Abstract
Il cloaco persistente è il tipo più grave di malformazione anorettale riscontrata nei bambini. I pazienti con anomalie cloacali hanno un’alta incidenza di anomalie associate più comunemente: tratto urinario e spinale. La cloaca persistente rimane una difficile sfida ricostruttiva, ma è ora possibile correggere anatomicamente il difetto con un intervento chirurgico nella maggior parte dei pazienti. Questa recensione discute embriologia, diagnosi prenatale, risultati fisici e radiologici neonatali. Viene fornita una sintesi della gestione e dell’indagine precoce e vengono discusse le tecniche di ricostruzione chirurgica più comuni.
Gli obiettivi principali della ricostruzione chirurgica sono il raggiungimento del controllo dell’intestino e della vescica per il bambino e la normale funzione sessuale nella vita adulta. Sebbene la maggior parte dei pazienti cloaca possa raggiungere la continenza fecale e urinaria con le procedure ricostruttive chirurgiche eseguite oggi, molti richiedono procedure urologiche aggiuntive/multiple per raggiungere la continenza, trattare la disfunzione della vescica e proteggere la funzionalità renale. Una metà dei pazienti svilupperà insufficienza renale, quindi è obbligatoria una sorveglianza regolare e permanente. A causa dell’elevato numero di problemi ginecologici associati, tutti i pazienti devono essere valutati da un ginecologo pediatrico durante la pubertà.