Background: CLIPPERS (infiammazione linfocitica cronica con aumento perivascolare pontina sensibile agli steroidi) è un disturbo infiammatorio cronico del sistema nervoso centrale (SNC). Può essere associato con linfoma e l’attivazione dei macrofagi, mentre il rapporto correlato di istiociti (macrofagi) attivazione coinvolti nella patogenesi dei CLIPPERS è raro. Presentiamo il primo caso “probabile CLIPPERS” associato a sarcoma istiocitico (HS) progredito alla sindrome emofagocitica (HPS) in un paziente di 38 anni.
Presentazione del caso: L’uomo di 38 anni ha presentato intorpidimento facciale, diplopia, atassia dell’andatura e glossolalia per 29 mesi. La risonanza magnetica cerebrale ha mostrato un miglioramento del gadolinio che infarciva i pons e si estendeva nel mesencefalo, nel midollo, nel brachium pontis, nel cervelletto e nel talamo. I sintomi del SNC del paziente sono stati migliorati significativamente e accompagnati da un marcato miglioramento radiologico dopo la terapia con glucocorticoidi, mentre i cicli di malattia presentavano recidivante-remittente e glucocorticoidi-dipendenti. Noduli multipli nell’addome sono stati scoperti accidentalmente dalla tomografia computerizzata addominale (CT) durante il periodo di remissione. HS è stato diagnosticato mediante esame istologico della biopsia del nodo addominale accompagnato da recidiva CLIPPERS, e alla fine progredito a HPS.
Conclusioni: I CLIPPERS potrebbero essere una sindrome da disturbi linfoistiocitari.