Informazioni Cliniche
Neuromielite ottica (NMO), a volte chiamata malattia di Devic oropticospinal sclerosi multipla (sm) è una grave, recidivante,autoimmuni, infiammatorie e demielinizzanti nervoso centrale systemdisease (IDD), che colpisce prevalentemente nervi ottici e spinalcord.(1) Il disturbo è ora riconosciuto come uno spettro di autoimmunità (definito disturbi dello spettro NMO: NMOSD).(1-3) Le lesioni cerebrali sono osservate in più del 60% dei pazienti con NMOSD e approssimativamente il 10% sarà simile alla SM.(4) I bambini tendono ad avere maggiore coinvolgimento cerebrale rispetto agli adulti e le lesioni cerebrali sono più sintomatiche di quelle tipiche dei pazienti adulti.(3) Il clinicalcourse è caratterizzato da ricadute di neurite ottica o transversemyelitis, o entrambi. Alcuni pazienti possono presentare acutoencefalomielite eminata (ADEM). Molti pazienti con NMOSD aremisdiagnosed come avendo MS. I trattamenti più efficaci hanno combinato withearlier e la diagnosi più accurata ha condotto a improvedoutcomes.
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Circa l ‘ 80% dei pazienti con NMO sono sieropositivi peraquaporin-4 (AQP4)-IgG.(5-7) Nel restante 20% dei pazienti,la glicoproteina oligodendrocitica della mielina (MOG)-IgG viene rilevata fino aun terzo.(8) L’obiettivo patogeno per i pazienti rimanenti rimane sconosciuto. Il rilevamento di MOG-IgG è diagnostico della demielinizzazione infiammatoria del sistema nervoso centrale (SNC), dove il fenotipo clinico (NMOSD, neurite ottica, mielite trasversa, ADEM) può essere simile, ma l’immunopatologia (astrocitopatia vsoligodendrogyopathy) e l’esito clinico (peggio vs meglio) è diverso.(9) Il rilevamento di MOG-IgG predice anche la ricaduta.(10) Più importante, tuttavia, è che le IDD sieropositive MOG-IGG sono distinte dalla SM e trattate in modo diverso.(8, 9) I trattamenti per IDDsseropositive per MOG-IgG includono corticosteroidi e plasmaferesi per attacchi acuti e micofenolato mofetile, azatioprina, andrituximab per la prevenzione delle ricadute. Gli agenti modificanti la malattia, i trattamenti promossi per la SM, sono stati segnalati per esacerbare gli IDD sieropositivi di MG-I1. Pertanto, la diagnosi precoce e l’inizio di un adeguato trattamento immunosoppressivo sono importantiper ottimizzare l’esito clinico prevenendo ulteriori attacchi. Nel 2015, Waters e colleghi (11) dell’Università di Oxford hanno stabilito un nuovo saggio basato sulle cellule per la misurazione degli anticorpi MOG I1 sulla base di precedenti risultati che gli anticorpi MOG sono quasi esclusivamente della sottoclasse I1. Hanno dimostrato che il loro test di citometria MOG-I1flow ha eliminato i falsi positivi senza perdere i veri positivi con titoli bassi. Il rilevamento di MOG-IgG1 allowednon MS malattie demielinizzanti (ADEM, AQp4-IgG negativeneuromyelitis optica disturbo dello spettro: compresi,TM) per bedistinguished dalla SIGNORA(12)
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l’Utilizzo di un simile test per il nostro MOG-IgG1 analisi di citometria a flusso,Wingerchuk et al hanno dimostrato elevata specificità della loro MOG-IgG1assay in 49 pazienti con sm, sani 13 sieri di controllo, e 37AQP4 sieropositivi campioni di siero sono stati tutti negativi, con una diluizione di1:20. Su 58 pazienti che soddisfano i criteri 2006 di Wingerchuk per NMO, 21 (36%) sono risultati negativi per AQP4-IgG MOG-I1 è stato rilevato dal test basato su cellule in 8 (38%) di questi casi. (13)
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Il test di 1.109 sieri consecutivi inviati per il test AQP4-IgG, (11) ha rivelato 40 casi positivi AQP4-IgG e 65 MOG-I1. Nessuno werepositive per entrambi. Le diagnosi cliniche ottenute in 33 pazienti MOG-I1positivi includevano 4 NMO, 1 ADEM e 11 neuriti ottiche (n =11). Tutti e 7 i pazienti con probabile SM erano negativi a MOG-I1. Questo studio fornisce prove di classe II che la presenza di serumMOG-ser1 distingue i disturbi demielinizzanti del sistema nervoso centrale (SNC)non-MS dalla SM (sensibilità 24%, 95% confidenceinterval 9% -45%; specificità 100%, 95% CI 88% -100%).
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Il test convalidato qui, è stato sviluppato utilizzando il costrutto MOG fornito da Dr Waters(11) e la convalida è stata basata su un confronto cieco con il test Oxford. Il confronto è stato effettuato anche con il test del kit basato su cellule fisse Euroimmun.(14)
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Una recente analisi longitudinale con follow-up di 2 anni ha suggerito che la persistenza di MOG-IgG è associata a recidive, garantendo così la prevenzione delle recidive.(10) La rilevazione di MOG -gG1 consente la distinzione dalla SM ed è generalmente indicativa di una malattia recidivante, che impone l’inizio dell’immunosoppressione, anche dopo il primo attacco in alcuni casi, riducendo in tal modo la frequenza e la disabilità degli attacchi in futuro.