Lo “zombie filosofico” acromatico, una sindrome di Acromatopsia cerebrale con Anopsognosia a colori

Abstract

Descriviamo un paziente con acromatopsia cerebrale persistente che si verifica dopo ictus occipitale bilaterale. Il riconoscimento del colore in cieco è stato valutato con un paradigma sperimentale computerizzato e il paziente ha riportato il grado di fiducia nell’esattezza della risposta su una scala percentuale visiva. Il riconoscimento del colore è stato accurato e al di sopra del caso (test esatto di Fisher, p

© 2013 S. Karger AG, Basel

Introduzione

Vedere e essere consapevoli del vedere richiedono sia una percezione visiva intatta che un’adeguata comprensione di quella percezione stessa. I pazienti con acromatopsia centrale (daltonismo) dopo un danno dell’area del colore (V4 e relative aree visive sulla corteccia occipitale ventrale ) riferiscono di non vedere i colori e che il mondo esterno appare loro come completamente bianco e nero o in tonalità grigie con diversi livelli di luminosità .

La vista cieca è una sorta di visione residua in pazienti con lesioni della corteccia visiva primaria (striata). I Blindsighters sono in grado di fare previsioni, a livelli sopra la possibilità, sulla forma, posizione, colore e movimento o somma di stimoli visivi nei campi ciechi .

Alcuni pazienti mostrano giudizi percettivi straordinariamente accurati nonostante non abbiano alcuna percezione, una condizione che è stata anche definita agnosopsia (sapere senza vedere) o, secondo la nostra definizione, anopsognosia (non sapere di vedere; il termine anopsognosia è stato suggerito dall’editore, J. Bogousslavsky). A differenza della condizione di vista cieca (dove di solito il paziente è completamente inconsapevole degli stimoli presentati), agnosopsia o anopsognosia si riferisce a una condizione in cui i pazienti hanno una certa consapevolezza residua cosciente degli stimoli presentati anche se insistono a non sperimentare vederli come dovrebbe accadere nelle persone normali .

Riportiamo il caso di un paziente con acromatopsia centrale che mostra caratteristiche di colore anopsognosia. Abbiamo mirato a indagare la presenza del riconoscimento del colore in cieco e il grado di fiducia del paziente nel riconoscimento del colore, indipendentemente dai meccanismi neurofisiologici.

Case History

Un uomo destrorso di 48 anni (A. J.) è stato sottoposto alla rimozione chirurgica di un meningioma del solco olfattivo sinistro di 6 cm di diametro, che si è manifestato con abulia e anosmia unilaterale. 24 h dopo l’intervento le condizioni del paziente sono peggiorate a causa di un’emorragia frontale estesa. L’ematoma ha prodotto mass effect, ipertensione intracranica e ictus bilaterali nell’arteria cerebrale posteriore (PCA). È stata eseguita una craniotomia frontale bilaterale per evacuare l’ematoma.

Un anno dopo, il paziente è stato ricoverato nel reparto neurologico a causa di epilessia parziale complessa, che è stata trattata con successo con carbamazepina. A. J. ha riferito che i deficit neurologici erano stabili da molti mesi. Dalla fase acuta dell’ictus, la principale lamentela di A. J. era stata la vista incolore. La risonanza magnetica ha mostrato lesioni frontali croniche bilaterali (correlate alla rimozione del meningioma e all’emorragia) e le lesioni ischemiche bilaterali croniche temporale-occipitali nei territori PCA (più prominenti a sinistra) (fig. 1).

L’esame neurologico ha mostrato una normale acuità visiva, quadranopsia destra superiore e nessun altro segno di lateralizzazione. Standardizzato di valutazione neuropsicologica (Valutazione Comportamentale del Dysexecutive Sindrome, Frontal Assessment Battery, Test di Stroop, Parola di Fluidità, Trail Making Test, Test di Quotidiana Attenzione, Rey-Osterrieth Auditory Verbal Learning Test, Rey Complessa Figura di Prova, Boston Diagnostica Afasia Esame, Clock Drawing Test, Hooper Visual Test di Riconoscimento, un Oggetto Visivo e la Percezione Spazio-Batteria) ha rivelato lieve cognitivi e comportamentali segni di un dysexecutive la sindrome di apatia, impulsività, diminuita velocità mentale, la flessibilità e la memoria di lavoro, riduzione di fonologica e categorico fluenze), moderato deficit di memoria verbale e visiva anterograda (con risposte trattenute a segnali), lieve anomia (più pronunciata sui nomi propri), segni di agnosia appercettiva visiva (con riconoscimento risparmiato di forme, oggetti e volti) e acromatopsia.

La diagnosi di acromatopsia centrale è stata confermata durante il test clinico Farnsworth-Munsell 100-Hue, che valuta la capacità di selezionare una patch stranamente colorata incorporata in una matrice di tonalità equiluminanti di colore diverso. A. J.il punteggio ottenuto con il test Farnsworth era 1.171, molto al di sopra del livello di confidenza del 95% di 100 per l’età 48 , suggerendo che si è esibito in modo pervasivo e casuale sull’ordine dei colori.

Tuttavia, come generalmente riportato con l’acromatopsia cerebrale , AJ era in grado di leggere le lastre pseudoisocromatiche di Ishihara, di eseguire compiti di immagini di colore mentale e semantico e di nominare i colori per descrizione o per visione di oggetti e disegni prototipici. Abbiamo cercato di valutare se, nonostante l’ipotesi di una visione incolore totale, A. J. mostrasse una percezione inconscia del colore.

