una malattia dell’uomo, del gruppo delle malattie del collagene, caratterizzata da ispessimento della pelle e dei tessuti sottostanti; nella sclerodermia sistemica, sono colpiti anche gli organi interni. La sclerodermia può essere circoscritta (localizzata), diffusa cutanea o sistemica. La sclerodermia localizzata, nota come morfea, può verificarsi in cerotti o lesioni lineari, o può essere superficiale. Le macchie appaiono su qualsiasi area della pelle, inizialmente come macchie arrotondate o ovali di colore rosso rosato di dimensioni variabili, con conseguente ispessimento al centro della messa a fuoco. La pelle diventa cerosa gialla e liscia e si verifica la perdita di capelli. Non ci sono sensazioni soggettive. Diversi mesi o anni dopo, l’atrofia della pelle si sviluppa nel sito di ispessimento.
La sclerodermia lineare, caratterizzata da lesioni lineari singole o multiple, si verifica più frequentemente nei bambini ed è limitata al viso o alle estremità. Morfea guttata (malattia del punto bianco) è una manifestazione della forma superficiale di sclerodermia localizzata e si verifica principalmente nelle donne. È caratterizzato dalla formazione di piccole macchie bianche sode con una lucentezza madreperlacea nella regione spinale superiore, nel torace e nei genitali; l’atrofia superficiale della pelle si sviluppa più tardi in questi siti.
La sclerodermia diffusa colpisce il viso, le estremità e il tronco. Un edema compatto è seguito da ispessimento e poi da atrofia, il viso diventa simile a una maschera e le dita perdono la loro capacità di muoversi e rimangono in una posizione semi-flessa, assumendo l’aspetto degli artigli degli uccelli (sclerodattilia).
La sclerodermia sistemica (chiamata anche sclerosi sistemica progressiva) è caratterizzata da cambiamenti sclerotici generalizzati nei tessuti connettivi e nei vasi più fini. I fattori che inducono la malattia includono ipotermia continua (raffreddamento), traumi fisici e mentali e intolleranza ai farmaci. La sclerodermia sistemica è caratterizzata principalmente dall’interruzione della microcircolazione e del funzionamento del tessuto connettivo nel suo complesso, in particolare della fibrogenesi. La malattia colpisce principalmente le donne di mezza età. Si sviluppa gradualmente, con manifestazioni iniziali tra cui spasmi dei vasi delle estremità, compromissione del movimento delle articolazioni, dolori articolari e affetto della pelle. Il coinvolgimento del tessuto interstiziale e dei vasi degli organi interni porta alla fibrosi dei polmoni e del cuore (principalmente il miocardio e il sistema delle valvole) così come l’esofago e altri organi del tratto gastrointestinale; le funzioni degli organi colpiti sono interrotte.
La sclerodermia viene trattata eliminando i fattori causali della malattia e somministrando corticosteroidi, vasodilatatori e agenti che agiscono sulla permeabilità delle barriere del tessuto connettivo vascolare. La fisioterapia è anche usata per trattare la malattia. Quando la sclerodermia è cronica, il trattamento viene effettuato in sanatori e centri benessere come quelli situati a Sochi, Piatigorsk e Evpatoriia.