Claude sindrome: Un rapporto di due casi e revisione della letteratura Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, Byju P – N Niger J Clin Res

RAPPORTO di CASO

Anno : 2018 | Volume : 7 | Numero : 11 | Pagina : 29-31

la sindrome di Claude: Un rapporto di due casi e revisione della letteratura
S Sheetal, M Madhusudanan, Reji Thomas, P Byju
Dipartimento di Neurologia, Pushpagiri Istituto di Scienze Mediche e del Centro di Ricerca, Thiruvalla, Kerala, India

Indirizzo per la Corrispondenza:
S Sheetal
‘Sajan’, TC 1072/4, Pazhaya Strada, Medical College P. O., Trivandrum, Kerala – 695 011, Karnataka
India

Fonte di Supporto: Nessuno, di Conflitto di Interesse: Nessuno

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DOI: 10.4103/nnjcr.nnjcr_33_16

La sindrome di Claude si riferisce all’associazione di paralisi oculomotoria unilaterale e/o trocleare di origine mesencefalo con atassia controlaterale. La descrizione dettagliata di questa sindrome è rara, in parte a causa della rarità della sua comparsa. Questo è un rapporto di due pazienti che ci hanno presentato caratteristiche suggestive della sindrome di Claude.

Parole chiave: Sindrome di Benedikt, sindrome di Claude, mesencefalo, sindrome di Weber

Come citare questo articolo:
Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, sindrome di Byju P. Claude: una relazione di due casi e revisione della letteratura. N Niger J Clin Res 2018;7:29-31

Come citare questo URL:
Sheetal S, Madhusudanan M, Thomas R, sindrome di Byju P. Claude: Una relazione di due casi e revisione della letteratura. N Niger J Clin Res 2018 ;7:29-31. Disponibile da: https://www.mdcan-uath.org/text.asp?2018/7/11/29/235858

Introduzione

Studi dettagliati sull’infarto del mesencefalo sono scarsi. Diverse sindromi fascicolari oculomotorie eponimiche sono state descritte con infarti del mesencefalo. Quelli descritti includono la sindrome di Claude, la sindrome di Nothnagel, la sindrome di Weber Maggiori dettagli e la sindrome di Benedikt. La sindrome di Claude è causata da una lesione del mesencefalo ventromediale, con conseguente combinazione di una paralisi oculomotoria ipsilaterale e atassia controlaterale. Fu descritto per la prima volta da Henri Claude nel 1912. Il coinvolgimento del nucleo del nervo cranico III e / o delle fibre nervose porta alla paralisi del nervo oculomotore. L’insulto al nucleo rosso, al congiuntivo brachiale o alle fibre del peduncolo cerebellare superiore provoca incoordinazione ed emiatassia cerebellare. Ci sono stati pochi studi che descrivono l’aspetto della risonanza magnetica delle lesioni associate a questa sindrome. Descriviamo con la presente le caratteristiche cliniche e l’aspetto MRI due pazienti con infarto del mesencefalo, con caratteristiche suggestive della sindrome di Claude.

