Tutto sulla leucemia acuta pediatrica

Che cos’è la leucemia?

La leucemia è un cancro del sangue o delle cellule del sangue. È utile capire cosa fanno le normali cellule del sangue per capire la leucemia. I tipi di cellule del sangue sono:

• I globuli bianchi (chiamati anche leucociti) combattono l’infezione. Ci sono molti tipi di queste cellule.
• I globuli rossi (chiamati anche eritrociti) trasportano ossigeno dai polmoni al resto del corpo e restituiscono anidride carbonica ai polmoni come rifiuti.
• Le piastrine (chiamate anche trombociti) aiutano il corpo a formare coaguli di sangue per controllare il sanguinamento.

Le cellule del sangue sono fatte nel midollo osseo, un’area spugnosa al centro delle ossa. Le ossa più grandi hanno più midollo osseo e fanno più cellule. Le ossa più grandi includono:

• Il femore (parte superiore della gamba o della coscia).
• Le ossa dell’anca.
• Parti della gabbia toracica.

Alcune cellule del sangue non sono ancora mature. Queste cellule sono chiamate esplosioni. Una volta che la cellula è maturata, si sposta dal midollo osseo e nel sangue. Un corpo sano ha modi per sapere quando sono necessarie più cellule ed è in grado di farle.

Nel caso della leucemia, una cellula del sangue smette di funzionare correttamente (nella maggior parte dei casi questa cellula è un globulo bianco). Il corpo poi fa troppi di questa cellula. Queste cellule anormalmente fatte sembrano diverse dalle cellule sane e non funzionano correttamente. Il corpo continua a fare queste cellule anormali, non funzionali, lasciando poco spazio per le cellule sane. Questo squilibrio di cellule sane e malsane è ciò che causa i sintomi della leucemia.

Esistono diversi tipi di leucemia. Questi sono classificati in base alla velocità con cui progrediscono e a quale cellula influenzano. La leucemia è acuta o cronica. Questo si riferisce a quanto velocemente la malattia si sviluppa e progredisce. Nella leucemia acuta, i globuli bianchi si moltiplicano molto rapidamente e sono molto immaturi. Non funzionano come dovrebbero (ricorda, le cellule immature sono chiamate esplosioni). Il sangue si riempie rapidamente di esplosioni, causando sintomi. Nella leucemia cronica, le esplosioni si formano più lentamente, permettendo al corpo di produrre alcune cellule correttamente funzionanti.

I sottotipi di leucemia includono:

• Leucemia linfocitica acuta (linfoblastica) (ALL). I tipi di TUTTI includono B-cell ALL e T-cell All.
• Leucemia mieloide acuta (AML).
• Leucemia mieloide cronica (LMC).

Questo articolo si concentrerà sui due tipi più comuni di leucemia infantile, leucemia linfoblastica acuta (ALL) e leucemia mieloide acuta (AML). Ci sono sottotipi di ALL e AML. La leucemia cronica (LMC e LLC) è molto rara nei bambini.

Che cosa causa la leucemia e chi è a rischio?

La leucemia è il cancro infantile più comune e costituisce circa 25.8% dei casi di cancro. Ci sono circa 3.715 nuovi casi di leucemia infantile diagnosticati ogni anno. La causa esatta della leucemia infantile non è nota e continua a essere studiata. Ci sono alcuni fattori di rischio noti, come:

• Sindromi genetiche tra cui sindrome di Down, sindrome di Li-Fraumeni, neurofibromatosi e anemia di Fanconi.
• Avere un sistema immunitario mal funzionante, ereditato o causato da un medicinale o da una malattia. Alcuni bambini nascono con problemi del sistema immunitario (ereditati), compresi quelli con Atassia-telangiectasia, sindrome di Wiskott-Aldrich, sindrome di Bloom e sindrome di Shwachman-Daimond. Il sistema immunitario di un bambino può essere depresso se sta assumendo farmaci soppressori dopo un trapianto di organi.
• Avere un fratello con leucemia.
• Esposizione a radiazioni, chemioterapia e alcune sostanze chimiche.

Come può essere prevenuta la leucemia in un bambino?

I bambini a cui viene diagnosticata la leucemia spesso non hanno alcun fattore di rischio. Per questo motivo, non c’è modo di prevenire la leucemia.

Quali test di screening vengono utilizzati?

