Imperforated cor triatriatum dexter in un cane con concomitante vena cava caudale muro di mineralizzazione

10-settimana-vecchio, maschio intatto Golden Retriever (peso corporeo 4.02 kg) è stata rinviata al Veterinario Centro Medico del Western College di Medicina Veterinaria, Canada con segni clinici di crescita stentata, anoressia, e progressivamente addome dilatato. Le precedenti radiografie toraciche e addominali eseguite dal veterinario di riferimento hanno rivelato una marcata dilatazione CdVC ed epatomegalia. Il cane era di proprietà di un allevatore e nato da una diga e da un sire clinicamente normali. C’erano 10 cuccioli nella cucciolata, il resto dei quali era sano in base alla valutazione del veterinario di riferimento in più punti di valutazione per le vaccinazioni di routine e la sverminazione.

All’esame fisico, è stato apprezzato un addome pendulo e disteso che era teso alla palpazione. Pur essendo tachipnoico e tachicardico, i suoni polmonari erano considerati normali all’auscultazione e non c’era soffio cardiaco udibile, aritmia o distensione della vena giugulare. Non sono state rilevate anomalie su un elettrocardiogramma a sei conduttori. Le mucose erano pallide ma umide con un normale tempo di ricarica capillare.

Un esame emocromocitometrico completo e un profilo biochimico sierico hanno rivelato una lieve ipoalbuminemia (29 g/l) e una moderata anemia microcitica ipocromica (Hct: 22%) con evidenza di marcata rigenerazione. Gli acidi biliari sierici pre e postprandiali erano normali.

Ripetere le radiografie toraciche (Fig. 1) ha mostrato la presenza di un CdVC gravemente disteso e tortuoso (rapporto CdVC / aortico > 1,5), attorcigliamento del CdVC a livello della base cardiaca con un rigonfiamento della silhouette cardiaca a livello dell’AR e lieve allargamento del cuore destro. La vascolarizzazione polmonare e le vie aeree erano insignificanti. Nell’addome cranico, è stata osservata una grave epatomegalia e un ridotto dettaglio sieroso addominale indicativo di ascite. L’ecografia addominale ha confermato una grave dilatazione CdVC, una marcata congestione delle vene epatiche, una grave epatomegalia e la presenza di una piccola quantità di liquido addominale libero. Inoltre, è stato rilevato un colelito incidentale all’interno della cistifellea. L’ecocardiografia ha mostrato una grande camera sferica a pareti spesse riempita di fluido ipoecogeno a livello della giunzione cavoatriale comprimendo entrambi gli atri normali lateralmente nella vista dell’asse corto parasternale destro (Fig. 2).

Con l’ecografia Doppler non è stato notato alcun flusso attivo all’interno di questa camera, che è stata identificata come l’estensione cranica del CdVC. Sulla base di questi risultati preliminari si sospettava che questa dilatazione del CdVC fosse completamente murata dall’AR “normale” da una membrana alla giunzione cavo-atriale che portava a una diagnosi presuntiva di CTD con una membrana atriale imperforata. Non sono state apprezzate altre anomalie cardiache concomitanti. È stata eseguita un’ecocardiografia potenziata dal contrasto (“studio delle bolle”) per aiutare a determinare se vi fosse una potenziale comunicazione tra la vena cava cranica (CrVC) e il CdVC e l’AR, rispettivamente. Quando la soluzione salina agitata è stata iniettata nella vena cefalica destra, le microbolle sono state immediatamente identificate nell’AR confermando la normale comunicazione tra il CrVC e l’AR. Tuttavia, quando la soluzione salina agitata è stata iniettata nella vena safena laterale sinistra, sono state identificate molte microbolle che passano attraverso l’AR nel ventricolo destro, nonostante solo alcune microbolle abbiano raggiunto l’estensione cranica distesa di CdVC a livello del cuore. Nella metà CdVC addominale, a livello del diaframma, un numero maggiore di microbolle sono stati visti pooling e scorre retrograda su inalazione senza movimento sostenuto in avanti. Questo risultato ha suggerito che non vi era alcuna comunicazione tra il CdVC e l’AR e che le microbolle avevano raggiunto il cuore destro attraverso una via venosa alternativa. Un angiogramma venoso non selettivo con contrasto Iohexol (Omnipaque®, 240 mg I/ml, dose 2 ml/kg) iniettato nella vena safena laterale sinistra ha confermato l’ostruzione del ritorno venoso al cuore attraverso il CdVC senza contrasto identificato cranico a L2. Il contrasto è stato anche identificato all’interno della vena azygos destra dilatata, che è stata osservata svuotarsi direttamente nell’AR. L’angiografia tomografica computerizzata (CTA) del torace e dell’addome utilizzando uno scanner CT elicoidale a 16 sezioni (Toshiba Aquilion 16, Toshiba Medical Systems) è stata eseguita in anestesia generale. Le immagini con spessore della fetta di 1 mm sono state acquisite prima, immediatamente dopo e 1, 2 e 3 minuti dopo l’iniezione di contrasto Iohexol nella vena safena laterale sinistra. È stata apprezzata la compressione assiale della camera atriale destra contro l’atrio sinistro e una barriera tissutale piatta a forma di mezzaluna tra il CdVC e l’atrio sinistro in orientamento sagittale (Fig. 3).

