Manifestazioni orali della celiachia: una guida clinica per dentisti

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ABSTRACT

La celiachia (enteropatia sensibile al glutine) è un disturbo comune che colpisce sia i bambini che gli adulti. Poiché molte persone con malattia celiaca non presentano la classica sindrome malassorptiva, i ritardi nella diagnosi sono comuni. Difetti dello smalto dentale e ulcere aftose ricorrenti, che possono verificarsi in pazienti con malattia celiaca, possono essere l’unica manifestazione di questo disturbo. Quando i dentisti incontrano queste caratteristiche, dovrebbero informarsi su altri sintomi clinici, disturbi associati e storia familiare di malattia celiaca. In casi sospetti, il paziente o il medico di famiglia devono essere avvisati di ottenere uno screening sierologico per la celiachia e, se positivo, la conferma della diagnosi mediante biopsia intestinale. I dentisti possono svolgere un ruolo importante nell’identificare le persone che possono avere la celiachia non riconosciuta. Un rinvio appropriato e una diagnosi tempestiva possono aiutare a prevenire gravi complicazioni di questo disturbo.

Introduzione

La celiachia è un’intolleranza permanente al glutine (una proteina presente nel grano, nella segale e nell’orzo) che provoca danni alla mucosa intestinale piccola causati da un meccanismo autoimmune in coloro che sono geneticamente sensibili alla malattia. L’atrofia villosa che ne consegue può portare al malassorbimento di una varietà di macro e micronutrienti tra cui ferro, calcio, folato e vitamine liposolubili. Si pensava che la celiachia fosse un raro disturbo malassorbimento dell’infanzia e dell’infanzia; tuttavia, ora è considerato un disturbo comune, cronico, multi-sistema che può presentare a qualsiasi età quando il glutine è presente nella dieta.

La celiachia è uno dei disturbi gastrointestinali cronici più comuni al mondo. Studi sierologici basati sulla popolazione stimano che l ‘ 1% dei nordamericani possa averlo e circa il 90% di questi casi rimane non diagnosticato.1-3 La celiachia è un ” camaleonte clinico.”I sintomi tipici sono dolore addominale, diarrea e perdita di peso. Tuttavia, molte persone presentano sintomi non gastrointestinali (atipici) tra cui anemia, estrema debolezza, bassa statura, osteoporosi, irregolarità mestruali e infertilità. Ulteriori sintomi nei bambini includono crescita ritardata e pubertà, vomito e difetti dello smalto dentale. La dermatite erpetiforme è ” celiachia della pelle.”Si presenta con un rash cronico, gravemente pruriginoso, vescicante che è scarsamente reattivo alle terapie convenzionali. Una biopsia cutanea aiuta a confermare la diagnosi di dermatite erpetiforme; come con la celiachia, il trattamento include una dieta priva di glutine.

La celiachia è ereditaria. Entrambi i parenti di primo e secondo grado del paziente hanno un rischio significativo (5% -15%) di sviluppare il disturbo. Altri gruppi ad alto rischio includono pazienti con malattie autoimmuni, ad esempio diabete mellito di tipo 1, tiroidite e sindrome di Down. Lo screening sierologico è raccomandato per tutti coloro che sono ad alto rischio di celiachia.

Sono disponibili test sierologici altamente sensibili e specifici per lo screening della celiachia.2,3 Quelli attualmente raccomandati sono il test anticorpale sierico immunoglobulina A (IgA) transglutaminasi tissutale (TTG) e il test anticorpale IgA-endomisiale (antibody). Questi test hanno una sensibilità e specificità superiori al 90%. Il test anticorpale TTG è attualmente il test di scelta ed è ampiamente disponibile. La carenza di IgA è comune nella malattia celiaca e, quindi, anche il livello totale di IgA sierica deve essere misurato per evitare un risultato falso negativo. Questi test sierologici sono meno affidabili nei bambini di età inferiore ai 3 anni. Inoltre, un test negativo non esclude la celiachia. I pazienti con un test anticorpale TTG positivo devono essere indirizzati per una biopsia endoscopica dell’intestino tenue per la conferma della diagnosi.

La celiachia può essere efficacemente trattata con una stretta aderenza per tutta la vita a una dieta priva di glutine. Tuttavia, una dieta priva di glutine non dovrebbe essere iniziata prima di una biopsia, poiché la dieta guarirà le lesioni intestinali, influenzando così l’interpretazione della biopsia e rendendo difficile la conferma della diagnosi.

