法の持続期間の間持続します。 Telotristatエチルはsuboptimally単独でsomatostatinのアナログと扱われる患者の下痢の処置のために承認されるFDAです。 それはまだセロトニンを減らす唯一の目的のための承認を受け取っていません。
On the Horizon
セロトニンと死亡率の関係に関する10年間の回顧的文献レビューが、2018年のNANETSシンポジウム2018でePosterプレゼンテーションのために提出され、出版のためにも提出されている。 それはセロトニンの代理、尿の5HIAAおよび死亡率の線形相関を強調します。 死亡率および関連のでき事にtelotristatエチルの効果を文書化するためにそして調査は提案されました。 この記事の執筆時点では、心臓や体全体の線維症を予防する目的でテロトリスタットエチルを含めることは合理的だと思われますが、これらの目標を達成する上での有効性を証明するデータはまだ欠けています。 従って、この時点で述べることができるほとんどは、CSの患者の大半で、telotristatエチルの付加と達成されるセロトニンの減少が他のすべての現在利用できる治療上の様相の結合された効果より大きさで大きいことです。
ジェローム-S-ザックス、シナイ山の心臓病専門医による