Abstract
Neurocitoma centrale sono rari, a crescita lenta, tumori intraventricolari di origine neuronale, tipicamente situati nei ventricoli laterali, vicino al Forame di Monroe con caratteristiche di imaging caratteristiche. Generalmente si verificano in giovane età con prognosi favorevole. Con sfondo clinico, istologico e immunoistochimico, riportiamo un caso di neurocitoma centrale.
Introduzione
Il neurocitoma centrale è una neoplasia benigna a crescita lenta con prognosi favorevole e colpisce principalmente i giovani adulti.1-3 Questi tumori cerebrali primari a basso grado e a crescita lenta sono stati descritti per la prima volta da Hassoun et al nel 1982.4 Comprendono dallo 0,25% allo 0,5% di tutti i tumori cerebrali primari.5 Non è segnalata alcuna predilezione per il genere.6 Il neurocitoma centrale si trova tipicamente nei ventricoli laterali, vicino al forame di Monroe. Riportiamo un caso di neurocitoma centrale istologicamente e immunoistochimicamente dimostrato in una femmina di 33 anni.
Case Report
femmina di 33 anni, nessuna comorbidità maggiore, presentata con principali lamentele di mal di testa da 15 giorni che è peggiorata un giorno indietro è stata associata a vomito non biliare e diplopia. Il mal di testa era diffuso in natura e presente per tutto il giorno. Non aveva precedenti di febbre o perdita di conoscenza.
All’esame, era ben nutrita e adeguatamente costruita. Era afebrile, il polso era di 80 battiti / min, regolare, pressione sanguigna nell’arteria brachiale destra 120 / 80mm di Hg. L’esame neurologico non ha rivelato alcun deficit focale o alcun coinvolgimento del nervo cranico. I parametri di laboratorio erano entro i limiti normali. Nel giro di poche ore, è diventata incosciente con rigidità decorticata, la frequenza cardiaca è scesa a 40 battiti/ min, le pupille erano semi dilatate bilateralmente con una reazione lenta alla luce. È stata trasferita in unità di terapia intensiva (ICU), è stata intubata e supporto ventilatorio meccanico dato a causa di respirazione irregolare, caratteristiche suggestive di idrocefalo scompensato acuto. Il suo cervello MRI non poteva essere fatto a causa del deterioramento acuto della condizione neurologica e quindi il cervello CT è stato fatto e il paziente è stato preso per un intervento chirurgico senza attendere il cervello MRI.
La tomografia computerizzata del cervello ha rivelato una lesione iper densa nella linea mediana nella regione del forame di Monroe che misura circa 2,1 X 1,6 cm, causando l’ostruzione del terzo ventricolo che porta a ventricoli laterali bilaterali idrocefalo e trasudamento ventricolare peri con edema cerebrale diffuso (Figura 1).
È stata eseguita la craniotomia parasagittale destra, è stata eseguita la decompressione del tumore e la biopsia è stata eseguita ed è stata inviata per l’esame istopatologico. Macroscopicamente era più piccoli pezzi di tessuto bianco grigio. Microscopicamente, il tumore composto da cellule rotonde monotone con aloni perinucleari, i nuclei contengono granuli fini di cromatina. Sull’immunoistochimica, le cellule tumorali sono risultate positive per sinaptofisina, Enolasi neurone specifica e GFAP (proteina acida fibrillare gliale), negative per Cromogranina A (Figura 2) e Ki-67 meno del 5% nell’area massima proliferante. Profilo istologico e immunoistochimico compatibile con la diagnosi di neurocitoma centrale.
Discussione
Il neurocitoma centrale è un raro tumore intraventricolare neuroepiteliale di grado II dell’OMS, che costituisce solo lo 0,25%- 0,50% di tutti i tumori intracranici.5 Inizialmente descritto nel 1982 da Hassoun et al, il neurocitoma centrale è un tumore raro di origine neurogliale.4 La descrizione iniziale li classificava come lesioni di grado I dell’OMS, tuttavia questo è stato aggiornato nel 1993 a grado II dell’OMS poiché è stato riconosciuto che almeno alcuni di questi tumori mostravano un comportamento più aggressivo.6 Questi tumori colpiscono tipicamente i giovani adulti intorno alla terza decade. Si trovano tipicamente nel sistema ventricolare sopratentoriale. La metà dei casi coinvolge i ventricoli laterali vicino al forame di Monroe, mentre il 15% si trova sia nel ventricolo laterale che nel terzo ventricolo. Circa il 13% del neurocitoma centrale è bilaterale e solo il 3% si verifica nel terzo ventricolo come posizione isolata.7
La tipica presentazione clinica è con segni e sintomi di aumento della pressione intracranica indotta da idrocefalo ostruttivo. I pazienti possono presentare sintomi acuti legati allo sviluppo improvviso di ostruzione ventricolare e pressioni intracraniche elevate, generalmente c’è insorgenza insidiosa dei sintomi. Schild et al hanno analizzato 27 pazienti con neurocitomi centrali per quanto riguarda i loro sintomi presentanti, e il 93% dei pazienti lamentava mal di testa, il 37% aveva cambiamenti visivi e il 30% aveva nausea e vomito alla presentazione.8 In un altro studio di Wang et al, su 27 pazienti, 21 presentavano mal di testa e 6 con vomito.9
Il metodo di imaging come TC e RM sono utilizzati per valutare la posizione e aiutare sulla diagnosi del tumore, ma la diagnosi definitiva è stabilita dall’analisi della patologia (microscopia elettronica e studi immunoistochimici).10 Sulla base di posizione e istomorfologia, la diagnosi differenziale delle masse situate nel sistema ventricolare, sono oligodendroglioma, ependimoma e neuroblastoma.11 Alla luce della monotonia cellulare, degli aloni peri nucleari e delle frequenti calcificazioni, l’oligodendroglioma diventa l’entità principale nella diagnosi differenziale. Nella maggior parte dei casi, questi due sono praticamente indistinguibili a H ed E macchia. L’immunostenente per la sinaptofisina è il modo più semplice per distinguere il neurocitoma dall’oligodendroglioma poiché quest’ultimo non è reattivo.11
I neurocitomi centrali hanno una buona prognosi. Il miglior trattamento per il neurocitoma centrale sembra essere la resezione chirurgica completa. Il paziente con escissione incompleta può trarre beneficio dalla radioterapia.12 Neurocitomi ben differenziati sono associati a un buon tasso di sopravvivenza a 5 anni.
Conclusione
I neurocitomi centrali sono tumori intraventricolari a crescita lenta, rari e benigni di origine neuronale. La diagnosi è stabilita dalla posizione tipica del tumore, dell’istologia e dell’immunoistochimica. Il trattamento di scelta è la rimozione chirurgica completa del tumore, la radioterapia in escissione incompleta. Nel nostro caso di neurocitoma tipico, confermato con esame microscopico e immunoistochimica, trattato con decompressione chirurgica del tumore.