診断と治療
胆汁うっ滞性掻痒症の患者の臨床検査は完全に正常である可能性があります。 黄疸は患者の大半で不在であり、存在は通常根本的な肝疾患または厳しい胆道の妨害の高度の段階を提案します。 図1は、GPsによる胆汁うっ滞性掻痒症の評価と管理に対する提案されたアプローチを示しています。
プライマリケアにおける胆汁うっ滞性掻痒症の管理に対する提案されたアプローチ。
特に女性患者における胆汁うっ滞生化学（血清ALP上昇）は、肝臓自己免疫プロファイル（特にAMA）および血清免疫グロブリンのチェックを促すべきである。 胆汁うっ滞の疑いのあるすべての症例において、胆道閉塞（閉塞性胆汁うっ滞）を排除するために、肝臓および胆道アーキテクチャを評価するために経腹超音波スキャンを実行することが不可欠である。 超音波の肝内管の膨張の存在は通常胆道の妨害を提案し、そのように、患者はそれ以上の調査（コンピュータ断層撮影、磁気共鳴イメージ投射、または磁気共鳴のcholangiopancreatography）、また処置のための二次心配（胃腸病学、hepatology、または外科）参照されるべきです（管理は通常胆道の妨害のaetiologyそしてレベルによって内視鏡検査法および/またはinterventionalの放射線学および/または外科を含みます）。 悪性腫瘍（例えば、原因不明の体重減少）が胆道閉塞の原因であると疑われる場合、患者は緊急の2週間待つ（2WW）紹介経路で紹介されるべきである。
ガイドラインによる経験的治療は、適切な調査と紹介が手配されている間に、早期に開始する必要があります。 これは主に、胆汁うっ滞性のかゆみが自発的に改善されることはめったになく、未治療のまま放置すると持続的で重度になり、睡眠や気分に影響を与え、不安、抑うつ、疲労、生活の質の低下に寄与する可能性があるためです。 臨床医の間で一般的な慣行に反して、抗ヒスタミン薬（クロルフェニルミン、セチリジン、ロラタジン、フェキソフェナジン、およびヒドロキシジンなど）は、胆汁うっ滞性掻痒症に有効であることが示されていない。5抗ヒスタミン薬はpbcの疲労およびsiccaの徴候（乾燥した口およびドライアイ）を悪化させます。 但し、鎮静の特性が原因である抗ヒスタミン薬は睡眠を引き起こすことによって一時的にpruritusを軽減するかもしれません。 保湿剤、皮膚軟化剤、および他の局所製剤の使用は、胆汁うっ滞の掻痒症を有する患者の研究に提出されていない; しかし、それらの使用は、皮膚を健康に保つように奨励されるべきである。3私達の標準的な練習は1%のメントールが付いている水様のクリームの項目適用を使用するためにそう痒症のすべての患者を励ますことです（冷却剤の効 この処置は穏やかな、集中させたむずむずの患者で十分かもしれません。
中等度から重度、または一般化されたかゆみガイドライン推奨される第一選択療法は、経口コレスチラミン（colestyramine、Questran®Bristol-Myers Squibb）によるものである。 それらと結合し、faecal排泄物を高めることによって腸肝循環から潜在的なpruritogen（胆汁塩）を取除くことによって機能すると考えられるのは非吸収性陰イオン交換 それはcholestatic pruritusの使用のために認可されます。 それは一般的に十分に許容されるが、その不快な味は（フルーツジュースと混合することによって改善され得る）付着に影響を与える。 副作用には、食欲不振、便秘、下痢、腹部不快感、または膨満感が含まれる可能性があります。 Colesevelamの新しい樹脂は、一般によりよく容認され、cholestatic pruritusの効力の証拠が明白であるが、colestyramineから寄与するが、好みか副作用に不寛容である人に提供されるべきです。 プライマリケアでのcolestyramineとcolesevelamの両方の使用は安全であり、監視する必要はありません。 ニューカッスルの当センターで2007年から2011年の間に治療されたPBCおよびかゆみを有する92人の患者のレトロスペクティブレビューでは、コレスチラミン（平均用量8g/日、期間中央値24週）で治療された患者の61％がかゆみの完全または部分的な解決を有していた。 センターでの局所治療またはコールセベラムの使用に関するデータはありません。
リファンピシン（150-600mg/日）およびナルトレキソン（最大50mg/日）は、コレスチラミン/コレセベラムに反応しない人のためのガイドライン推奨第二および第三 私たちの経験では、患者の80％までのリファンピシンと患者の50％までのナルトレキソンでかゆみの完全または部分的な解決を達成することができます。 これらの結果は、胆汁うっ滞性そう痒症におけるリファンピシンおよびアヘン拮抗薬の公表された研究およびメタ分析と一致している。しかし6副作用のプロフィールが原因で、rifampicinおよびnaltrexoneは規則的な監視を必要とし、二次心配で理想的に始められるべきです。 リファンピシンと関連付けられる深刻な副作用は肝炎、haemolytic貧血症、血小板減少症および腎臓の減損を含んでいます。 リファンピシン誘発性肝毒性は深刻な懸念であり、治療開始の最初の2ヶ月で発生する可能性が最も高い。 したがって、治療の最初の2ヶ月間に2週間ごとにLFTを注意深く監視し、その後少なくとも1回は毎月強く推奨されます。 珍しいが、肝炎はまたnaltrexoneと関連付けることができます従ってLFTの規則的な監視は推薦されます。 リファンピシンとナルトレキソンの両方の長期使用は安全であり、胆汁うっ滞性かゆみの治療に効果的であり、血液検査の監視はプライマリケアで行うことができる。 異常なLFTを開発する患者では処置はすぐに中断され、二次心配に参照されるべきです。