Abstract
Riportiamo cambiamenti strutturali retinici di un uomo di 37 anni con diagnosi di occlusione concomitante dell’arteria cilioretinica e della vena retinica centrale. È stata eseguita una valutazione oftalmologica completa, seguita da tomografia a coerenza ottica a dominio spettrale (SD-OCT, Heidelberg), angiografia a tomografia a coerenza ottica (OCT angiography, Optovue Inc., Fremont, California, Stati Uniti d’America), fluoresceina angiografia, e colore fundus fotografia. L’uso dell’angiografia OCT e dell’imaging en face SD-OCT come test aggiuntivo per mappare gli scotomi paracentrali correlativi durante il follow-up ci ha permesso di valutare l’occlusione dell’arteria cilioretinica nel modo migliore grazie all’ottenimento di immagini soddisfacenti delle normali reti vascolari retiniche e delle aree di non perfusione e congestione a vari livelli retinici.
1. Introduzione
L’occlusione dell’arteria cilioretinica è molto rara e rappresenta il 5% delle occlusioni dell’arteria retinica . L’angiografia a tomografia a coerenza ottica (angiografia OCT) è una nuova tecnologia di imaging che consente una valutazione rapida e non invasiva della perfusione microvascolare attraverso la regione maculare, offrendo il potenziale per eseguire una valutazione quantitativa. L’angiografia di OCT ha la capacità di segmentare ogni strato del microvasculature retinico negli occhi normali e patologici senza iniezione della tintura . Qui, abbiamo mirato a caratterizzare l’aspetto della microvascolatura maculare peri – e parafoveale in un giovane paziente visivamente asintomatico con occlusione dell’arteria cilioretinica in fase cronica utilizzando OCT-A e per confrontare diverse modalità di imaging.
2. Case Report
Un uomo di 37 anni senza alcuna storia di patologia oculare e sistemica ha presentato una diminuzione visiva indolore nell’occhio destro per 10 giorni. Aveva sofferto di molteplici episodi di amaurosi fugax per 30 giorni. Esame clinico, dominio spettrale OCT (SD-OCT), angiografia OCT (XR Avanti, versione software 2015.1.1.98, Optovue Inc., Fremont, California, USA), angiografia fluoresceina e fotografia del fondo del colore, nonché valutazioni sistemiche e di laboratorio, sono state utilizzate per documentare i risultati nel paziente con occlusione dell’arteria cilioretinica combinata con occlusione della vena retinica centrale. Il paziente presentato in questo rapporto ha dato il consenso informato per questa pubblicazione.
Alla prima visita, la sua acuità visiva meglio corretta (BCVA) era 20/60 nell’occhio destro (RE) e 20/20 nell’occhio sinistro (LE). L’esame del fondo del RE ha dimostrato uno sbiancamento della retina lungo la distribuzione dell’arteria cilioretinica. Le vene retiniche erano leggermente dilatate e tortuose e accompagnate da emorragie retiniche adiacenti(Figura 1 (A)). L’angiografia con fluoresceina ha dimostrato un ritardo nel riempimento e nello svuotamento di questa arteria (Figura 1(B)). Un esame SD-OCT ha rivelato iperreflettività retinica e ispessimento con perdita di distinzione degli strati retinici(Figura 1 (C)). Sulla base di questi risultati, al paziente è stata infine diagnosticata un’occlusione combinata dell’arteria cilioretinica e della vena retinica centrale. I suoi risultati di laboratorio del sangue, l’esame fisico sistemico, l’elettrocardiogramma, l’ecografia carotidea e la radiografia del torace erano tutti insignificanti. L’ecocardiografia ha rivelato risultati normali. La crioglobulina, l’anticoagulante lupus e gli anticorpi anti-cardiolipina erano tutti negativi. Le attività di antitrombina III, proteina C e proteina S erano normali. Impianto intravitreale di desametasone (Ozurdex, Allergan Inc., Irvine, California, USA), che è l’opzione di trattamento di prima linea secondo la polizza di assicurazione sanitaria in Turchia, è stata iniettata nella cavità vitrea destra per alleviare almeno il disco ottico concomitante correlato all’occlusione della vena retinica centrale e l’edema maculare. Il paziente è stato esaminato mensilmente per un periodo di 6 mesi.
Al follow-up, la BCVA era aumentata a 20/20, le emorragie erano state assorbite e la dilatazione e la tortuosità dei vasi retinici si erano risolte. Nell’angiografia OCT, del RE interessato, c’è stata attenuazione sia del plesso capillare superficiale che del plesso capillare profondo (Figura 2). La circolazione dei vasi retinici era migliorata su FA (Figura 3 (A)). La mappa della densità SD-OCT delinea chiaramente le aree di atrofia corrispondenti alla distribuzione delle arteriole sclerotiche (Figura 3(B)). La scansione OCT di dominio spettrale ha dimostrato un diradamento diffuso dello strato nucleare interno, corrispondente alla zona centrale dell’occlusione dell’arteria cilioretinica (Figura 3(C)). La fotografia del fondo a colori era insignificante.
