Il fegato pesa circa tre chili ed è l’organo più grande del corpo. Si trova nella parte superiore destra dell’addome, sotto le costole. Quando le malattie croniche causano il fegato a diventare permanentemente ferito e sfregiato, la condizione è chiamata cirrosi.
Il tessuto cicatriziale che si forma nella cirrosi danneggia la struttura del fegato, bloccando il flusso di sangue attraverso l’organo. La perdita di tessuto epatico normale rallenta l’elaborazione di nutrienti, ormoni, farmaci e tossine da parte del fegato. Anche rallentato è la produzione di proteine e altre sostanze prodotte dal fegato.
Qual è l’Impattodella cirrosi?
La cirrosi è l’undicesima causa di morte per malattia negli Stati Uniti. Quasi la metà di questi sono alcol correlati. Circa 25.000 persone muoiono di cirrosi ogni anno. C’è anche un grande tributo in termini di sofferenza umana, costi ospedalieri e perdita di lavoro da parte di persone con cirrosi.
Quali sono le principali cause di cirrosi?
La cirrosi ha molte cause. Può derivare da lesioni dirette alle cellule epatiche (cioè epatite) o da lesioni indirette tramite infiammazione o ostruzione dei dotti biliari che drenano le cellule epatiche della bile. Le cause più comuni di danno epatico diretto includono l’alcolismo cronico (causa più comune negli Stati Uniti), l’epatite virale cronica (tipi B, C e D) e l’epatite immunitaria automatica. Le cause comuni di danno indiretto a titolo di danno del dotto biliare includono la cirrosi biliare primaria, la colangite sclerosante primaria e l’atresia biliare (causa comune di cirrosi nei neonati).
Le cause meno comuni di cirrosi includono lesioni epatiche dirette da malattie ereditarie come fibrosi cistica, carenza di alfa-1-antitripsina, emocromatosi, malattia di Wilsons, galattosemia e malattia da accumulo di glicogeno.
Due disturbi ereditari provocano lo stoccaggio anormale di metalli nel fegato che porta a danni ai tessuti e cirrosi. Le persone con malattia di Wilsons immagazzinano troppo rame nel fegato, nel cervello, nei reni e nelle cornee dei loro occhi.
In un altro disturbo, noto come emocromatosi, viene assorbito troppo ferro e il ferro in eccesso viene depositato nel fegato e in altri organi, come il pancreas, la pelle, il rivestimento intestinale, il cuore e le ghiandole endocrine.
Se un dotto biliare di persone diventa bloccato, questo può anche causare cirrosi. I dotti biliari portano la bile formata nel fegato all’intestino, dove la bile aiuta nella digestione dei grassi.
Nei bambini, la causa più comune di cirrosi dovuta a dotti biliari bloccati è una malattia chiamata atresia biliare. In questo caso, i dotti biliari sono assenti o feriti, causando il backup della bile nel fegato. Questi bambini sono itterici (la loro pelle è ingiallita) dopo il loro primo mese di vita. A volte possono essere aiutati da un intervento chirurgico in cui si forma un nuovo dotto per consentire alla bile di drenare nuovamente dal fegato.
Negli adulti, i dotti biliari possono diventare infiammati, ostruiti e cicatrizzati a causa di un’altra malattia del fegato, la cirrosi biliare primaria. Un altro tipo di cirrosi biliare può anche verificarsi dopo che un paziente ha un intervento chirurgico alla cistifellea in cui i dotti biliari sono feriti o legati.
Cause molto rare di cirrosi includono: reazioni ai farmaci (ad esempio, vitamina A, metotrexato, amiodarone) esposizione a tossine ambientali e ripetuti attacchi di insufficienza cardiaca con congestione epatica.
f dopo la valutazione completa di un paziente con cirrosi, l’eziologia non è ancora chiara, la malattia è chiamata “cirrosi cistogena.”Fino al 10 per cento della cirrosi rientra in questa categoria.
Quali sono i sintomi della cirrosi?
Le persone con cirrosi spesso hanno pochi sintomi all’inizio. I due principali problemi che alla fine causano sintomi sono la perdita di funzionamento delle cellule del fegato e la distorsione del fegato causata da cicatrici. La persona può sperimentare stanchezza, debolezza e esaurimento. La perdita di appetito è usuale, spesso con nausea e perdita di peso. Alcuni pazienti presentano anomalie mestruali (amenorrea), impotenza, perdita di desiderio sessuale o seni dolorosamente ingrossati (negli uomini).
