La malattia cistica biliare è rara in Asia e molto rara in Europa e nelle Americhe. I pazienti con cisti biliari possono presentare come neonati, bambini o adulti. Quando i pazienti presenti come adulti, hanno maggiori probabilità di avere calcoli nella cistifellea, dotto comune o dotti intraepatici e di presentare con colica biliare, colecistite acuta, colangite o pancreatite da calcoli biliari. Con l’aumentare dell’età alla presentazione, i rischi di stenosi e calcoli intraepatici, atrofia/ipertrofia epatica segmentata, cirrosi biliare secondaria, ipertensione portale e malignità biliare aumentano in modo significativo. I fattori da considerare quando si esegue un intervento chirurgico su pazienti con malattia cistica biliare includono: (1) età, (2) che presentano sintomi, (3) tipo di cisti, (4) calcoli biliari associati, (5) chirurgia biliare precedente, (6) stenosi intraepatiche, (7) atrofia/ipertrofia epatica, (8) cirrosi biliare, (9) ipertensione portale e (10) malignità biliare associata. In generale, indipendentemente dall’età, dalla presentazione di sintomi, calcoli biliari, interventi chirurgici precedenti o altri problemi secondari, la chirurgia dovrebbe includere colecistectomia ed escissione di cisti extraepatiche. Per quanto riguarda il dotto biliare distale, il principio chirurgico dovrebbe essere l’escissione di una porzione del dotto biliare intrapancreatico con cura per non danneggiare il dotto pancreatico o un lungo canale comune. La resezione della testa pancreatica deve essere riservata ai pazienti con una malignità stabilita. Per quanto riguarda i dotti intraepatici, la chirurgia dovrebbe essere individualizzata a seconda che (1) siano coinvolti entrambi i lobi, (2) siano presenti stenosi e calcoli, (3) si sia sviluppata la cirrosi o (4) una malignità associata sia localizzata o metastatica. Quando il fegato non è cirrotico, il parenchima epatico deve essere conservato anche quando sono presenti stenosi e calcoli. Se la cirrosi è avanzata, può essere indicato il trapianto epatico, ma questa sequenza di eventi è insolita. Se si è sviluppata una neoplasia, devono essere seguiti i principi oncologici. Quando possibile, deve essere eseguita la resezione di un tumore localizzato compreso il parenchima epatico adiacente e i linfonodi regionali.