La sindrome di Churg-Strauss è una vasculite di piccoli vasi associata ad anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA) in una percentuale significativa di pazienti. In questo studio è stata eseguita un’analisi trasversale delle caratteristiche cliniche e istologiche dei pazienti con sindrome di Churg-Strauss in relazione al loro stato ANCA.
È stata selezionata una coorte di 112 pazienti arruolati in studi multicentrici. Sono stati diagnosticati con la sindrome di Churg-Strauss sulla base delle classificazioni attuali e avevano meno di 75 anni. La presenza di ANCA è stata rilevata mediante immunofluorescenza indiretta in 43 pazienti (38%), 39 dei quali avevano ANCA di tipo perinucleare (p-ANCA).
I pazienti con ANCA hanno avuto una maggiore frequenza di coinvolgimento renale (35% v 4%) e neuropatia periferica (84% v 65%) rispetto a quelli senza ANCA. Inoltre, la vasculite è stata più spesso osservata nei campioni bioptici dei pazienti positivi all’ANCA (79% v 39%). D’altra parte, i pazienti senza ANCA avevano maggiori probabilità di avere febbre (55% v 30%) e malattie cardiache (49% v 12%). Uno dei limiti dello studio era che i pazienti inizialmente negativi all’ANCA non erano stati sottoposti a un nuovo test.
Gli autori ipotizzano la presenza di due fenotipi della sindrome di Churg-Strauss sulla base dello stato ANCA. Concludono che quest’ultimo riflette la fisiopatologia sottostante della malattia, con la presenza di ANCA che favorisce la probabilità di una vasculite che colpisce alcuni organi. Sono necessari ulteriori lavori per determinare l’effetto che questi risultati potrebbero avere sul trattamento.