Con il declino della funzionalità epatica, l’organo produce meno proteine. Ad esempio, viene prodotta meno albumina proteica, che si traduce in acqua che si accumula nelle gambe (edema) o nell’addome (ascite). Una diminuzione delle proteine necessarie per la coagulazione del sangue rende facile per la persona livido o sanguinare.
Nelle fasi successive della cirrosi, può verificarsi ittero (pelle gialla), causato dall’accumulo di pigmento biliare che viene normalmente passato dal fegato nell’intestino. Alcune persone con cirrosi sperimentano prurito intenso a causa di prodotti biliari che si depositano nella pelle. I calcoli biliari si formano spesso in persone con cirrosi perché non abbastanza bile raggiunge la cistifellea.
Il fegato di una persona con cirrosi ha anche problemi a rimuovere le tossine, che possono accumularsi nel sangue. Queste tossine possono opacizzare la funzione mentale e portare a cambiamenti di personalità e persino coma (encefalopatia). I primi segni di accumulo di tossine nel cervello possono includere negligenza dell’aspetto personale, mancanza di risposta, dimenticanza, difficoltà di concentrazione o cambiamenti nelle abitudini del sonno.
I farmaci assunti di solito vengono filtrati dal fegato e questo processo di pulizia viene anche rallentato dalla cirrosi. Il fegato non rimuove i farmaci dal sangue al solito ritmo, quindi i farmaci agiscono più a lungo del previsto, accumulandosi nel corpo. Le persone con cirrosi sono spesso molto sensibili ai farmaci e ai loro effetti collaterali.
Un problema serio per le persone con cirrosi è la pressione sui vasi sanguigni che fluiscono attraverso il fegato. Normalmente, il sangue dall’intestino e dalla milza viene pompato al fegato attraverso la vena porta. Ma nella cirrosi, questo normale flusso di sangue viene rallentato, aumentando la pressione nella vena porta (ipertensione portale). Questo blocca il normale flusso di sangue, causando l’allargamento della milza. Quindi il sangue dall’intestino cerca di trovare un modo per aggirare il fegato attraverso nuove navi.
Alcuni di questi nuovi vasi sanguigni diventano piuttosto grandi e sono chiamati ” varici.”Questi vasi possono formarsi nello stomaco e nell’esofago (il tubo che collega la bocca allo stomaco). Hanno pareti sottili e portano alta pressione. C’è un grande pericolo che possano rompersi, causando un grave problema di sanguinamento nello stomaco superiore o nell’esofago. Se questo accade, il paziente?la vita è in pericolo e il medico deve agire rapidamente per fermare l’emorragia.
Come viene diagnosticata la cirrosi?
Il medico spesso può diagnosticare la cirrosi dai sintomi dei pazienti e dai test di laboratorio. Durante un esame fisico, ad esempio, il medico potrebbe notare un cambiamento nel modo in cui il fegato si sente o quanto è grande. Se il medico sospetta la cirrosi, ti verranno somministrati esami del sangue. Lo scopo di questi test è scoprire se è presente una malattia epatica. In alcuni casi, vengono eseguiti altri test che scattano foto del fegato come la tomografia assiale computerizzata (CAT), l’ecografia e la scansione fegato/milza radioisotopi.
Il medico può decidere di confermare la diagnosi mettendo un ago attraverso la pelle (biopsia) per prelevare un campione di tessuto dal fegato. In alcuni casi, la cirrosi viene diagnosticata durante l’intervento chirurgico quando il medico è in grado di vedere l’intero fegato. Il fegato può anche essere ispezionato attraverso un laparoscopio, un dispositivo di visualizzazione che viene inserito attraverso una piccola incisione nell’addome.
Quali sono i trattamenti per la cirrosi?
Il trattamento della cirrosi ha lo scopo di fermare lo sviluppo di tessuto cicatriziale nel fegato e prevenire le complicanze. Quando la cirrosi è dovuta a una causa identificabile, i programmi di trattamento possono essere specifici, come per la gestione dell’epatite B e C, o steroidi e agenti immunosoppressivi per l’epatite cronica attiva autoimmune.
