Il fegato svolge un ruolo centrale nell’emostasi, poiché è il sito di sintesi di fattori di coagulazione, inibitori della coagulazione e proteine fibrinolitiche. I disturbi della coagulazione più comuni che si verificano nella malattia del fegato includono trombocitopenia e compromissione della coagulazione umorale. L’obiettivo generale della terapia non è quello di ottenere una correzione completa delle anomalie del valore di laboratorio, ma di ottenere l’emostasi. La terapia con vitamina K può essere un’opzione utile nei pazienti con aumento del tempo di protrombina a causa di carenza di vitamina K; nei pazienti con malnutrizione; nei pazienti che usano antibiotici; e nei pazienti con malattia epatica colestatica, in particolare prima di procedure invasive. L’infusione di plasma fresco congelato è più spesso efficace ed è raccomandata nei pazienti con malattia epatica prima di procedure invasive o interventi chirurgici, in quanto tali pazienti richiedono una correzione transitoria nel loro tempo di protrombina. La terapia con scambio plasmatico può essere presa in considerazione nei pazienti che non possono essere trattati con plasma fresco congelato a causa del rischio di sovraccarico di volume. Nei pazienti con grave coagulopatia e ipofibrinogenemia, la terapia crioprecipitata è l’ideale. La terapia con concentrato complesso protrombinico è raramente perseguita in pazienti con malattia epatica a causa dell’alto rischio di complicanze trombotiche. Le trasfusioni di piastrine sono appropriate per i pazienti con trombocitopenia (< 50.000/mm (3)) associata a sanguinamento attivo o prima di procedure invasive in cui si nota un aumento della conta piastrinica a breve termine. Lo studio con desmopressina può essere preso in considerazione prima di procedure invasive in pazienti con malattia epatica e con tempo di sanguinamento refrattario e prolungato. La somministrazione di fattore VIIA attivato ricombinante è consigliata per i pazienti con tempo di protrombina significativamente prolungato e controindicazioni alla terapia con plasma fresco congelato; tuttavia, questo è costoso. La trombopoietina e l’interleuchina-11 sono attualmente in fase di sperimentazione per i pazienti con trombocitopenia di malattia epatica cronica. Il trapianto di fegato ripristina completamente le anomalie della coagulazione compromesse ed è l’ultimo intervento che corregge la coagulopatia della malattia epatica avanzata e dell’insufficienza epatica.