Coroideale Metastasi

L’uvea è il sito più comune per le metastasi oculari. All’interno dell’uvea, l ‘ 88% delle metastasi è alla coroide, seguita da metastasi all’iride (9%) e al corpo ciliare (2%). Questa grande differenza è pensato a causa della distribuzione di afflusso di sangue, che favorisce fortemente la coroide rispetto all’iride o corpo ciliare.

Shields and associates ha pubblicato un’indagine completa sulle metastasi uveali in 520 occhi di 420 pazienti con un totale di 950 metastasi uveali. I siti tumorali primari più comuni per metastasi uveali nei maschi erano polmone (40%), gastrointestinale (9%), rene (8%) e altri. Raramente, il distacco sieroso della retina è la prima manifestazione di neoplasie aggressive, come il cancro ai testicoli. Il sito primario era sconosciuto al momento della presentazione nel 29% dei maschi. Nelle femmine, i siti più comuni includevano seno (68%), polmone (12%) e altro (4%). Il sito primario era sconosciuto al momento della presentazione nel 12% delle femmine.

Nel 2018, Shields and associates ha pubblicato le caratteristiche delle metastasi uveali in 1.111 pazienti. Il tumore primario origine al seno (n = 416, 37%), del polmone (n = 295, 27%), rene (n = 46, 4%), tratto GI (n = 40, 4%), melanoma cutaneo (n = 27, 2%), carcinoide polmonare (n = 24, 2%), della prostata (n = 23, 2%), tiroide (n = 15, 1%), pancreas (n = 8, 1%), e altri siti (n = 40, 3%). Il sito tumorale primario era sconosciuto in 177 (16%). Per quanto riguarda le metastasi coroidali (n = 1213), il diametro basale medio era di 9,5 mm e lo spessore medio era di 3,2 mm, e il colore del tumore era giallo (86%), arancione (8%) o marrone (4%), il liquido subretinico era presente (72%) e l’ecodensità confermata dagli ultrasuoni (80%). Nel complesso, il tumore primario è stato rilevato prima (67%) o dopo (18%) il tumore uveale. Quelli con rilevazione predominante prima della metastasi uveale includono seno (94%), rene (96%), tratto gastrointestinale (85%), melanoma cutaneo (96%) e tiroide (93%). Quelli con rilevazione tardiva dopo la metastasi uveale includono primarie di carcinoma polmonare (47%), carcinoide polmonare (33%) e cancro pancreatico (37%). La sopravvivenza complessiva di Kaplan–Meier è stata del 57% a 1 anno, del 42% a 2 anni, del 32% a 3 anni, del 29% a 4 anni e del 24% a 5 anni, con un tempo di sopravvivenza medio di 17,2 mesi. A 5 anni, la sopravvivenza con tumore primario al seno (25%), alla prostata (31%) e al melanoma cutaneo (33%) era migliore del polmone (13%), del tratto gastrointestinale (13%) e della tiroide (12%), mentre il carcinoide polmonare mostrava la sopravvivenza a 5 anni più favorevole (92%). In confronto, rispetto al cancro al seno, la sopravvivenza a 5 anni è stata significativamente peggiore con il cancro del polmone (P < 0,001), il cancro GI (P = 0,002) e il cancro del pancreas (P = 0,005) e significativamente migliore con il carcinoide polmonare (P = 0,005).

Esame fisico

Le metastasi coroidali sono tipicamente di colore giallo, hanno una configurazione di plateau e sono associate al liquido subretinico. Possono essere solitari e unilaterali o multipli e bilaterali. Gli ultrasuoni possono svolgere un ruolo chiave nel fare la diagnosi di una grande metastasi coroidale in quanto la riflettività interna è variabile (alta e intermedia) rispetto al melanoma in cui la riflettività interna è bassa.

Sintomi

I pazienti con metastasi coroidali presentano agli oftalmologi sintomi visivi quasi nel 90% dei casi. Le metastasi asintomatiche sono comunemente rilevate nell’occhio del compagno. I pazienti presentano più spesso visione offuscata (70%), lampi e fluttuanti (12%) e dolore (7%). Non è raro che si riscontrino metastasi in pazienti asintomatici.

