Otosclerosi

L’otosclerosi, nota anche come otospongiosi, è un’osteodistrofia primaria della capsula otica (labirinto osseo dell’orecchio interno). È una delle principali cause di sordità negli adulti.

Terminologia

Il termine otosclerosi è un po ‘ un termine improprio. Gran parte del decorso clinico è caratterizzato da cambiamenti ossei lucenti piuttosto che sclerotici e quindi è più appropriatamente noto come otospongiosi, che è un termine preferito da molti radiologi della testa e del collo.

Epidemiologia

Tipicamente, i pazienti presenti durante la loro 4a e 5a decade. Tuttavia, poiché la condizione tende ad avere sintomi che peggiorano gradualmente, è spesso difficile determinare con precisione l’insorgenza 6. La presentazione durante l’infanzia è rara.

È presente una predilezione femminile con un rapporto F: M di ~2: 1. Caucasici sono più frequentemente colpiti rispetto ad altri gruppi razziali 6,7. Fino al 50% dei casi può essere identificata una predisposizione familiare 7.

La prevalenza istologica di otosclerosi è stata riportata tra 3.4-10% nelle ossa temporali caucasiche non selezionate 7.

Presentazione clinica

L’otosclerosi si presenta più comunemente con perdita dell’udito, più spesso conduttiva, ma può anche essere neurosensoriale o mista, ed è spesso bilaterale 3,9. Il decorso clinico è di solito lentamente progressivo nel corso degli anni. La perdita dell’udito può essere esacerbata dalla gravidanza 6.

In otoscopia, di solito ci sono risultati minimi o assenti, tranne nei casi più gravi in cui il coinvolgimento cocleare può causare iperemia del promontorio cocleare (segno di Schwartze) 1-3. Sull’audiometria a tono puro, potrebbe esserci una diminuzione caratteristica della conduzione ossea a 2000 Hz (tacca di Carhart).

Patologia

La fisiopatologia dell’otosclerosi è multifattoriale e incompleta, con componenti genetiche, virali, infiammatorie e autoimmuni 9,10.

Sono descritte due fasi: precoce / attiva (otospongiosi) e tardiva/inattiva (otosclerosi). Nella fase iniziale, le lesioni consistono prevalentemente di istiociti, osteoblasti e osteociti, quest’ultimo è il gruppo cellulare più attivo. L’osso intorno ai vasi sanguigni preesistenti viene assorbito, creando una migliore microcircolazione. Alla fine, gli osteoblasti diventano più coinvolti, con conseguente formazione di focolai irregolari di nuovo osso spugnoso 9. Questo nuovo osso appare densamente blu sulla colorazione dell’ematossilina e degli eosinofili ed è noto come i manti blu di Manasse.

Sottotipi

Ci sono due sottotipi:

• fenestral (stapedial): ~80%
  • comporta la finestra ovale e la staffa pedana
  • perdita dell’udito è spesso conduttivo, a causa della staffa ispessimento e la fissazione
• retrofenestral (cocleare): ~20%
  • cocleare, con il coinvolgimento di demineralizzazione della coclea capsula
  • perdita dell’udito è spesso neurosensoriale, ma il meccanismo con cui ciò avviene è incerto

NB: il prefisso ‘retrò’ non significa ‘a posteriori’, ma piuttosto ‘dietro di se’, come in ‘profondo’, la parete mediale dell’orecchio medio dalla prospettiva di otoscopy.

L’otosclerosi retrofenestrale di solito si verifica con coinvolgimento fenestrale, quindi le due entità sono considerate un continuum piuttosto che distinte 11.

Radiographic features

CT

Thin-slice CT scan through the temporal bones, also called high-resolution CT, is the imaging modality of choice. Assiale e coronale (o preferibilmente 20 gradi coronale) algoritmo osso sottile fetta scansioni non contrasto sono necessari per dimostrare adeguatamente le strutture dell’orecchio interno e sottili cambiamenti precoci 1-3.