Il tessuto anomalo era composto da un sottile accumulo lineare di materiale denso minerale irregolare (±345 HU) su un’area di circa H 22 × L 16 mm. Agli ultrasuoni, quest’area era stata visualizzata come tessuto iperecogeno con shadowing acustico distale coerente con la mineralizzazione. Dopo l’iniezione di contrasto, è stata osservata una vena azygos destra marcatamente distesa dal livello di T12 cranialmente al punto in cui è stata drenata nella parte cranica dell’AR. Caudale al cuore il CDVC intratoracico era marcatamente dilatato misurando 14 mm di diametro e 30 × 23 mm alla giunzione con l’AR (rispetto al diametro aortico di 6,3 mm allo stesso livello). La dilatazione CdVC esteso attraverso il diaframma nell’addome con marcata dilatazione delle vene epatiche. Era presente una grave epatomegalia con lobi epatici che si estendevano caudalmente al livello di L5 insieme a un persistente aumento esteso del contrasto del fegato con studi sequenziali che confermavano l’ostruzione del ritorno venoso epatico al cuore e la congestione epatica secondaria. La mineralizzazione punteggiata multifocale del parenchima epatico all’interno del lobo epatico caudato e il colelito della cistifellea precedentemente apprezzato erano anche evidenti.

Uno studio di risonanza magnetica cardiaca con a 1.5 T magnet (Symphony, Siemens) è stato anche eseguito per consentire un’ulteriore valutazione strutturale e funzionale del cuore e della vascolarizzazione toracica principale. Il cane è stato posizionato in recumbency sternale con due bobine phased array intorno al torace, una bobina testa cranica al cuore e una bobina spina dorsale supplementare a livello del cuore. Le sequenze Cine sono state retroattivamente condotte con onde P con un protocollo per l’aritmia poiché non è stato possibile ottenere l’elettrocardiogramma a causa di interferenze magnetiche. Le immagini sono state acquisite utilizzando una tecnica di sangue scuro. A tale scopo, sequenze T1 turbo spin echo (TSE) (TE: 28 TR: 700) raffigurante la morfologia cardiaca e vascolare, così come T2 TSE (TE: 87 TR: 800) e sequenze di FRETTA (colpo singolo) (TE: 33 TR: 800, FOV 300, Matrice 106x 256, spessore fetta 5-6 mm) sono stati ottenuti. Ai fini della visualizzazione della funzione emodinamica cardiaca e vascolare durante il ciclo cardiaco, 12 sequenze Cine slice (True FISP, balanced sequence) sono state acquisite in volumi 2D. Inoltre, è stata acquisita una tecnica di codifica della velocità per dimostrare il flusso vascolare (150 cm/s) attraverso il piano sagittale con una sequenza FLASH (gradiente incoerente echo-gradient spoiled) (TE: 4.2 TR: 36). È stata confermata una membrana spessa che separa l’estremità sferica del CdVC dalla camera atriale destra cranica e la parete verso l’atrio sinistro (Fig. 4).

Il flusso di sangue dal CrVC, così come dalla vena azygos destra distesa, attraverso il sinus venarum cavarum e nell’AR cranica e nel ventricolo destro era senza ostacoli. Anche lo svuotamento del seno coronarico nel compartimento atriale destro cranico è apparso normale. Nessun flusso vascolare tra il CdVC e l’AR è stato apprezzato durante tutte le fasi del ciclo cardiaco confermando nuovamente la completa ostruzione del normale ritorno venoso caudale all’AR.

I cardiologi pediatrici umani consultati in merito a questo caso hanno consigliato che il trattamento interventistico utilizzando la dilatazione del palloncino o un palloncino di taglio non era un’opzione praticabile, quindi due settimane dopo è stata eseguita la correzione chirurgica dell’anomalia sotto occlusione totale dell’afflusso venoso con lieve ipotermia indotta. Il cuore è stato raggiunto attraverso una toracotomia spazio intercostale destra 5 e 100 ml di versamento pleurico leggermente nuvoloso sono stati aspirati dalla cavità toracica. Intraoperativamente la sacca cieca del CdVC misurava 4-5 cm di diametro e appariva continua con la parete caudale del compartimento atriale destro cranico (Fig. 5).

Un normale dotto toracico intatto potrebbe essere identificato dorsale al CrVC. Dopo atriotomia, una parte della membrana che separa il CdVC e RA è stata asportata creando un’apertura di circa 1-2 cm di diametro. Il tempo totale di occlusione dell’afflusso era di 2 minuti e il cuore continuava a battere per tutto il tempo. Immediatamente dopo il ripristino del flusso venoso, è stata osservata una marcata riduzione della dilatazione CdVC e un miglioramento del riempimento dell’AR. Il recupero dall’anestesia è stato tranquillo. Dopo l’intervento il cane è stato iniziato con aspirina a basso dosaggio per ridurre il rischio di formazione di trombi (5 mg/kg PO q 24 h per 7 giorni) ed è stato dimesso 5 giorni dopo l’intervento chirurgico.

L’ecocardiografia postoperatoria di follow-up eseguita una settimana dopo ha rivelato la normale funzione cardiaca con pervietà persistente dell’orifizio membranostomico, che misura 7,6 mm di diametro. La persistente lieve distensione del CdVC dove è entrato nel cuore è stata apprezzata, tuttavia, la distensione del resto delle porzioni toraciche e addominali del CdVC si è risolta. Il normale riempimento di entrambi gli atri è stato ristabilito e il versamento pleurico si è risolto, ma una piccola quantità di versamento peritoneale intorno ai lobi epatici potrebbe ancora essere apprezzata. Un mese dopo, la rivalutazione ecocardiografica ha mostrato che l’orifizio membranostomico era rimasto brevetto misurando 10 mm di diametro. La funzione cardiaca e la dimensione del CdVC sono rimaste normali. Dopo questo il cane è gradualmente tornato alla normale attività, crescendo velocemente e mostrando una normale tolleranza all’esercizio. Per un periodo di più di 2 anni di follow-up il cane ha continuato a fare bene e non ha mai mostrato alcuna intolleranza all’esercizio durante la routine flyball e l’attività di caccia alle anatre.