Movimento sistolico anteriore dell'apparato subcordale della valvola mitrale: Un raro pattern ecocardiografico nella cardiomiopatia ipertrofica non ostruttiva | Anne Marie

Case Report

Presentiamo un giovane maschio di 29 anni che è stato ricoverato nel nostro istituto per un intervento chirurgico ortopedico elettivo per la lesione del plesso nervoso brachiale del braccio destro acquisita da un incidente automobilistico lo scorso 2004. Non ha co-morbidità conosciute, ma prominente è la sua storia familiare di morte cardiaca precoce (tutti meno di 40 anni; nessuna autopsia fatta) nei suoi parenti di primo grado, tra cui tre zii e suo padre. Era asintomatico, con segni vitali stabili: intervallo BP 100 – 120/60 – 80 mm Hg, frequenza cardiaca 75-85 battiti al minuto, saturazioni O2 97-99% su tutte le estremità e un indice di massa corporea di 28 kg/m2. Aveva tasso normale e ritmo regolare; tuttavia, un soffio sistolico di grado 2/6 sentito meglio all’apice è stato apprezzato. Il mormorio è aumentato di intensità quando auscultato durante la posizione in piedi dalla posizione seduta e quando viene chiesto di fare la manovra di Valsalva.

Gli esami di laboratorio hanno rivelato emoglobina di 158 g/L, WBC di 8,34 × 109 / L, normale chimica del sangue e test di funzionalità tiroidea. Anche i parametri di sanguinamento e gli studi sulla coagulazione erano entro limiti accettabili. La radiografia del torace ha mostrato un ottundimento del girovita cardiaco indicativo di allargamento atriale sinistro (Fig. 1 bis). L’elettrocardiogramma ha mostrato ritmo sinusale regolare, deviazione dell’asse sinistro (-62°), blocco atrioventricolare di primo grado e blocco fascicolare anteriore sinistro, anomalia bi-atriale e ipertrofia biventricolare con un complesso atriale prematuro isolato (Fig. 1 ter).

Prolasso della valvola mitrale con rigurgito mitralico è stato inizialmente considerato come la patologia dietro i risultati auscultatori cardiaci, ma un HCM con ostruzione del flusso era una diagnosi differenziale. Pertanto, è stata eseguita un’ecocardiografia transtoracica (TTE) per valutare le cause valvolari o altre cause strutturali del mormorio che è stato ascoltato. Sono stati osservati un ventricolo sinistro asimmetricamente ipertrofico (rapporto tra lo spessore del setto e quello della parete libera di 1,6), una normale dimensione interna del ventricolo sinistro e uno spessore massimo della parete ventricolare sinistra (LV) di 33 mm. Anche prominente nell’asse lungo parasternale è il movimento sistolico e il contatto della valvola mitrale anteriore e del setto interventricolare durante la sistole precoce (Fig. 2). M-mode a livello della valvola mitrale sulla vista asse corto parasternale confermato il SAM del volantino anteriore (Fig. 3). La porzione esatta del foglio della valvola mitrale anteriore responsabile del movimento sistolico, tuttavia, non è stata accertata.

L’interrogazione Doppler a onda continua attraverso il LVOT ha mostrato un gradiente di picco a riposo di 9 mm Hg e un gradiente medio di 7 mm Hg (Fig. 4 bis). Durante la manovra di Valsalva, il gradiente di picco è salito a 19 mm Hg e il gradiente medio è aumentato a 16 mm Hg (Fig. 4b), suggestiva di alcuni, ma non significativa ostruzione LVOT.

Il monitoraggio Holter 24-h è stato fatto nel tentativo di rilevare aritmie significative in un ambiente di HCM, che potrebbe precluderci nel fare una procedura di imaging relativamente invasiva come TEE. Il suo monitoraggio Holter ha mostrato principalmente ritmo sinusale con solo bassa frequenza di complessi atriali e ventricolari prematuri.

Data la scarsità di risultati clinici di insufficienza cardiaca, idealmente, l’ecocardiografia da sforzo fisico (cioè la bicicletta) dovrebbe confermare l’ostruzione inducibile di LVOT. A corto di attrezzature per eseguire tale prova, un TEE (Fig. 5a) è stato fatto per confermare i gradienti LVOT. Allo stesso modo, TEE è stato fatto per caratterizzare meglio l’anatomia della valvola mitrale, con particolare interesse sulla porzione del foglio della valvola mitrale anteriore che causa SAM. Questa è la vista a quattro camere medio-esofagea a 0°. Il foglio della valvola mitrale anteriore è ridondante e dimostra il movimento sistolico principalmente dal suo apparato subcordale verso il setto interventricolare. I foglietti della valvola mitrale anteriore e posteriore sono ispessiti con nota di spostamento posteriore nell’atrio sinistro durante la sistole indicativa del prolasso della valvola mitrale (Fig. 5 ter).

Color flow Doppler interrogation for LVOT ostruction at transgastric level long axis view, 117°, ha mostrato il flusso di colore del mosaico attraverso LVOT, indicativo di alcuni, anche se non significativi, ostruzione LVOT. Allo stesso modo, un flusso di colore mosaico è stato visto nell’atrio sinistro durante la sistole, indicativo di un lieve rigurgito mitralico (Fig. 6). La valutazione Doppler ad onda continua per il gradiente LVOT a livello delle punte del foglietto mitrale ha rivelato solo un lieve grado di ostruzione LVOT, con gradiente medio di 10 mm Hg (Fig. 7).

I gradienti attraverso il LVOT ottenuti da TTE (gradiente medio: 7 mm Hg) e quello ottenuto durante il TEE (gradiente medio: 10 mm Hg) erano più o meno gli stessi. Clinicamente, il nostro paziente è asintomatico e non ha sintomi di insufficienza cardiaca, quindi i parametri ecocardiografici erano compatibili con la presentazione del nostro paziente. Vale la pena evidenziare il ruolo del TEE che ha definito una valvola mitrale anteriore ridondante, che predisponeva tale da essere trascinato nel LVOT e esibire movimento sistolico anteriore e contribuire a qualche ostruzione LVOT ancora non significativa in un ambiente di HCM . Il grado molto lieve di ostruzione LVOT contribuito da SAM principalmente dall’apparato subcordale della valvola mitrale anteriore potrebbe essere spiegato dalla maggiore superficie delle cordae tendinae, quindi dalla sua maggiore mobilità e dal minor tempo per l’apposizione settale.

Data l’evidenza ecocardiografica e la diagnosi clinica di HCM non ostruttiva in un paziente asintomatico, il nostro paziente è stato stratificato come rischio clinico intermedio per una procedura chirurgica non cardiaca a basso rischio senza controindicazioni assolute, poiché le caratteristiche ecocardiografiche, indipendentemente dal gradiente del tratto di deflusso a riposo, non erano associate a eventi cardiaci avversi .

In termini di rischio del nostro paziente di morte cardiaca improvvisa (SCD) in uno sfondo di forte storia familiare di morte cardiaca precoce tra i parenti di primo grado, è stata fatta una discussione approfondita riguardante il defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD) per la prevenzione primaria con il paziente. È ben consapevole del suo rischio (rischio 5.88% per SCD , rischio intermedio) e ha effettivamente espresso il consenso. Attualmente sta procurando fondi per l’impianto di ICD.