La consapevolezza della celiachia tra gli operatori sanitari rimane scarsa e i ritardi nella diagnosi sono comuni. In Canada, la durata media dei sintomi prima della diagnosi negli adulti è di 11,7 anni.4,5 Lo screening sierologico di pazienti minimamente sintomatici o quelli con disturbi atipici/non gastrointestinali può aumentare significativamente il tasso di diagnosi.6 I ritardi nella diagnosi possono portare a una serie di complicazioni, tra cui carenze nutrizionali, come anemia e osteoporosi, disturbi riproduttivi, aumento del rischio di sviluppare altre malattie autoimmuni e linfoma intestinale.

È ormai ampiamente riconosciuto che la bocca e i denti possono essere colpiti nella malattia celiaca. Le manifestazioni orali e dentali sono elencate nella casella 1. Difetti dello smalto dentale e ulcere aftose sono le manifestazioni orali più comuni e ben documentate e diversi studi hanno confermato l’insorgenza di queste lesioni sia nei bambini che negli adulti con malattia celiaca.7-13 Informazioni dettagliate su questo argomento possono essere trovate in una recente recensione di Pastore e colleghi.14

Obiettivo

Lo scopo di questa recensione è quello di evidenziare le comuni manifestazioni orali della celiachia e di fornire ai dentisti che praticano le linee guida cliniche per la gestione dei pazienti sospettati di avere questo disturbo.

Manifestazioni orali

La celiachia può svilupparsi a qualsiasi età quando vengono introdotti cibi solidi nella dieta; tuttavia, se appare nei bambini mentre i denti permanenti si stanno sviluppando, cioè prima dei 7 anni di età, possono verificarsi anomalie nella struttura dello smalto dentale. Questi difetti sono visti più comunemente nella dentatura permanente e tendono ad apparire simmetricamente e cronologicamente in tutti e 4 i quadranti, con più difetti negli incisivi mascellari e mandibolari e molari. Possono verificarsi sia ipoplasia che ipomineralizzazione dello smalto. Una banda di smalto ipoplastico, spesso con cuspidi intatte, è comune. Una pausa nella formazione di smalto e dentina può verificarsi in una fase di sviluppo corrispondente all’insorgenza dei sintomi gastrointestinali. I difetti dello smalto dentale sono comuni nei bambini che sviluppano sintomi di celiachia prima dei 7 anni di età. Tali difetti non sono visti frequentemente negli adulti con malattia celiaca, in quanto possono aver sviluppato sintomi in età avanzata o hanno avuto denti anormali gravemente colpiti alterati o estratti.11

Il meccanismo esatto che porta a questi difetti non è chiaro, ma si sospetta che il danno immuno-mediato sia la causa primaria.14,15 Disturbi nutrizionali, compresa l’ipocalcemia, possono anche svolgere un ruolo.16 È stata anche ipotizzata la stimolazione di linfociti naïve da parte del glutine nella cavità orale.15

La prevalenza complessiva dei difetti sistemici dello smalto dentale nei pazienti con malattia celiaca con dentatura mista o permanente varia dal 9,5% al 95,9% (media 51,1%); nei pazienti con denti decidui, la prevalenza è dal 5,8% al 13,3% (media 9,6%).14 Questa differenza può essere spiegata dal fatto che le corone dei denti permanenti si sviluppano tra i primi mesi di vita e il settimo anno (cioè dopo l’introduzione del glutine nella dieta) mentre lo sviluppo dei denti decidui avviene principalmente in utero. Il coinvolgimento dei denti decidui in alcuni casi supporta l’ipotesi che i fattori immunologici e genetici siano più importanti nell’eziologia dei difetti rispetto alle carenze nutrizionali. I difetti dello smalto dentale si trovano anche in parenti sani di primo grado di pazienti con malattia celiaca, supportando ulteriormente una base immunogenetica per la causalità.17

I difetti dello smalto includono pitting, scanalatura e talvolta completa perdita di smalto. Una classificazione di questi difetti nella celiachia è stata sviluppata da Aine e colleghi7 (Tabella 1). I vari gradi di difetti sono illustrati nei fichi. 1, 2 e 3.

La prevalenza della carie dentale nei bambini con malattia celiaca varia. Si è riscontrato che non è diverso dalla popolazione generale in 1 study8 ma più alto in un altro.11 Tuttavia, in entrambi questi studi, i difetti dello smalto dentale erano più comuni nei pazienti con malattia celiaca rispetto ai controlli.

