Si prega di notare che tutte le linee guida sono attualmente in fase di revisione e alcuni potrebbero essere obsoleti. Si consiglia di fare riferimento anche a più prove contemporanee nel frattempo.
Sviluppo del labbro leporino e del palato
Il labbro e il palato iniziano a formarsi solo durante le prime settimane di gestazione, spesso prima che una donna sappia di essere incinta. Durante questo periodo, il tetto della bocca inizia a svilupparsi e alla fine i due lati del palato si uniscono uniformemente nella maggior parte dei bambini. In alcuni casi, tuttavia, il tetto della bocca non si fonde correttamente, creando una palatoschisi. La fessura può estendersi fino a coinvolgere anche il labbro.1
Diagnosi di labbro leporino e palato
Un labbro leporino è spesso rilevato su ultrasuoni a 20 settimane di gestazione, tuttavia un palatoschisi può essere più difficile da rilevare in questo momento. È necessario un esame approfondito del viso e della bocca di un bambino alla nascita per diagnosticare il tipo e la gravità della fessura.
Incidenza e fattori di rischio per labbro leporino e palato
- Labbro leporino, palatoschisi e labbro leporino e palato sono tra le deformità congenite più comuni e colpiscono 1,1 su 1000 neonati.2
- Circa il 70% dei bambini con labbro leporino e palato e il 50% dei bambini con solo palatoschisi non sono sindromici. Una piccola percentuale di bambini affetti può avere anomalie altrove nel viso o in altre parti del loro corpo.3
- La causa esatta del labbro leporino e del palato non è chiara, tuttavia si pensa che fattori genetici e ambientali possano contribuire.1
- Alcuni fattori che possono aumentare la probabilità di un bambino di nascere con un labbro leporino o palato includono; fumo, consumo di alcol o alcuni farmaci presi durante la gravidanza.4
- La possibilità di sviluppare una fessura aumenta se altri membri della famiglia sono colpiti.
Labbro leporino
Un labbro leporino è un gap anormale o apertura nel labbro superiore. A volte anche la gomma superiore (alveolo) può essere colpita. Normalmente il labbro si forma durante le settimane 4 – 6 di gravidanza. Se per qualche motivo le parti del labbro non si uniscono correttamente, il bambino nasce con un labbro leporino.5
Le fessure del labbro possono presentarsi in diversi modi. Una fessura completa del labbro è dove l’apertura si estende dal labbro fino alla narice. Un labbro leporino incompleto è dove il divario nel labbro termina prima di raggiungere la narice, lasciando un po ‘ di tessuto unito sotto la narice. Le fessure del labbro possono verificarsi su un lato del labbro (unilaterale) o su due lati del labbro (bilaterale).5
Altre condizioni associate al labbro leporino
La deformità del naso è spesso associata a un labbro leporino. La deformità del naso è di solito frequentata al momento della chirurgia delle labbra, con grande miglioramento, tuttavia è spesso necessario un ulteriore intervento chirurgico per migliorare l’aspetto del naso. Questo è preferibilmente dovrebbe essere fatto dopo che il viso ha finito di crescere in adolescenza, anche se a volte questo intervento chirurgico può essere offerto quando il bambino è in età scolare.5
L’alveolo (gomma) è la parte ossea della gomma superiore attraverso la quale i denti eruttano. Se la fessura coinvolge l’alveolo, questo viene riparato al momento della chirurgia delle labbra. Tuttavia, questo può essere solo una riparazione dei tessuti molli e la parte ossea dell’alveolo dovrà essere unita con un innesto osseo intorno agli 8-12 anni di età. Il midollo osseo morbido viene solitamente prelevato dall’anca o dalla tibia e viene inserito nell’area gengivale per fornire una base stabile per far crescere i denti adulti.5
Molti bambini nati con un labbro leporino saranno denti mancanti, in particolare intorno alla zona della fessura. C’è anche la possibilità di denti extra, denti deformi o mal formati. È importante che i denti del bambino siano curati attentamente. Dai 18 mesi di età, è importante avere regolari controlli e cure da parte di un dentista esperto nella gestione della schisi.6
Palatoschisi
Le fessure del palato possono variare in aspetto e gravità. Il palato è costituito da due parti principali: una componente ossea chiamata palato duro e una componente muscolare chiamata palato molle. Ci può essere una fessura del palato molle da solo, o una fessura può estendersi attraverso sia il palato morbido e duro.7
Labbro leporino e palato
La forma più comune di palatoschisi coinvolge il labbro e il palato e può interessare solo un lato (labbro leporino unilaterale e palato) a destra oa sinistra, o entrambi i lati (bilaterale). Ogni schisi varia in gravità ed estensione, e la cura è meglio consegnato all’interno del team schisi multidisciplinare a causa della complessità delle cure. I bambini con labbro leporino e palato spesso richiedono un monitoraggio e una terapia più frequenti nelle aree della parola, dell’udito e dell’odontoiatria.
Palatoschisi sottomucosa
Di solito la fessura nel palato è chiaramente visibile. Tuttavia, a volte la fessura si trova sotto la mucosa della bocca-questo è chiamato un palato di fessura sottomucosa7.
Questo tipo di fessura è spesso difficile da rilevare e non può essere sospettato a meno che un bambino non abbia difficoltà con l’alimentazione o fino a quando il loro discorso inizia a svilupparsi. Un’ugola bifida (divisa) è spesso l’unico segno di questo tipo di palatoschisi.
Una piccola spaccatura nell’ugola può verificarsi senza palatoschisi e può essere presente senza altri problemi. Questa è la forma più piccola di palatoschisi, di solito non richiede alcun trattamento.
Sequenza di Pierre Robin
sequenza di Pierre Robin si compone di tre essenziali components9, e può anche essere associato con palatoschisi:
- micrognazia (piccola mascella inferiore o mandibola)
- glossoptosis (posteriore spostamento della lingua)
- ostruzione delle vie aeree.
La lingua non è in realtà più grande del normale, ma a causa della piccola mandibola, la lingua è spostata posteriormente ostruendo così le vie aeree. Palatoschisi può verificarsi a causa della lingua spostato posteriormente spingendo sul palato durante lo sviluppo fetale.
Subito dopo la nascita, a causa della piccola mandibola e della glossoptosi, molti neonati hanno difficoltà respiratorie. Questi neonati hanno anche difficoltà a nutrire e raggiungere un adeguato apporto calorico.