DISCUSSIONE
I tumori renali non-Wilms rappresentano meno del 10% della neoplasia renale primaria dell’infanzia. Il sarcoma a cellule chiare noto anche come” tumore metastatico osseo dell’infanzia ” comprende il 4% di tutti i tumori renali dell’infanzia primaria. Alcuni pazienti hanno una storia familiare di questo tumore. È classificato separatamente dal tumore di Wilms a causa di diverse caratteristiche distintive. Ha un picco di incidenza durante 3-5 anni, con un rapporto maschio: femmina di 2: 1. CCSK è estremamente raro nei bambini di età inferiore ai 6 mesi e nei giovani adulti.
Si tratta di tumori unilaterali e unicentrici derivanti dalla regione midollare del rene con struttura mucoide, focolai di necrosi e formazioni di cisti. Si chiama clear cell a causa della presenza di numerose vescicole intracitoplasmatiche. CCSK ha una propensione a permeare attraverso il sistema vascolare renale e perirenale. La maggior parte di questi ha uno schema classico, con (91%) come morfologia predominante o secondaria.
I modelli di variante riconosciuti sono mixoide (50%), sclerosante (35%), cellulare (26%), epitelioide (tipo trabecolare o acinare) (13%), corpo di verocay palisading (11%), cellula del fuso (7%), storiforme (4%), anaplastico (2,6%), mescolato uniformemente con il modello classico o tra loro.
Nel modello classico, le cellule tumorali appaiono monomorfe con corde o nidi di 6-10 cellule separate da disperse in piccoli setti fibrovascolari arborizzanti regolarmente distanziati. Mentre di solito paffuto, le cellule nel nucleo insolitamente possono assumere una forma a fuso. I nuclei hanno una forma generale uniforme, con cromatina polverosa fine senza nucleoli prominenti o condensazioni grossolane. I nuclei degli occhi di Annie orfani che appaiono vuoti sono un evento frequente. Il citoplasma è sparso e confina indistinto.
La colorazione immunoistochimica mostra reattività per la vimentina sotto forma di pattern perinucleare a punti. Le cellule tumorali non sono reattive per citocheratina, EM, MIC2, S100, sinaptofisina, GFAP, LCA e NSE.
La gestione richiede un approccio chirurgico aggressivo seguito da chemioterapia e radioterapia secondo i protocolli NWTSG. Le ricadute, anche se tardive, sono comuni anche nei tumori dello stadio uno. La sopravvivenza globale è del 69%.
La distinzione di CCSK dal tumore di blastemal Wilms e dal tumore neuroectodermico primitivo (PNET), entrambi con schemi vascolari prominenti, è importante. Questi tumori sono più aggresively invasivi di CCSK, intrappolando intere isole di parenchima renale nativo, al contrario di singoli tubuli intrappolati da CCSK. Il tumore di Wilms ha una metastasi precoce e la diffusione classica ai linfonodi, ai polmoni e al fegato, ma la metastasi alle ossa è rara. Il tumore di Wilms può essere bilaterale nel 5% dei casi, ma CCSK non è mai bilaterale. Quasi il 10% del tumore di Wilms mostra anomalie congenite riconosciute come sindrome da crescita eccessiva, aniridia isolata e trisomia 18, ipospadia, criptorchidismo e fusione renale. CCSK non ha mostrato alcuna associazione con anomalie congenite.
È di notevole importanza terapeutica che il sarcoma a cellule chiare sia diagnosticato non solo correttamente, ma anche precocemente.