Non ci sono test di screening raccomandati per il cancro infantile. Un bambino non sarà testato per la leucemia a meno che non mostrino segni o sintomi della malattia.

Quali sono i segni e i sintomi?

I sintomi della leucemia infantile non sono specifici per la leucemia. Ciò significa che i sintomi osservati sono causati da una serie di diversi problemi di salute. Leucemia colpisce il sangue così molti dei sintomi sono il risultato di numeri anomali delle cellule del sangue discussi sopra.

• Non abbastanza globuli rossi può far sentire una persona stanca, debole, fredda, vertigini, a corto di fiato e sembrare pallida.
• Una bassa conta piastrinica può causare sanguinamento più facilmente del solito e lividi.
• Un numero di globuli bianchi basso o molto alto può causare febbri e infezioni ricorrenti.

Alcuni altri sintomi sono:

• Dolore osseo e articolare. Ciò è causato dal fatto che il midollo osseo è pieno di cellule del sangue immature.
• Mal di stomaco, perdita di appetito e perdita di peso. Le cellule leucemiche possono accumularsi negli organi della pancia come i reni, il fegato e la milza. Questo può portare agli organi diventando più grande del normale che porta al dolore. Il dolore può portare alla perdita di appetito e perdita di peso.
• Linfonodi ingrossati. I linfonodi lavorano per filtrare e pulire il sangue. Le cellule leucemiche possono accumularsi nei linfonodi e farli ingrossare.

Ci sono altri sintomi di leucemia a seconda di come il cancro sta interessando il corpo. La cosa importante è fare il check-in con il fornitore di tuo figlio se non si sentono bene.

Come viene diagnosticata la leucemia infantile?

Se un fornitore pensa che un bambino potrebbe avere la leucemia, il primo passo è per il fornitore di eseguire un fisico completo. Il fornitore può chiedere al bambino come si sentono e quali sintomi hanno avuto. Insieme con un esame fisico e la storia, il provider ordinerà altri test che possono includere:

• Biopsia del midollo osseo: una biopsia è quando un pezzo di tessuto viene rimosso per verificare la presenza di cellule tumorali. Una piccola quantità di liquido o tessuto viene prelevata dal midollo osseo. Un ago viene inserito in un osso, spesso l’osso dell’anca, per ottenere questo fluido o tessuto. Il processo può essere doloroso, ma sarà fatto ogni sforzo per mantenere un bambino a suo agio per il test.
• Verranno effettuati esami del sangue. Un esame emocromocitometrico completo (CBC) sarà fatto per contare e guardare i diversi tipi di cellule del sangue. I test controlleranno il funzionamento del rene e del fegato. Il sangue può essere disegnato per fare studi genetici.
• Un bambino può anche avere bisogno di CT, MRI, raggi X e ultrasuoni per guardare alcune parti del corpo.
• Biopsia linfonodale: In alcuni casi, un linfonodo può essere rimosso e guardato per le cellule tumorali.
• Puntura lombare: se si teme che ci siano cellule tumorali nel liquido cerebrospinale (CSF), si può eseguire una puntura lombare. Il liquido cerebrospinale è il fluido che circonda il cervello e il midollo spinale. Un ago è posto nella parte bassa della schiena e nel canale spinale per rimuovere un po ‘ di liquido per il test. La pressione nel cervello può anche essere controllata durante questa procedura. I fornitori faranno in modo che il bambino è comodo per la procedura.

I risultati di questi test aiuteranno il team di assistenza a elaborare un piano di trattamento.

Come viene trattata la leucemia infantile?

Il trattamento per la leucemia infantile dipenderà da molti fattori tra cui l’età del bambino, il tipo di leucemia da trattare, i sintomi che il bambino sta avendo e gli obiettivi del trattamento. Può essere utilizzato più di un trattamento. Ci sono anche diverse fasi di trattamento che possono includere:

• Induzione. L’obiettivo del trattamento durante il periodo di induzione è quello di fermare le cellule cancerose prodotte nel midollo osseo. La remissione è quando le cellule cancerose non vengono più prodotte e il cancro non può essere rilevato. Questa fase del trattamento di solito dura circa un mese.
• Intensificazione. Chiamato anche consolidamento, questa è la continuazione del trattamento. Anche se le cellule tumorali nel sangue potrebbero non essere rilevate, potrebbero essere ancora lì. Per questo motivo, è meglio continuare il trattamento. Ad alcuni bambini verranno somministrate grandi dosi di chemioterapia e un trapianto di cellule staminali durante questa fase del trattamento.
• Manutenzione. Lo scopo di questa fase del trattamento è quello di mantenere la leucemia del midollo osseo libera. Il trattamento continua per mesi o anni, ma non così intensamente. Durante questa fase, un bambino viene monitorato per la ricaduta (ritorno del cancro).