Relazioni sui casi

Caso 1
Un maschio di 87 anni ci ha presentato lamentele di instabilità dell’andatura e visione doppia della durata di 4 giorni. Questo è stato notato al risveglio al mattino. Ha notato marcata instabilità nel tentativo di camminare con la tendenza a cadere sul lato destro. Abbassamento dell’occhio sinistro con diplopia binoculare e separazione orizzontale delle immagini, più guardando verso il lato destro sono stati notati. I sintomi non hanno mostrato ulteriore progressione dopo l ‘ insorgenza. Non c’era alcuna storia di qualsiasi deviazione facciale, intorpidimento sul viso, rigurgito nasale, disfagia o disartria. Non è stato associato ad alcuna debolezza degli arti o sintomi della vescica intestinale. Non ha dato alcuna storia di febbre o altri sintomi sistemici. Gli è stato diagnosticato di avere ipertensione 6 anni fa, ma non era su tutti i farmaci per lo stesso. Non c’era storia di diabete o di altre malattie sistemiche.
All’esame, era cosciente e orientato. Aveva un polso di 80 / min, che era regolare, e una pressione sanguigna di 150/90 mmHg. Le funzioni mentali superiori erano normali. C’era ptosi, con alterata adduzione dell’occhio sinistro. Le sue pupille erano bilateralmente di dimensioni normali e reagivano bene alla luce. Il suo riflesso di alloggio e altri movimenti extraoculari erano normali. Altri nervi cranici erano normali. L’esame del sistema motorio ha rivelato potenza normale e riflessi tendinei profondi. Plantare era B / L flessore. L’esame sensoriale era normale. Aveva goffaggine dei movimenti della mano sul lato destro, con incoordinazione dito-naso, dysdiadokokinesia, e tallone alterata al ginocchio test.
La risonanza magnetica cerebrale (MRI) ha mostrato una lesione focale nel mesencefalo paramediano sinistro con T2 e iperintensità e restrizione della diffusione del recupero dell’inversione attenuata dal fluido (FLAIR), suggerendo un infarto acuto. L’angiogramma MR, il Doppler carotideo e la valutazione cardiaca inclusa la valutazione Holter 24-h erano normali.

Figura 1: Diffusion-weighted imaging immagini del cervello che mostra paramediano sinistro mesencefalo infarto Clicca qui per visualizzare

Figura 2: coefficiente di diffusione Apparente immagini del cervello che mostra un basso coefficiente di diffusione apparente valori in paramediano sinistro mesencefalo suggestivi di infarto acuto Clicca qui per visualizzare

Le caratteristiche cliniche indicata una diagnosi di sindrome di Claude secondaria di ictus acuto. È stato iniziato con aspirina 150 mg, atorvastatina 40 mg e altre misure di supporto tra cui fisioterapia e allenamento dell’andatura.

Caso 2
Un uomo di 48 anni, fumatore cronico, iperteso e diabetico, ci ha presentato lamentele di instabilità dell’andatura e poliopia della durata di 1 giorno, con separazione orizzontale e verticale delle immagini. Aveva la tendenza a oscillare verso destra camminando. Non c’era alcuna storia di altri sintomi del nervo cranico o debolezza degli arti.
All’esame, era cosciente, ben orientato. La sua frequenza cardiaca era 80 / m e regolare. La pressione sanguigna era 130/80 mmHg. Aveva alterato l’adduzione e la ptosi parziale dell’occhio sinistro, indicando una paralisi oculomotoria sinistra. E ‘ stato anche notato per avere infraduzione alterata su adduzione dell’occhio destro, indicando una paralisi obliqua superiore destra. Altri movimenti extraoculari erano normali. Gli alunni erano uguali e reagivano normalmente, bilateralmente. La potenza del motore era normale in tutti e quattro gli arti, i riflessi tendinei profondi erano normali bilateralmente e il plantare era flessore bilateralmente. I segni cerebellari erano positivi sul lato destro.
La risonanza magnetica cerebrale ha mostrato una lesione focale nel mesencefalo paramediano sinistro che mostra una restrizione della diffusione e suggerisce un infarto acuto. Tuttavia, non c’era alcuna anomalia sulle sequenze T2 o FLAIR. L’angiogramma MR, il Doppler carotideo e la valutazione cardiaca inclusa la valutazione Holter 24-h erano normali.

Figura 3: Immagini di imaging ponderate per diffusione del cervello che mostrano iperintensità nel mesencefalo paramediano sinistro Clicca qui per vedere

Figura 4: Coefficiente di diffusione apparente immagini del cervello che mostrano bassi valori di coefficiente di diffusione apparente nel mesencefalo paramediano sinistro indicativi di infarto acuto Clicca qui per vedere

In considerazione del coinvolgimento nucleare oculomotore e trocleare sinistro, con segni cerebellari a destra e anomalie cerebrali MRI, è stata fatta una diagnosi di sindrome di Claude. È stato iniziato con aspirina 150 mg, atorvastatina 40 mg e altre misure di supporto tra cui fisioterapia e allenamento dell’andatura.