Sull’imaging sono stati descritti due tipi principali di presentazioni:

• fenestral
  • più comuni
  • il sito di coinvolgimento è solo anteriore alla finestra ovale, che coinvolge una piccola schisi conosciuto come il fissula ante fenestram 5
  • ossea crescita eccessiva può causare fissaggio della staffa
• retrofenestral
  • la seconda più comune
  • coinvolgimento della finestra rotonda di nicchia, che quando è presente, di solito, accompagna fenestral malattia 12. Tuttavia, l’otosclerosi a finestra rotonda isolata può verificarsi occasionalmente 12,13
  • l’osso che circonda la coclea è il sito di coinvolgimento, che può essere focale o circonferenziale 1-3, con quest’ultimo che produce un segno di” quarto giro “o” doppio anello ” 14

I risultati dipendono dalla fase della malattia:

• otospongiotic fase di
  • ci sono demineralizzazione e la formazione del tessuto osseo spugnoso, manifesto come è diminuito di attenuazione (lucency) entro la norma in modo omogeneo, denso bordo della capsula otic
• otosclerotic fase di
  • la regione aumenta in attenuazione
  • come otosclerotic osso può essere difficile da distinguere dal resto osseo normale, alcuni hanno identificato i criteri diagnostici utilizzando lo spessore della capsula otic o un anomalo convesso contorno della capsula otic corteccia antero-laterale del margine anteriore della finestra ovale 13
    • nei casi più gravi, la finestra ovale e/o, meno comunemente, la finestra rotonda è completamente riempito da una fitta piastra ossea (completo di fissaggio della staffa)

CT sistema di classificazione (Symons e Fanning)

Vari autori hanno utilizzato CT sistemi di classificazione di otosclerosi nella loro studi. Nel 2009, un articolo di Lee et al 3 ha assicurato che il sistema di classificazione Symons e Fanning CT produce un eccellente accordo interobserver e intraobserver:

• > grado 1
  • esclusivamente fenestral, sia spongiotic o sclerotica lesioni, evidente come un ispessimento della staffa pedana, e/o decalcificata, ristretta o allargata, di forma tonda o ovale windows
• grado 2
  • chiazze localizzate cocleare malattia (con o senza fenestral coinvolgimento)
    • > grado 2A: basale della coclea girare coinvolgimento
    • > grado 2B: medio / apicale si trasforma coinvolgimento
    • > grado 2C: sia il giro basale che il coinvolgimento medio / apicale
• grado 3
  • coinvolgimento cocleare confluente diffuso della capsula otica (con o senza coinvolgimento fenestrale)

MRI

MRI ha un ruolo limitato. In otosclerosi retrofenestral, pericochlear e perilabyrinthine il segnale di intensità del tessuto molle su T1 con aumento di contrasto può essere dimostrato. Può essere presente anche un aumento del segnale T2 8.

Trattamento e prognosi

Una stapedectomia con protesi a staffa è il trattamento di scelta per l’otosclerosi fenestrale 4.

Nella prima parte del 20 ° secolo è stata eseguita una procedura denominata fenestrazione, in cui è stata creata una neo-finestra nel canale semicircolare laterale o nel vestibolo per consentire il passaggio delle onde sonore nell’orecchio interno, bypassando la catena ossicolare. Questi cambiamenti non devono essere confusi con fistole labirintiche o malformazioni dell’orecchio medio e interno 4.

Diagnosi Differenziale

• osteogenesi imperfetta
  • otic capsula lucencies simili per otosclerosi, non deformato ossa fragili, e la sclera blu
• la malattia di Paget (osso)
  • espansione ossea in pazienti anziani
• osteoradionecrosi
  • si verifica nel campo di trattamento e risultati da lesioni vascolari e conseguente ischemia ossea

Storia ed etimologia

e ‘ stato descritto per la prima volta dall’anatomista italiano, Antonio Maria Valsalva (della manovra fame) nel 1735.