Il paziente, gli operatori sanitari e il team di assistenza discuteranno il miglior corso di trattamento. Qualcosa da considerare quando si pianifica un ciclo di trattamento è che esiste il potenziale per effetti collaterali tardivi o a lungo termine, il che significa effetti collaterali che possono verificarsi dopo la fine del trattamento. Il fornitore dovrebbe parlare di questi possibili effetti collaterali.

Chemioterapia

Spesso, la chemioterapia è il trattamento primario utilizzato per la leucemia infantile. La chemioterapia è l’uso di farmaci per uccidere le cellule tumorali. La chemioterapia può essere somministrato in un certo numero di modi, tra cui in una vena, per via orale, in un muscolo, o nel liquido cerebrospinale. Il più comunemente è dato in una vena (endovenoso o IV). La chemioterapia è spesso usata perché può raggiungere quasi tutte le cellule del corpo. Per questo motivo, si chiama terapia sistemica (passa attraverso tutto il corpo). Il tipo(i) di chemioterapia somministrato e quanto spesso saranno determinati dal fornitore.

Trapianto di cellule staminali

Un trapianto di cellule staminali, chiamato anche trapianto di midollo osseo, è usato per trattare alcuni casi di leucemia infantile. Viene fatto nei casi in cui vengono somministrate dosi molto elevate di chemioterapia che uccidono le cellule del sangue del corpo. Quindi il corpo viene “salvato” con nuove cellule staminali che inizieranno a formare nuove cellule del sangue. Le cellule staminali possono provenire dal sangue, dal midollo osseo o dal sangue del cordone ombelicale di un bambino.

Esistono due diversi tipi di trapianti di cellule staminali. Un trapianto di cellule staminali allogeniche utilizza cellule di un donatore. Il tipo di tessuto del donatore viene testato per assicurarsi che sia compatibile con il paziente. Un trapianto autologo utilizza le cellule staminali sane del paziente.

Il processo inizia quando a un bambino vengono somministrate dosi molto elevate di chemioterapia e talvolta radiazioni di tutto il corpo. L’obiettivo è quello di sbarazzarsi di tutte le cellule tumorali nel corpo, ma anche indebolisce gravemente il sistema immunitario. Le cellule staminali vengono poi infuse nel corpo del bambino per aiutare a ricostruire il sistema immunitario con la speranza che non crescano cellule tumorali. Ci sono una serie di effetti collaterali possibilmente gravi. Questo trattamento richiede una lunga degenza ospedaliera in una struttura attrezzata per prendersi cura dei pazienti che hanno avuto trapianti.

Terapia mirata

La terapia mirata è un farmaco che mira a parti specifiche di una cellula tumorale. La terapia mirata può essere utilizzata da sola o con la chemioterapia. Diversi tipi di leucemia sono trattati con diverse terapie mirate.

• La LMC e alcuni casi di TUTTI hanno un cromosoma anormale sulle loro cellule leucemiche chiamato cromosoma Philadelphia. Questa mutazione genica è chiamata BCR-ABL e ci sono terapie mirate chiamate inibitori della tirosina chinasi che possono essere usati per trattare queste leucemie. Imatinib, dasatinib e nilotinib sono esempi di questi farmaci.
• AML è talvolta trattata con un farmaco chiamato gemtuzumab ozogamicin. Questa terapia mirata è un anticorpo monoclonale. Funziona per portare la chemioterapia alle cellule della leucemia e ucciderle.
• L’APL può essere trattata con terapie mirate chiamate agenti di differenziazione. Questi farmaci funzionano per aiutare le esplosioni maturano nei globuli bianchi normali. Esempi sono l’acido all-trans-retinoico e il triossido di arsenico.