Esperimento

Al centro di un 17 pollici schermo di un computer (200 cd/m2 di luminosità, 350:1 rapporto di contrasto), e in quattro diverse sessioni, su sfondo bianco, A. J. vista 550 completamente colorata dei cerchi di 12 cm di diametro (50 per ciascuno dei seguenti colori: bianco, nero, blu, marrone, verde, grigio, arancione, rosa, rosso, viola, giallo). I colori non erano equiparati per la luminanza. Ogni cerchio è apparso casualmente uno per uno dopo la risposta del paziente senza limiti di tempo fissi.

Per ogni cerchio A. J. ha dato la sua risposta su un pannello indicando uno dei nomi scritti degli undici colori. Per ogni stimolo il paziente doveva riportare il grado di fiducia nell’esattezza della risposta su una scala percentuale visiva verticale (da 0 = nessuna fiducia a 100 = fiducia totale o certezza assoluta).

Risultati

Sebbene AJ abbia negato di vedere colori o tonalità di colorazione per tutti gli stimoli durante tutte le sessioni, ha dato una serie di risposte corrette che erano significativamente al di sopra della possibilità (tabella 1). Il valore p è stato calcolato con il test esatto di Fisher (one-tailed) contro la probabilità di rispondere per caso (che è 1/11 = 9%). Il grado di fiducia di AJ nell’esattezza delle sue risposte ha mostrato una correlazione significativa (correlazione dell’ordine di rango di Spearman) con i punteggi di riconoscimento (tabella 1). L’analisi degli errori non ci ha permesso di individuare specifici modelli di riconoscimento del paziente per i diversi colori.

Discussione

riportiamo il caso di un paziente con acromatopsia cerebrale dopo ventrale bilaterale occipitale colpi (compresa l’area di colore sul giro fusiforme dell’emisfero sinistro). Questo paziente, pur negando qualsiasi percezione del colore, è stato in grado di riconoscere diversi colori con una buona precisione, molto più significativamente di quello che ci si aspetta per puro caso. Non possiamo indicare i meccanismi neurofisiologici alla base di questa percezione inconscia e se le differenze di luminanza degli stimoli abbiano avuto un ruolo nel riconoscimento del colore. Nonostante qualsiasi argomentazione del paziente e le prestazioni in gran parte insufficienti con il test clinico Farnsworth-Munsell 100-Hue, non possiamo ancora essere completamente sicuri che il paziente non abbia mantenuto alcuna percezione del colore come ha affermato.

Tuttavia, le condizioni del paziente sembrano corrispondere a una forma di agnosopsia (vedere senza sapere) o anopsognosia (non sapere di vedere) secondo la nostra definizione. Quindi, anche se mostrava una significativa fiducia nel grado di esattezza del riconoscimento dei colori, riferiva di mancare di quello stato mentale universale soggettivo (il cosiddetto ‘qualia’) dei colori in cui “il colore rosso è rosso”.

Il nostro caso richiama la descrizione classica dello zombie filosofico (p-zombie) , un ipotetico essere non umano il cui comportamento è indistinguibile da quello di un normale essere umano se non per l’assenza di esperienza cosciente. Quando un p-zombie si confronta con il colore ‘rosso’, non ha l’esperienza di ‘rossore’ ma si comporta esattamente come se vedesse il rosso. Un essere umano immaginario non isterico con un comportamento simile invece è stato definito nei dibattiti filosofici come un super-accecatore .

La fenomenologia “p-zombie” o “super-blindsighter” è stata riprodotta sperimentalmente in soggetti normali con stimolazione magnetica transcranica (TMS) applicata sulla corteccia visiva . La TMS, subito dopo aver presentato lo stimolo visivo, interrompe temporaneamente la funzione della corteccia visiva impedendo agli input visivi di raggiungere la consapevolezza visiva. Tuttavia, nonostante la mancanza di consapevolezza sensoriale, notevoli capacità di rilevare il colore e altri aspetti degli stimoli presentati in campo cieco possono essere mantenute con la stimolazione TMS .

Esistono dati convergenti provenienti da studi sull’uomo e sugli animali che suggeriscono che la visione cieca viene trasmessa nelle prime fasi del processo di visione attraverso il retinotettale sottocorticale (es. colliculi superiori) proiezioni neuronali e da connessioni geniculate alle aree corticali occipitali e parietali extra-striate (flusso dorsale) che sono coinvolte nella guida del movimento. Altri studi hanno suggerito il ruolo dell’elaborazione compensativa della corteccia visiva primaria risparmiata o, per la vista daltonica, la capacità di riconoscere semplici caratteristiche di stimolo (come luminanza) .

L’esistenza teorica di p-zombies e super-blindsighters è stata spesso avanzata nelle discussioni filosofiche sul problema mente-corpo, di solito contro le forme di comportamentismo, per sostenere il ruolo dell’esperienza soggettiva contro il comportamento osservabile .

Tuttavia, il fenomeno dei pazienti con lesioni cerebrali e anopsognosia fornisce, al contrario, prove solide della concepibilità delle teorie fisiche della mente per tenere conto di quelle esperienze soggettive ‘extra-sensoriali’ che non sono spiegabili o permeabili al sé conoscente.

In futuro, gli studi di neuroimaging funzionale dovrebbero essere specificamente progettati per i casi eccezionali di pazienti con vista daltonica o anopsognosia. Paradigmi sperimentali di riconoscimento visivo ad hoc incentrati sull’attivazione/disattivazione delle aree cerebrali in base al grado di confidenza del paziente nelle prestazioni comportamentali, potrebbero fornire ulteriori indizi per la fenomenologia soggettiva e inconscia dei ‘qualia’ nei domini della consapevolezza visiva e della coscienza generale del sé.

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