Non importa quale sia la causa della cirrosi, ogni paziente deve evitare tutte le sostanze, le abitudini e i farmaci che possono ulteriormente danneggiare il fegato, precipitare complicazioni o accelerare la progressione verso l’insufficienza epatica. L’alcol, oltre a causare cirrosi, può accelerare la progressione delle cicatrici epatiche a causa di altre cause, come l’epatite C. Tutti i pazienti con malattia epatica non devono bere bevande alcoliche. Anche alcuni farmaci senza prescrizione medica e vitamine, paracetamolo, in dosi relativamente piccole (più di cinque dosi al giorno) e vitamina A (più di 25.000 UI/die) possono precipitare insufficienza epatica. I farmaci antinfiammatori non steroidei, come l’iprofene, possono provocare gravi emorragie e/o insufficienza renale.
Il paziente cirrotico è a maggior rischio di contrarre altre infezioni che possono essere più gravi rispetto ai pazienti sani. Le vaccinazioni per epatite A, B, influenza e polmonite pneumococcica sono disponibili e devono essere somministrate. I frutti di mare crudi possono contenere batteri che possono causare infezioni pericolose per la vita e quindi dovrebbero essere evitati.
Come vengono trattate le complicanze della cirrosi?
L’accumulo anomalo di liquidi può causare gonfiore alle caviglie (edema) e all’addome (ascite). Pertanto, i pazienti devono ridurre la quantità di liquidi e sale nella loro dieta o usare farmaci chiamati “diuretici” che mobilitano ed espellono il liquido in eccesso attraverso i reni. Occasionalmente, l’ascite può essere infettata, una condizione nota come peritonite batterica spontanea e richiede un trattamento con antibiotici.
Quando il fegato non funziona in modo efficiente per purificare il corpo dalle tossine e dai farmaci, lo stato mentale dei pazienti può cambiare drasticamente e portare al coma, chiamato encefalopatia epatica. Il trattamento è diretto a ridurre la proteina nella dieta, evitando sedativi e farmaci antidolorifici e utilizzando lassativi e/o antibiotici per ridurre l’assorbimento delle tossine dall’intestino.
A volte, può verificarsi sanguinamento dall’esofago o dallo stomaco causato da vene anomale (varici) ed è un’emergenza pericolosa per la vita che richiede il ricovero in ospedale. Il sanguinamento variceale può solitamente essere controllato con l’uso di un tubo flessibile (endoscopio) che viene inserito attraverso la bocca nell’esofago e nello stomaco e utilizzato per iniettare agenti di coagulazione nelle vene o per legare le varici.
L’insufficienza epatica si riferisce alla fase finale della malattia epatica e della cirrosi quando il fegato smette di funzionare e non può sostenere la vita. L’insufficienza epatica è difficile da trattare e la sopravvivenza è limitata. Pertanto, i pazienti con qualsiasi complicazione della cirrosi sono considerati a rischio di sviluppare insufficienza epatica.
Quando si sviluppano complicazioni, potrebbe essere possibile gestirle. Quando è probabile che si sviluppi insufficienza epatica, alcuni pazienti con cirrosi sono in grado di sottoporsi a trapianto di fegato. Il gastroenterologo curante può raccomandare il trapianto di fegato quando si sviluppano complicanze della cirrosi nel tentativo di evitare l’insufficienza epatica.
Lettura aggiuntiva:
Atresia biliare..Questa scheda presenta informazioni sull’atresia biliare e la cirrosi, comprese le discussioni sulla diagnosi, il trattamento e le complicanze. Disponibile presso l’American Liver Foundation. 1428 Pompton Viale, Cedar Grove, NJ 07009. (201) 256-2550 o (800) 223-0179.
Cirrosi: molte cause..Questa scheda presenta informazioni generali sulla cirrosi epatica, la ricerca e il lavoro della American Liver Foundation. Disponibile dalla fondazione.
Clayman, CB, ed.L’American Medical Association Encyclopedia of Medicine..New York: Random House, 1989. Guida di riferimento autorevole per i pazienti, con sezioni su cirrosi, epatite e altri disturbi che interessano il fegato. Ampiamente disponibile in biblioteche e librerie.
Cirrosi biliare primaria. .Questa scheda presenta informazioni su PBC e cirrosi, comprese le discussioni di diagnosi, trattamento e trapianto di fegato.
Disponibile presso l’American Liver Foundation.
Rosenfeld, I. Secondo parere: La vostra guida completa al trattamento.New York: Bantam Books, 1988. Guida medica generale con sezioni sulla cirrosi e altri disturbi che interessano il fegato. Ampiamente disponibile in biblioteche e librerie.