colangiocarcinoma perihilare

RIEPILOGO DEL CASO

Il paziente era un maschio nero di 75 anni che si presentava al suo medico di base con dolore addominale, scarso appetito, debolezza generalizzata e perdita di peso involontaria per tre settimane. L’esame fisico ha prodotto una lieve tenerezza nel LLQ e nel RUQ senza tenerezza di guardia o di rimbalzo. Valori di laboratorio significativi includevano un WBC elevato di 13.600 cellule / mL; fosfatasi alcalina, 144 UI/L; e bilirubina totale 2,2 mg / dL.

L’ecografia transaddominale (US) ha identificato una cistifellea dilatata e a pareti spesse, una dilatazione diffusa delle vie biliari e una massa epatica. La tomografia computerizzata e la MRCP hanno confermato questi risultati e identificato una massa intraduttale mal definita alla confluenza dei dotti epatici. Un livello di CA 19-9 è stato marcatamente elevato a 761 U / mL. Biopsie dalle masse biliari ed epatiche e un linfonodo necrotico nel porta hepatis sono stati istologicamente confermati come colangiocarcinoma. Il paziente è stato trasferito in un centro di assistenza terziaria per il posizionamento dello stent palliativo, poiché non era un candidato chirurgico.

RISULTATI DI IMAGING

Il paziente ha presentato i classici risultati di imaging di un colangiocarcinoma perihilare. Gli Stati Uniti transaddominali hanno mostrato una congestione biliare intraepatica diffusa, una piccola massa vicino alla porta hepatis e una cistifellea dilatata a pareti spesse (Figura 1). Riconoscere un albero biliare dilatato o affollato è un passo critico, anche se non specifico, nel workup dei colangiocarcinomi. Una TAC ha confermato la presenza di una massa iperattenuante sulla fase arteriosa (Figura 2). MRCP ha confermato una massa intraduttale ipointensa sulla sequenza di AGITAZIONE, congestione biliare diffusa e cistifellea irregolare distesa (Figure 3 e 4).

DIAGNOSI

colangiocarcinoma perihilare (Tipo 4)

DISCUSSIONE

I pazienti con colangiocarcinoma presentano più spesso ittero indolore e altri segni di ostruzione biliare: ittero sclerale, urina scura, feci color argilla o prurito generalizzato. Ciò si verifica prima se il tumore si trova nel dotto biliare comune o nel dotto epatico comune. I sintomi costituzionali e il dolore addominale si verificano solo nella malattia avanzata. Ci può essere una cistifellea palpabile non tenera all’esame fisico.1, 2

Valori di laboratorio anormalmente elevati nei colangiocarcinomi includono fosfatasi alcalina, gamma-glutamil transpeptidasi e livelli di bilirubina diretta. I marcatori tumorali antigene carcinoembrionico (CEA) e antigene di carboidrati 19-9 (CA 19-9) sono spesso elevati pure. CA 19-9 è il marcatore tumorale più utile in questa malattia in quanto è elevato in circa l ‘ 80% dei casi e clinicamente legato alla prognosi. Un livello CA19 – 9 > 129 U / L nell’impostazione di una massa biliare è altamente indicativo di colangiocarcinoma.3, 4

Caratteristiche radiologiche e classificazione del tumore

L’ecografia transaddominale (US) è spesso un punto di partenza per i pazienti che presentano dolore o ittero RUQ. Può identificare la dilatazione dell’albero biliare, delle cisti epatiche e di alcune masse epatiche e biliari. Risultati irregolari degli Stati Uniti spesso portano a ulteriori immagini e colangiografia (ERCP, PTC, MRCP). La tomografia computerizzata (CT), in particolare multifase, è utile per identificare e differenziare le masse e la linfoadenopatia. Tomografia ad emissione di positroni / CT (PET / CT) è utile nella stadiazione e identificare metastasi nel colangiocarcinoma intraepatico. Tuttavia, la PET / CT è meno sensibile e specifica nei pazienti con malattia extraepatica o colangite sclerosante primaria concomitante a causa di un aumento della captazione di fondo. La risonanza magnetica standard (MRI) è anche sensibile nell’identificare masse e linfonodi. La risonanza magnetica fornisce il vantaggio aggiunto di caratterizzare i cambiamenti rilevanti nel tessuto connettivo circostante e nel parenchima epatico. MRCP è utile nella mappatura delle malattie e delle stenosi nell’albero biliare. L’angiogramma MRI è fondamentale per valutare il coinvolgimento vascolare del tumore. L’endosonografia è il metodo più sensibile per valutare l’invasione locale dei linfonodi. Infatti, le biopsie linfonodali guidate dall’endosonografia sono necessarie per escludere istologicamente le metastasi linfonodali.1, 5, 6

I colangiocarcinomi sono suddivisi in colangiocarcinoma intraepatico, extraepatico (perihilar) e distale extraepatico. L’AJCC definisce il colangiocarcinoma perihilare (tumori di Klatskin) che si verificano dai dotti epatici destro e sinistro al dotto biliare comune. I tumori intraepatici si verificano a partire dalle radici biliari secondarie e i colangiocarcinomi extraepatici distali derivano dal dotto biliare comune in avanti.7, 8 Il sistema di classificazione più comunemente usato per i colangiocarcinomi perihilari è specificamente il sistema bismuto-Corlette. Il tumore in questo caso era un colangiocarcinoma di tipo IV con coinvolgimento multi-focale che si estendeva dalla confluenza dei dotti epatici al dotto biliare comune (Tabella 2).