Procedure diagnostiche

L’angiografia verde indocianina mostra un blocco della colorazione di fondo e una colorazione a chiazze della superficie tumorale. I vasi intratumorali non possono essere rilevati usando ICG-A .

La tomografia a coerenza ottica può rivelare un pattern di macchie irregolari iperintense nel contesto dello strato fotorecettore e nell’epitelio pigmentato retinico, nel liquido sottoretinico e marcata irregolarità dell’epitelio pigmentato retinico con ispessimento e ondulazione grossolana .

Gli ultrasuoni, la biopsia di aspirazione con ago sottile (FNAB) e l’autofluorescenza del fondo sono tutti utilizzati per aiutare nella diagnosi delle metastasi coroidali.

Gli ultrasuoni possono essere molto utili nella diagnosi. A-scan in genere mostra moderata ad alta riflettività interna. B-scan identificherà una massa coroidale ecogenica e potrebbe mostrare un distacco secondario della retina. Le metastasi coroidali sono caratterizzate da un rapporto altezza-base significativamente inferiore rispetto ai melanomi, mentre la riflettività è significativamente più alta nelle metastasi . La mappatura del flusso di colore mostra che le metastasi coroidali tendono ad avere iper-vascolarizzazione, mancano di un “vaso dominante” e in genere hanno un flusso sanguigno “periferico”.

Differential diagnosis

• Choroidal Amelanotic Melanoma
• Choroidal Amelanotic Nevus
• Posterior Scleritis
• Choroidal Hemangioma
• Choroidal Granuloma
• Choroidal Osteoma
• Posterior Uveal Effusion Syndrome
• VKH
• Central Serous Retinopathy
• Infectious lesions
• Organized subretinal hemorrhage
• Solitary idiopathic choroiditis

Management

Regarding treatment of choroidal metastases, it is importante valutare prima lo stato sistemico del paziente. Questo può essere fatto con una storia approfondita, esame fisico, valutazione di laboratorio e studi di imaging.

È anche importante valutare la condizione dell’occhio opposto ed esaminare la multifocalità dei tumori.

Trattamento generale

Il trattamento per le metastasi coroidali comprende chemioterapia sistemica e/o terapia ormonale, radioterapia a placche, radioterapia a fasci esterni (EBRT) e/o terapia fotodinamica.

Il trattamento prevede uno sforzo di collaborazione tra l’oncologo oculare, l’oncologo radiologo e l’oncologo medico. A volte, può essere difficile convincere l’oncologo medico che il paziente ha una malattia metastatica. Se il paziente non ha una malattia metastatica nota, una TC PET è spesso giustificata per valutare la presenza di metastasi in altre parti del corpo. Se non si riscontrano altre lesioni, è possibile richiedere una biopsia all’oncologo. Se si riscontrano altre metastasi, a volte la chemioterapia da sola può risolvere le metastasi coroidali.

La radioterapia a placche è solitamente riservata alle metastasi solitarie. Questa modalità offre un’erogazione precisa e controllata delle radiazioni all’occhio. Inoltre, è una modalità di trattamento rapida, che richiede solo 3 a 4 giorni di trattamento, rispetto a EBRT, che può richiedere 3 a 4 settimane di terapia. La durata del trattamento è una considerazione importante nelle metastasi uveali poiché l’aspettativa di vita media per questi pazienti è inferiore a un anno.

Durante la progettazione della radioterapia a placche e del tempo di esposizione alle radiazioni devono essere prese in considerazione diverse considerazioni. Questi includono la dimensione e lo spessore della metastasi, la distanza della lesione dal nervo ottico e la distanza della lesione dalla foveola. Le complicazioni da radioterapia della placca sono simili a quelle del fascio esterno e di altre terapie di radiazione, compreso retinopatia di radiazione, papillopathy e cataratta. Questi effetti indesiderati sono rari, soprattutto in considerazione della breve aspettativa di vita di molti pazienti.

La radiazione del fascio esterno funziona bene per la malattia bilaterale e multifocale e può diminuire il distacco essudativo spesso associato a queste lesioni e quindi migliorare la visione.

La terapia fotodinamica (PDT) può anche essere usata per trattare le piccole metastasi nella coroide posteriore. Quando associato a SRF e diminuzione della vista, la PDT spesso migliora la visione dopo il trattamento.

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