Dermatologia Giornale Online

Lettera: Cerebriform intradermica neo si presenta come secondario cutis verticis gyrata
Javier Alcántara González MD1, Maria Teresa Truchuelo Díez MD1, Rosario Carrillo Gijón PhD2, Rosa Maria Martin Diaz MD3, Pedro Jaén Olasolo PhD1
Dermatologia Giornale Online 16 (12): 14

1. Dipartimento di dermatologia, Ospedale Ramon y Cajal, Madrid, Spagna
2. Dipartimento di patologia, Ospedale Ramon y Cajal, Madrid, Spagna
3. Medicina interna, Ospedale Fuenlabrada, Madrid, Spagna

Abstract

Cutis verticis gyrata è una rara condizione della pelle caratterizzata da creste e solchi simili alla superficie del cervello. Può essere considerato come una manifestazione di una varietà di cause diverse come il nevo intradermico cerebriforme. Segnaliamo un uomo di 48 anni con pieghe cerebriformi e morbide sulle aree parietali e temporali di sinistra. L’istologia ha mostrato solitari o gruppi di cellule nevo nel derma. La diagnosi di nevo intradermico cerebriforme è stata confermata.

Introduzione

Cutis verticis gyrata (CVG) è una rara condizione della pelle caratterizzata da creste e solchi simili alla superficie del cervello. Di solito si trova sul cuoio capelluto, ma sono state segnalate anche altre posizioni, come il collo, le gambe, i glutei, lo scroto o la schiena . Cutis verticis gyrata può essere considerata una manifestazione di una varietà di cause piuttosto che una singola malattia. Di conseguenza, CVG è classificato in primario e secondario. Il CVG primario può essere suddiviso in CVG essenziale, se non vengono identificate altre anomalie, e CVG non essenziale, che può essere associato a deficit mentale, paralisi cerebrale, epilessia, convulsioni o disturbi oftalmologici .

La forma secondaria di CVG è causata da una condizione sottostante, come amiloidosi, sifilide , acromegalia, mixedema , pachidermoperiostosi, neurofibroma , nevo melanocitico congenito gigante (GCMN) o nevo intradermico cerebriforme (CIN) .

Relazione di caso

Figura 1

Figura 1. Creste e solchi con lieve alopecia nella regione emicranica sinistra

Presentiamo un uomo sano di 48 anni che è stato indirizzato a causa della pelle ridondante nell’area emicranica sinistra (Figura 1). Ha notato per la prima volta questa condizione circa 30 anni prima della presentazione dopo un taglio di capelli. Il paziente ha riferito che la lesione è cresciuta fino all’età di 25 anni, ma da allora non ci sono stati cambiamenti significativi. Non sono stati riportati traumi precedenti. La sua storia medica non era significativa e ha negato la storia familiare di disturbi simili.

L’esame fisico ha rivelato diverse pieghe cerebriformi e morbide situate sulle aree parietali e temporali sinistre del cuoio capelluto. Leggera iperpigmentazione e alopecia potrebbe essere osservato su di loro. I risultati di laboratorio, tra cui VDRL, livello sierico di ormone della crescita e funzione tiroidea, erano tutti negativi o normali. Un campione di biopsia cutanea ha mostrato solitari o gruppi di cellule nevo contenenti quantità variabili di melanina nel derma reticolare papillare e profondo senza una componente giunzionale (Figura 2). La trasformazione neuroide era presente nella parte inferiore della lesione (Figura 3).

Figura 2	Figura 3
Figura 2. Nidi di cellule nevi con diversi gradi di pigmentazione che raggiungono porzioni profonde del derma reticolare (H&E) Figura 3. Trasformazione neuroide delle cellule del nevo nelle aree interfollicolari più profonde del derma (H & E)

La diagnosi di nevo intradermico cerebriforme è stata fatta in base ai risultati clinici e istopatologici. A causa delle grandi dimensioni del nevo, il trattamento chirurgico è stato rifiutato.

È in corso un follow-up annuale per una diagnosi precoce di possibile trasformazione maligna in melanoma.

Discussione

Il nevo intradermico cerebriforme è una malattia rara che di solito si presenta alla nascita o all’inizio della vita. È una rara causa di CVG secondario o pseudo-CVG. Il nevo intradermico cerebriforme appare come un tumore asimmetrico, colorato o leggermente pigmentato che di solito è localizzato nelle aree parietali o occipitali del cuoio capelluto. Nel corso degli anni, il nevo si allarga lentamente e diventa più prominente. La gravidanza, l’esplorazione chirurgica e l’attività ormonale sono state correlate alla crescita di queste lesioni. Nessuna malattia sistemica è stata associata a nevo intradermico cerebriforme fino ad oggi .

L’esame istologico mostra le cellule del nevo intradermico presenti nell’intero spessore del derma. I nidi delle cellule del nevo possono essere ben delineati o irregolari. La trasformazione neuroide può essere presente nelle parti più profonde della lesione con aumento delle fibre di collagene. I follicoli piliferi possono essere normali o atrofici.

Nevo intradermico cerebriforme e nevo melanocitico congenito gigante sono pensati per essere condizioni correlate da alcuni autori. Condividono caratteristiche istopatologiche simili, ma hanno diverse differenze. Il nevo melanocitico congenito gigante ha pigmentazione intensa, un numero aumentato di follicoli piliferi e nidi frequenti delle cellule del nevo alla giunzione dermoepidermica, mentre il nevo intradermico cerebriforme è solitamente una lesione leggermente o non pigmentata, con i follicoli piliferi assenti o radi e l’attività giunzionale non comune .

Nel nevo cerebriforme gigante è stata riportata una progressione non comune al melanoma . L’escissione chirurgica e la ricostruzione plastica sono spesso eseguite a causa del rischio di trasformazione maligna e ragioni estetiche. Quando non sono possibili, un follow-up ravvicinato è obbligatorio.

La melanosi neurocutanea è una rara sindrome congenita caratterizzata dallo sviluppo di nevi melanocitici congeniti grandi o multipli e tumori melanocitici benigni o maligni del sistema nervoso centrale . Le manifestazioni neurologiche entro i primi 2 anni di vita sono osservate nel 58% dei pazienti, ma sono rare dopo la seconda decade di vita (8% dei pazienti) . L’esito della melanosi neurocutanea sintomatica è molto scarso e non esiste un trattamento efficace. Il nevo intradermico cerebriforme è stato correlato al nevo melanocitico congenito gigante. Tuttavia, il rischio di melanosi neurocutanea nei pazienti con nevo intradermico cerebriforme non è stato ancora stabilito.

A causa dell’assenza di sintomi neurologici e dell’età del nostro paziente, della mancanza di un trattamento efficace e della relazione sconosciuta tra nevo intradermico cerebriforme e melanosi neurocutanea, non abbiamo ritenuto necessario eseguire uno studio di risonanza magnetica.

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