Le ulcere aftose ricorrenti possono verificarsi anche nella celiachia e possono fornire un altro indizio della possibile presenza del disturbo (Fig. 4). In un ampio sondaggio su una popolazione canadese con malattia celiaca comprovata da biopsia, il 16% dei bambini (< 16 anni di età) e il 26% degli adulti hanno riferito di avere ulcere orali ricorrenti.4,5 La causa esatta delle ulcere aftose nella celiachia non è nota; tuttavia, può essere correlata alla carenza ematinica, con bassi livelli di ferro sierico, acido folico e vitamina B12 dovuti a malassorbimento in pazienti con celiachia non trattata.14

Poiché i difetti dello smalto possono essere visti in diversi disturbi, altri possibili fattori eziologici dovrebbero essere considerati prima che la celiachia possa essere stabilita saldamente come causa principale (Tabella 2). Il dentista può facilmente determinare se un fattore eziologico è sistemico, che colpisce tutti i denti che si sviluppano contemporaneamente (ad esempio, gli incisivi anteriori e i primi molari), o locale, che colpisce solo 1 o 2 denti. L’ipoplasia dello smalto è facilmente identificabile, poiché parti o tutto lo smalto possono essere scarsamente formati o mancanti del tutto (Tabella 2, righe A, C). L’ipoplasia dello smalto localizzata può assumere la forma di pitting, scanalature o linee profonde attraverso le superfici facciali, che possono essere normalmente mineralizzate (lucide e dure). Una superficie dello smalto intatta e liscia con macchie o linee opache bianche o gialle indica un disturbo ipocalcificato meno grave. La fluorosi dentale (Tabella 2, riga B) è un difetto dello smalto comune.18 L’amelogenesi imperfetta (Tabella 2, riga C) è una malattia relativamente rara, di solito caratterizzata da pitting dello smalto, ma a volte appare come ipocalcificazione.19 Quando alcuni smalto sembra essere normale,una storia di carenza di vitamina D, 16 infezioni gravi o prematurità 20 dovrebbe essere esplorato. Quando il bambino si riprende da questi problemi sistemici, la formazione dello smalto ritorna normale.

Le ulcere aftose possono essere osservate allo stesso modo in condizioni diverse dalla celiachia, comprese le infezioni orali, gli stati di immunodeficienza e la malattia di Crohn. Nella maggior parte delle persone, le ulcere aftose sono benigne e non associate a alcuna condizione sistemica sottostante. Tuttavia, poiché la celiachia è molto comune (anche se poco riconosciuta), deve rimanere parte della diagnosi differenziale nei casi di ulcere aftose e difetti dello smalto. È anche importante ricordare che una persona con malattia celiaca non può avere sintomi diversi dalle anomalie orali e dentali.14

La bocca è considerata la porta dell’intestino. I medici possono esaminare la cavità orale dei pazienti come parte dell’esame fisico, ma raramente valutano i denti. Inoltre, potrebbero non essere addestrati a riconoscere le anomalie dentali. Pertanto, i dentisti familiari e gli igienisti dentali possono svolgere un ruolo importante nell’identificare i pazienti che dovrebbero essere sottoposti a screening per la celiachia. I seguenti suggerimenti possono essere di aiuto per i dentisti che incontrano sintomi e segni orali in un paziente.

Consigli clinici

1. Considerare la celiachia come una possibile diagnosi in qualsiasi paziente con difetti dello smalto dentale, ulcere aftose orali ricorrenti o entrambi.
2. Domanda su altri sintomi clinici della malattia celiaca, tra cui dolore addominale, diarrea, perdita di peso, scarsa crescita, anemia ed estrema stanchezza. Ricorda che l’assenza di questi sintomi non esclude la celiachia.
3. Informarsi sulla presenza di altre malattie autoimmuni, in particolare il diabete di tipo 1 e la tiroidite. La presenza di questi aumenterà ulteriormente la probabilità di malattia celiaca.
4. Considera di aggiungere la celiachia all’elenco dei disturbi di cui ti informi durante lo screening della storia familiare. Avere un parente di primo o secondo grado con malattia celiaca aumenta la probabilità di una diagnosi positiva.
5. Se si sospetta la celiachia, il dentista o l’igienista dentale potrebbe voler coordinare gli esami di laboratorio con il medico di base o lo specialista del paziente. Il test di screening attualmente raccomandato per la celiachia è il test degli anticorpi sierici IgA-TTG, che è prontamente disponibile. Il TTG è un test basato su IgA e la carenza di IgA è comune nella malattia celiaca. Pertanto, anche il livello totale di IgA dovrebbe essere misurato.
6. Non raccomandare una dieta priva di glutine a un paziente sospettato di avere una malattia celiaca senza conferma della diagnosi.

Conclusione

In sintesi, i dentisti devono essere consapevoli che i difetti dello smalto e le ulcere aftose ricorrenti sono manifestazioni comuni della malattia celiaca. Una maggiore consapevolezza di questo disturbo, insieme ad un attento interrogatorio su altri sintomi, storia familiare, test di screening sierologici e un adeguato rinvio può aiutare a stabilire una diagnosi tempestiva e prevenire le complicanze della celiachia non trattata. La diagnosi di celiachia a volte può essere fatta da un sorriso!

GLI AUTORI