Genitali ambigui del neonato femminile con cliteromegalia prominente… / Scarica Diagramma scientifico

… il paziente di 24 anni, G3 P0, è stato indirizzato alla clinica di perinatologia con denunce di hirsutismo, acne e progressiva perdita di capelli alla 36a settimana gestazionale. Nel prendere la sua storia medica, non c’era nulla di degno di nota, tranne che per due aborti precedenti, entrambi nel primo trimestre. Il paziente non aveva anamnesi di induzione dell’ovulazione. Durante l’esame fisico sono stati notati perdita di capelli nella regione frontotemporale bi – laterale, promi – nente dell’acne cistica in faccia e marcato irsutismo nella linea mediana. L’esame genitale del paziente non ha rivelato segni di virilizzazione. Con una prediagnosi di iperandrogenemia, al paziente è stato chiesto di sottoporsi a test di laboratorio di routine: androgeni sierici, ormone stimolante la tiroide (TSH), globulina legante l’ormone steroideo (SHBG), gonadotropina corionica umana (hCG) e livelli di marcatori tumorali sono stati misurati. I test di funzionalità tiroidea, l’emogramma di routine e i valori biochimici erano normali. Valori anormali erano i seguenti: hCG: 91373 mIU/ml (2700 – 78.100); testosterone non legato: 3,72 pg/ml (0,18 – 2,18); androstenedione: 7,67 ng/ml (0,5 – 4,7); SHBG: 6,2 nmol/l 13-71 . L’ecografia ostetrica ha rivelato un singolo feto vivo con un livello di liquido amniotico leggermente ridotto e una normale localizzazione placentare, compatibile con lo stadio di sviluppo mentale della settimana 35. Nella valutazione degli annessi, i diametri dell’ovaio sinistro erano 95 × 83 mm e i diametri dell’ovaio destro erano 78 × 57 mm; entrambe le ovaie erano in una condizione multicistica (Figura 1). E ‘ stato rilevato un minimo di liquido peritoneale nella sacca di Douglas. La sua pressione sanguigna in ad-mission era 150/90 mmHg e (2+) proteinuria è stata rilevata mediante analisi delle urine di routine. Dopo un discus – sion con il paziente, la cui condizione è stata diag – nosed come iperreactio luteinalis e preeclampsia, è stato seguito con su questi risultati. Durante il periodo di follow-up, la pressione sanguigna ha iniziato a mostrare aumenti fino a valori di 160/110 mmHg e sono stati trovati 5,2 g di proteine in un campione di urina di 24 ore. La decisione di indurre il travaglio è stata presa alla 38a settimana gestazionale a causa dei segni di grave preeclampsia. Il paziente è stato ricoverato per induzione della prostaglandina vaginale. Al 5 ° h della sua induzione, la paziente si è evoluta con sofferenza acuta e un taglio cesareo di emergenza è stato indicato. Intraoperativamente, entrambe le ovaie sono state osservate come multicistiche e con un aumento delle dimensioni (Figura 2). Biopsie sono state prese da entrambe le ovaie per la sezione congelata per escludere un ovari – un tumore maligno. L’operazione e il follow-up postoperatorio del paziente sono stati tranquilli. Durante l’esame genitale del neonato, la cliteromegalia prominente e la fusione labioscrotale sono state de-finite (Figura 3). Il cariotipo del neonato, che è stato seguito nell’unità di terapia intensiva neonatale, ha rivelato 46 XX. Con una prediagnosi di pseudoermafroditismo, il follow-up del neonato è stato rilevato da un endocri – nologo pediatrico. Nell’analisi istopatologica delle ovaie, sono state definite cisti teca-luteina circondate da cellule di granulosa luteinizzate, separate da tessuto stromale edema – tous, senza alterazioni neoplastiche, ed è stata determinata una diagnosi di HL (Figura 4). Il paziente è stato dimesso il terzo giorno postoperatorio. Durante la quarta settimana di controllo postoperatorio, è stato confermato che i risultati dell’iperandrogenemia stavano scomparendo e le cisti bilaterali si stavano ritirando. I test di laboratorio hanno dimostrato che i livelli di testosterone e androstenedione non legati erano nei range normali. La sua pressione era misurata in valori normali, come …

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