Discussione

Le sindromi del mesencefalo di Claude, Nothnagel e Benedikt sono state sottoposte a controversie per quanto riguarda il loro coinvolgimento di varie strutture e presentazioni cliniche. L’associazione di paralisi oculomotoria unilaterale di origine mesencefalo con atassia controlaterale è indicata come sindrome di Nothnagel e sindrome di Claude da vari autori. Nella descrizione iniziale di Nothnagel, ha descritto l’oftalmoparesi bilaterale con coinvolgimento pupillare e atassia dell’andatura ipsilaterale in un paziente con idrocefalo e sarcoma che coinvolge tutti e quattro i colliculi. Sebbene le descrizioni di Nothnagel fossero principalmente per neoplasie quadrigeminali, la sindrome è stata descritta con infarto e altre lesioni da molti autori. Tuttavia, la sindrome di Nothnagel è stata spesso descritta come paralisi oculomotoria bilaterale / unilaterale con atassia ipsilaterale / controlaterale. La sindrome descritta dallo psichiatra e neurologo francese Henry Claude nel 1912 includeva l’oftalmoplegia completa ipsilaterale con atassia controlaterale. Nella sua relazione, c’era un coinvolgimento pupillare sotto forma di pupilla dilatata e fissa e una convergenza compromessa di entrambi gli occhi. Il suo paziente aveva un infarto mesencefalico paramediano con coinvolgimento del peduncolo cerebellare superiore, metà mediale del nucleo rosso e fascicoli longitudinali mediali e fasci nervosi oculomotori. Non c’era una chiara menzione sulla causa della paralisi obliqua superiore. Più tardi, Claude e Levi Valenci nella loro descrizione modificata includevano la compromissione sensoriale e il coinvolgimento del nervo trocleare. Un’altra sindrome del mesencefalo correlata La sindrome di Benedikt ha tuttavia manifestazioni piuttosto chiare con paralisi oculomotoria unilaterale, emiparesi controlaterale, tremore e movimenti involontari. Il sito di coinvolgimento in questa sindrome è il fascicolo del nervo oculomotore ipsilaterale, il nucleo rosso, la substantia nigra e il peduncolo cerebrale.,,

Il nostro primo paziente aveva paralisi oculomotoria strettamente unilaterale e atassia controlaterale senza coinvolgimento del quarto nervo ipsilaterale, dell’occhio opposto o del sistema sensoriale. L’allievo è stato anche risparmiato a differenza della descrizione originale delle sindromi di Claude e Nothnagel. Il nostro caso è unico, in quanto si trattava di un infarto mesencefalico paramediano limitato che coinvolgeva il peduncolo cerebellare superiore e il terzo fascicolo nervoso. Il nostro secondo paziente aveva caratteristiche di paralisi oculomotoria ipsilaterale e atassia controlaterale, insieme a paralisi trocleare come descritto da Claude e Valenci. Tuttavia, anche il sistema sensoriale non è stato coinvolto.
Dichiarazione di consenso del paziente
Gli autori certificano di aver ottenuto tutti i moduli di consenso del paziente appropriati. Nella forma in cui il / i paziente / i ha / ha dato il proprio consenso affinché le sue immagini e altre informazioni cliniche siano riportate sulla rivista. I pazienti capiscono che i loro nomi e iniziali non saranno pubblicati e saranno fatti i dovuti sforzi per nascondere la loro identità, ma l’anonimato non può essere garantito.
Sostegno finanziario e sponsorizzazione
Nullo.
Conflitti di interesse
Non ci sono conflitti di interesse.

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