labirintite Acuta nell’impostazione di un impianto cocleare è stato descritto in un numero limitato di casi negli adulti, ma questo è il primo pediatrica caso è stato segnalato alla nostra conoscenza. Itayem e colleghi sono stati i primi a descrivere la costellazione clinica ed elettrofisiologica negli adulti, a cui si riferiscono come “labirintite associata all’impianto cocleare.”Hanno riportato capogiri ad esordio acuto, calo delle prestazioni del dispositivo e un caratteristico pattern irregolare di impedenze degli elettrodi che si verificano dopo un periodo postoperatorio asintomatico in pazienti adulti con CI. L’eziologia esatta di questa presentazione rimane sconosciuta, tuttavia il nostro caso è indicativo di una causa infiammatoria non suppurativa. Ciò è supportato dalla completa risoluzione dei sintomi insieme al ritorno dei livelli di impedenza e stimolazione al basale dopo l’inizio immediato dei corticosteroidi e dall’assenza di altri segni di infezione (ad esempio febbre, dolore alle orecchie, ecc.).
L’infiammazione endococleare è stata implicata in altri casi di sospetto guasto del dispositivo morbido. Benatti et al. segnalato un caso di calo graduale delle prestazioni più paralisi acuta del nervo facciale in un ricevente di CI di otto anni, che alla fine richiede l’espianto . L’analisi istologica ha confermato la presenza di tessuto fibrotico attorno all’array di elettrodi . In questo caso il trattamento con corticosteroidi ha determinato un miglioramento transitorio dei sintomi. Il paziente inoltre è stato notato per avere IgM specifico per il tipo 1 di paramyxovirus, che successivamente è diventato negativo 1 mese più successivamente. Ciò solleva anche il sospetto di un antecedente virale. Wolfe e colleghi hanno promosso la teoria dell’infiammazione nel loro caso di apparente guasto del dispositivo in un ricevente CI di 75 anni con impedenza dell’elettrodo crescente . Hanno proposto che ciò fosse dovuto a cambiamenti nelle proprietà elettrochimiche dinamiche dei fluidi cocleare e delle proprietà fisiche dei tessuti circostanti piuttosto che a difetti nelle caratteristiche fisiche dei conduttori e dei contatti degli elettrodi. L’espianto è stato eseguito a causa di un sospetto guasto del dispositivo; tuttavia, dopo l’attivazione dell’impianto di sostituzione, sono stati riscontrati ancora una volta modelli di impedenza erratici e calo delle prestazioni. È interessante notare che il paziente è stato trovato per avere una diminuzione paradossale nei modelli di impedenza dopo un periodo di non uso prescritto, seguito dalla ricorrenza dei modelli erratici di impedenza aumentata alla riattivazione. Gli autori hanno quindi suggerito il concetto di” infiammazione elettrotossica ” e hanno raccomandato di astenersi dall’aumentare l’ampiezza della corrente per fornire una crescita del volume sufficiente per un destinatario che sta vivendo difficoltà secondarie a un cambiamento nell’impedenza dell’elettrodo. Questo paziente è stato iniziato con un trattamento sistemico con corticosteroidi, seguito da un immediato e drammatico miglioramento delle impedenze. Sebbene il sistema vestibolare non sembri essere influenzato in nessuno di questi esempi, è concepibile che l’estensione di questa reazione infiammatoria possa provocare una cocleite/labirintite confluente, come illustrato dal nostro caso.
Questo caso evidenzia l’utilità del test vestibolare preoperatorio nella popolazione di CI pediatrica, in cui è comune la compromissione vestibolare e dell’equilibrio . La diagnosi differenziale dei sintomi vestibolari acuti nei pazienti pediatrici è ampia, il che può rendere difficile una diagnosi accurata . Inoltre, i pazienti pediatrici spesso non hanno le competenze linguistiche sviluppate per esprimersi con precisione, sottolineando ulteriormente l’importanza di test vestibolari oggettivi all’interno di questa coorte. Anche se a volte difficile da ottenere, test vestibolare è fattibile nei bambini piccoli e potrebbe aiutare nella diagnosi tempestiva e la gestione dei pazienti pediatrici con sintomi vestibolari e problemi di equilibrio. Jacot et al. in una coorte di 224 pazienti sottoposti a IC per ipoacusia neurosensoriale, solo il 50% dei pazienti aveva una funzione vestibolare bilaterale preoperatoria normale . Pertanto, i test vestibolari preoperatori al basale possono essere utili per identificare e gestire i deficit vestibolari e di equilibrio ad esordio successivo per i pazienti con IC pediatrico. L’accesso ai risultati dei test vestibolari nel caso attuale al basale e durante le fasi acute di labirintite e recupero è stato utile per supportare la diagnosi e il monitoraggio del recupero, nonché per ottenere informazioni sui meccanismi fisiopatologici in gioco. Tuttavia, questa diagnosi probabilmente avrebbe potuto essere fatta in assenza di test vestibolari e la priorità era la valutazione e la riprogrammazione del dispositivo.