3. Discussione
Il plesso capillare retinico superficiale si trova nello strato di fibra nervosa vicino al disco, ma è presente più prevalentemente all’interno dello strato di cellule gangliari nella regione maculare centrale . Il plesso capillare retinico profondo è composto da un plesso intermedio e profondo situato ai piani interno ed esterno dello strato nucleare interno . Questi strati capillari sono interconnessi da vasi orientati perpendicolarmente e possono essere colpiti in modo sproporzionato dalla malattia vascolare retinica ischemica. Sebbene i cambiamenti della vascolarizzazione retinica nelle occlusioni dell’arteria retinica siano ampiamente descritti in letteratura, la valutazione e l’analisi precise del plesso capillare retinico profondo con FA è limitata principalmente dalla dispersione della luce dagli strati retinici interni. Al follow-up, non tutte le modalità di imaging sono utili per l’occlusione dell’arteria retinica, quindi, per gli specialisti della retina, è importante essere ben informati per fare la scelta migliore tra tutte le varie modalità di imaging disponibili .
In questo caso in fase cronica, su angiografia OCT, abbiamo dimostrato la non perfusione dei livelli sia superficiali che profondi del plesso capillare in aree con ischemia persistente. Nell’occlusione cronica dell’arteria cilioretinica, la regressione dell’edema retinico è solitamente seguita dallo sviluppo di assottigliamento della retina e successiva disorganizzazione dell’architettura retinica interna. En faccia OCT ha mostrato delineando aree di atrofia corrispondente alla distribuzione di occlusione arteriosa cilioretinica. Tuttavia, FA non ha mostrato un ritardo di riempimento misurabile e la rete capillare sembrava normalmente perfusa.
Quando si valuta la fase acuta dell’occlusione dell’arteria retinica isolata, la tecnica FA è un importante strumento diagnostico per rivelare la vascolarizzazione arteriosa interessata, con riempimento coroidale tipicamente normale. Tuttavia, è limitato all’imaging solo del plesso vascolare superficiale. L’angiogramma della fluoresceina fornisce informazioni riguardanti la localizzazione e l’estensione della malattia vascolare. Nella fase cronica, FA non ha rivelato costantemente alcuna correlazione con queste lesioni.
Nella fase acuta, le immagini OCT dimostrano l’aumento della riflettività e dello spessore della retina interna e una corrispondente diminuzione della riflettività nello strato esterno della retina e dello strato di epitelio pigmentato retinico/coriocapillaris. Le immagini OCT di follow-up dimostrano una diminuzione della riflettività e dello spessore degli strati retinici interni e un corrispondente aumento della riflettività nella retina esterna e nello strato di epitelio pigmentato retinico/coriocapillaris rispetto all’immagine OCT basale, suggerendo un’atrofia generalizzata della retina neurosensoriale come risultato tardivo . Pertanto, l’uso di OCT può aiutare a facilitare il rapido riconoscimento dell’occlusione dell’arteria cilioretinica acuta e cronica. En face OCTA può rivelarsi utile per quantificare e localizzare ulteriormente i focolai di ischemia retinica nei disturbi occlusivi dell’arteria retinica come dimostrato da SD-OCT .
L’angiografia OCT rappresenta una tecnologia relativamente nuova con la capacità non solo di immagine non invasiva del plesso capillare superficiale tradizionalmente visto sull’angiografia a fluoresceina, ma anche di catturare il flusso dei plessi capillari più profondi. Nella fase cronica, c’erano potature e abbandono dei plessi più profondi sull’angiografia OCT che corrispondeva all’atrofia retinica media . Rispetto allo standard attuale di FA, l’angiografia OCT è veloce e non invasiva e può fornire una migliore visualizzazione della microvascolatura.
L’uso dell’angiografia OCT e dell’imaging en face SD-OCT come test aggiuntivo per mappare gli scotomi paracentrali correlativi durante il follow-up ci ha permesso di valutare l’occlusione dell’arteria cilioretinica nel modo migliore grazie all’ottenimento di immagini soddisfacenti delle normali reti vascolari retiniche e delle aree di non perfusione e congestione a vari livelli retinici. Inoltre, l ‘angiografia OCT potrebbe aiutare a valutare con precisione l ‘entità dell’ ischemia maculare e le variazioni del flusso vascolare nel corso delle occlusioni vascolari retiniche.
Conflitti di interesse
Nessuno degli autori ha interessi finanziari/conflittuali da rivelare.