È anche importante per i radiologi avere una conoscenza superficiale del sistema di stadiazione e delle controindicazioni per la chirurgia al fine di comunicare efficacemente con i medici ordinatori. In questo caso il paziente non era un candidato chirurgico sulla base di metastasi locali e coinvolgimento linfonodale N2 (Tabella 3).

Fisiopatologia e istologia

La causa esatta del colangiocarcinoma è sconosciuta. Tuttavia, i fattori di rischio includono: colangite sclerosante primaria associata a colite ulcerosa, cisti coledocali, trematodi epatici (Clinorchis o Opistorcis), torotrasto e sindromi familiari (sindrome SBLA e HNPCC).2, 8, 9 Il tema comune sono i cambiamenti proinfiammatori che portano alla displasia epiteliale e alla carcinogenesi.10 Il colangiocarcinoma è stato collegato a mutazioni in p53, BCL-2 e KRAS. Tuttavia, i recenti progressi nella ricerca genetica suggeriscono un’origine genetica più complessa.

La stragrande maggioranza di questi tumori è l’adenocarcinoma derivante dall’epitelio biliare. Tuttavia, è stata scoperta anche una varietà di rari tipi di cellule. Questi includono colangiocarcinoma squamoso e mucinoso. Il colangiocarcinoma può anche essere suddiviso in base al modello di crescita: esofitico, infiltrante, polipoide e misto. I colangiocarcinomi perihilari si infiltrano più spesso. Si presentano come adenocarcinomi desmoplastici scarsamente differenziati con scarso flusso sanguigno che si infiltrano aggressivamente nel tessuto circostante.9

CONCLUSIONE

I colangiocarcinomi perihilari sono neoplasie gastrointestinali relativamente rare. Sono più spesso rilevati dopo metastasi linfatiche o invasione diretta di altri organi. I pazienti con colangiocarcinoma presentano più spesso ittero o altri sintomi di colestasi. Tuttavia, possono presentare con sintomi costituzionali vaghi. I colangiocarcinomi sono molto aggressivi e hanno scarse prognosi. Il modo più efficace per aumentare la sopravvivenza è l’identificazione precoce e l’intervento chirurgico. Pertanto, i radiologi devono rimanere vigili per gli stigmi radiologici dei colangiocarcinomi per facilitare la diagnosi precoce e ottimizzare i risultati del paziente.

1. Darwin PE, Espat, NJ. Medscape. Colangiocarcinoma. http://emedicine.medscape.com/article/277393-overview?pa=0GOJKRCB%2Bru0JZbaf%2FxHCZT7%2F%2Bz85vfEsZVpXSEBX6F18wgK9YdQUJpch0iMpOrMX8MwC0EECwzp432Skuf9qw%3D%3D. Aggiornato 9 Agosto 2016. Accesso 26 Luglio 2016.
2. Colangiocarcinoma piatto di castagno R. Hilar (tumore di Klatskin). Revista Colombiana de Gastroenterologia. 2011; 26 (2): 116-124.
3. Levy C, Lympj, Angulo P, Gores GJ, Larusso N, Lindor KD. Il valore del siero CA 19-9 nella previsione dei colangiocarcinomi in pazienti con colangite sclerosante primaria. Malattie digestive nella scienza. 2005; 50:1734–1740. doi: 10.1007 / s10620-005-2927-2928
4. Ballehaninna Regno Unito, Ciambellano RS. L’utilità clinica del siero CA 19-9 nella diagnosi, prognosi e gestione dell’adenocarcinoma pancreatico: una valutazione basata sull’evidenza. Rivista di Oncologia gastrointestinale. 2012;3(2):105-119. doi: 10.3978 / j.issn.2078-6891.2011.021.
5. Han JK, Choi BI, Kim AY, An SK, Lee JW, Kim TK, Kim SW. Colangiocaricinoma: saggio pittorico di CT e reperti colangiografici. Radiografie. 2002; 22:1. doi: 10.1148 / radiographics.22.1.g02ja15173.
6. Sainani NI, Catalano OA, Holalkere NS, Zhu AX, Hahn PF, Sahani, DV. Colangiocarcinoma: tecniche di imaging attuali e nuove. Radiografie. 2008; 28:5. doi:10.1148 / rg.285075183.
7. Farges O, Fuks D, LeTreut YP, et al. AJCC 7a edizione della stadiazione TNM discrimina accuratamente i risultati dei pazienti con colangiocarcinoma intraepatico resecabile: dal gruppo di studio AFC-IHCC-2009. Cancro. 2010; 117:2170–2177. doi: 10.1002 / cncr.25712
8. Blechacz B, Komuta M, Roskams T, Gores GJ. Diagnosi clinica e stadiazione del colangiocarcinoma. Recensioni di natura Gastroenterologia & Epatologia. 2011; 8(9):512-522. doi: 10.1038 / nrgastro.2011.131.
9. Lim JH, Parco CK. Patologia del colangiocarcinoma. Imaging addominale. 2004; 29(5):540–547. doi:10.1007 / s00261-004-0187-2
10. Blechacz B, Gores GJ. Colangiocarcinoma: progressi nella patogenesi, diagnosi e trattamento. Epatologia. 2008;48(1):308-321. doi: 10.1002 / hep.22310.

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