Immunoterapia

I farmaci per l’immunoterapia utilizzano il sistema immunitario del corpo per uccidere le cellule tumorali. La terapia chimerica delle cellule T del recettore dell’antigene (CAR) è quando le cellule T vengono rimosse dal sangue, alterate in un laboratorio e quindi rimesse nel flusso sanguigno. In laboratorio, recettori specifici (AUTO) sono posizionati su queste cellule. Questi recettori si attaccano alle proteine sulle cellule leucemiche. Le cellule vengono rimesse nel sangue del bambino dove trovano le cellule leucemiche e le uccidono. Tisagenlecleucel è un esempio di terapia con cellule T CAR. Si rivolge alla proteina CD19 che si trova su alcune cellule di leucemia. È usato per trattare alcuni casi di TUTTI.

Radiazioni

Le radiazioni sono l’uso di raggi X ad alta energia per uccidere le cellule tumorali. Può essere usato per prevenire la diffusione delle cellule leucemiche o per trattare le cellule leucemiche già in una parte del corpo. In alcuni casi, è usato per trattare il cervello, i testicoli o un tumore che preme sulla trachea (trachea). Nella maggior parte dei casi, la chemioterapia è il trattamento preferito. Se un bambino ha bisogno di un trapianto di cellule staminali, la radiazione a tutto il corpo verrà eseguita prima del trapianto.

Studi clinici

Esistono studi di ricerca clinica per la maggior parte dei tipi di cancro e per ogni stadio della malattia. Gli studi clinici sono progettati per determinare il valore di trattamenti specifici. Gli studi sono spesso progettati per trattare un certo stadio del cancro, sia come prima forma di trattamento offerto, sia come opzione per il trattamento dopo che altri trattamenti non hanno funzionato. Possono essere utilizzati per valutare farmaci o trattamenti per prevenire il cancro, rilevarlo prima o aiutare a gestire gli effetti collaterali. Gli studi clinici sono estremamente importanti per promuovere la nostra conoscenza della malattia. È attraverso gli studi clinici che sappiamo quello che facciamo oggi, e molte nuove terapie interessanti sono attualmente in fase di test. Parlate con il vostro fornitore di partecipare a studi clinici nella vostra zona. È inoltre possibile esplorare gli studi clinici attualmente aperti utilizzando il servizio OncoLink Clinical Trials Matching.

Follow-up e Survivorship

Dopo il trattamento per il cancro infantile, sarai seguito da vicino per monitorare il ritorno del cancro, gestire gli effetti collaterali in corso e passare alla survivorship. In un primo momento si avrà frequenti appuntamenti con i fornitori e hanno test in corso per monitorare la vostra salute. Col passare del tempo, queste visite e test diventeranno meno frequenti. Il team di oncologia discuterà il piano per il follow-up.

Cosa puoi fare per vivere una vita sana dopo il trattamento? Non c’è nessun integratore o cibo specifico che puoi mangiare per assicurare una buona salute, ma ci sono cose che puoi fare per vivere più sano, prevenire altre malattie, rilevare i tumori precocemente e lavorare con i problemi sociali ed emotivi, tra cui assicurazione, occupazione, relazioni, funzionamento sessuale e fertilità, che una precedente diagnosi di cancro a volte porta con sé. Il tuo team di oncologia è lì per supportarti e può aiutarti a trovare risorse di supporto.

È importante avere un piano per chi fornirà assistenza di follow-up (un oncologo, medico di sopravvivenza o medico di assistenza primaria). Parla con il team sullo sviluppo di un piano di assistenza alla sopravvivenza o sviluppane uno utilizzando lo strumento Smart ALACC. Il bambino può beneficiare di essere visto in una clinica di sopravvivenza. In una clinica di sopravvivenza un fornitore può rivedere la storia di tuo figlio e fornire raccomandazioni. Puoi contattare i centri oncologici nella tua zona per vedere se hanno una clinica di sopravvissuti o cercare una clinica sulla lista della clinica di sopravvivenza di OncoLink.

Risorse per ulteriori informazioni

Leucemia e linfoma Society: un leader globale nella lotta contro il cancro. La loro missione è curare la leucemia, il linfoma, la malattia di Hodgkin, il mieloma e migliorare la qualità della vita dei pazienti e delle loro famiglie.

Fondazione leucemia infantile: fornire educazione del paziente, difesa, autostima e sorrisi. Tutti i programmi sono gratuiti.

Alex’s Lemonade Stand: La loro missione è cambiare la vita dei bambini malati di cancro attraverso il finanziamento di una ricerca di grande impatto, la sensibilizzazione, il sostegno alle famiglie, e consentendo a tutti di aiutare a curare il cancro infantile.