Discussione
L’infiammazione granulomatosa sottostante della malattia di Crohn può coinvolgere qualsiasi segmento del tratto gastrointestinale. Mentre l’eziologia è attualmente sconosciuta, la disfunzione immunologica può svolgere un ruolo importante nello sviluppo della malattia. Tuttavia, è difficile distinguere tra la malattia di Crohn orale e altri tipi di granulomatosi orofacciali. Al momento attuale, tuttavia, la diagnosi è essenzialmente clinica e rafforzata dallo studio istopatologico del tessuto rimosso alla biopsia. La sigmoidoscopia da sola non elimina la possibilità di malattie intestinali e una biopsia è essenziale perché sono stati riportati risultati positivi in casi con aspetto normale del sigmoidoscopio.
Numerosi ricercatori hanno proposto un ruolo di primo piano dell’immunità ospite alterata nella patogenesi della malattia di Crohn. Sono stati riportati fattori di barriera della mucosa ridotti e aumento della permeabilità intestinale, ma gli studi di follow-up non sono riusciti a confermare questo risultato. L’esame delle funzioni dei neutrofili ha prodotto risultati contrastanti tra cui ridotta migrazione, chemiotassi e produzione di anioni superossido. Inibitori sia dei fattori chemiotattici che della chemiotassi leucocitaria sono stati rilevati nei sieri di pazienti con malattia di Crohn e colite ulcerosa. Più recentemente, i livelli circolanti di interleuchina-6 (IL – 6) sono risultati significativamente elevati tra i pazienti con malattia di Crohn, indipendentemente dai farmaci antinfiammatori.
Fattori nutrizionali o dietetici come una storia negativa di allattamento al seno, aumento dell’assunzione di zucchero e aumento dell’ingestione di additivi alimentari o sostanze chimiche possono contribuire ad un aumento dell’incidenza della malattia di Crohn.
Microscopicamente, la lesione iniziale inizia come un infiltrato infiammatorio focale intorno alle cripte intestinali, seguito da ulcerazione della mucosa superficiale. Più tardi, le cellule infiammatorie invadono gli strati profondi della mucosa e, in quel processo, iniziano a organizzarsi in granulomi non caseating. I granulomi si estendono attraverso tutti gli strati della parete intestinale e nel mesentere e nei linfonodi regionali. L’infiltrazione dei neutrofili nelle cripte forma ascessi di cripta, portando alla distruzione della cripta e all’atrofia del colon. Il danno cronico può essere visto sotto forma di ottundimento villoso anche nell’intestino tenue. Le ulcerazioni sono comuni e sono spesso viste in uno sfondo di mucosa normale. Sebbene la formazione del granuloma sia patognomonica della malattia di Crohn, la sua assenza non esclude la diagnosi. Le paste dentali contenenti silice e silicati che sono in grado di indurre la formazione di granulomi possono aumentare l’incidenza della malattia di Crohn. Ad oggi, tuttavia, le prove scientifiche relative a questa ipotesi sono limitate e inconcludenti.
In assenza di manifestazioni intestinali, la diagnosi della malattia di Crohn orale di solito dipende dall’aspetto clinico insieme ai risultati istologici dei granulomi epitelioidi non caseating. Istologicamente, tuttavia, è difficile distinguere tra la malattia di Crohn orale e altri tipi di granulomatosi. Quest’ultimo è un termine generalizzato usato per descrivere un gruppo di disturbi cronici di eziologia sconosciuta caratterizzati da gonfiore del viso e delle labbra, ingrandimenti gengivali, ulcerazioni orali e una storia di paralisi del nervo facciale in alcuni casi.
L’associazione di grave distruzione parodontale progressiva con la malattia di Crohn è stata riportata da Lamster et al. nel 1978. Eppure, nel 1982, Lamster et al. rilevato “malattia orale palese” in solo 2 dei 10 pazienti con malattia infiammatoria intestinale senza riferimento diretto allo stato di malattia parodontale. Ma nel nostro paziente, non c’era alcun coinvolgimento parodontale rilevabile. Nel 1988, Vandyke et al. segnalati 20 pazienti con malattia infiammatoria intestinale, di cui solo 9 pazienti hanno mostrato malattie parodontali e alterata funzione dei neutrofili.
Continua la controversia sul fatto che la malattia di Crohn intestinale alla fine si svilupperà in alcuni di questi pazienti con solo manifestazioni orali e, in caso affermativo, in quanti pazienti e dopo quanto tempo. La risposta a queste domande non è chiaramente risolta.
Nel nostro paziente, le manifestazioni intra – ed extraorali, insieme ai risultati istopatologici, erano simili a quelle della malattia di Crohn, senza manifestazioni intestinali. Ghandour et al. ha dichiarato che le manifestazioni intestinali possono comparire fino a 9 anni dopo le lesioni orali. Un periodo di follow-up di 15 mesi del nostro paziente ha mostrato una minima recidiva delle lesioni gengivali. La guarigione extraorale è stata soddisfacente. Tuttavia, il follow-up a lungo termine di questi pazienti sarebbe saggio. Nel caso di sintomi addominali, le indagini devono essere ripetute.