Chondroblastic osteosarcoma Un case report e revisione della letteratura

2 CASE REPORT

58‐anno‐vecchio uomo, segnalato al Dipartimento di Medicina Orale e di Radiologia, Manav Rachna Dental College, Faridabad, Haryana, India lamentarsi di un gonfiore nella sinistra regione anteriore della mascella superiore che dal 1 ° anno. Il gonfiore, come riportato, iniziò all’interno della cavità orale e gradualmente aumentò fino alle dimensioni attuali, cioè quella di una grossa noce.

Non ha riportato sintomi associati di dolore, intorpidimento, difficoltà nella respirazione o nella deglutizione, febbre, perdita di peso o qualsiasi altro gonfiore altrove sul corpo.

Il paziente ha riportato un gonfiore simile nella stessa regione 18 anni prima che è stato operato insieme all’estrazione di 11, 12, 13, 14, 21, 22, 23, 24, e 25 ed è stato istologicamente diagnosticato come un fibroma ossificante. Una protesi parziale rimovibile è stata quindi fabbricata che ha usato in modo efficiente fino a 1 anno fa. Negli ultimi 17 anni, era asintomatico senza recidiva di gonfiore.

L’anamnesi del paziente era noncontributoria. Era un consumatore di tabacco senza fumo negli ultimi 20 anni. All’esame generale, era moderatamente costruito e nutrito con tutti i segni vitali entro il limite normale.

All’esame extraorale, è stato osservato un leggero rigonfiamento che solleva l’ala del naso (a sinistra) sul terzo medio sinistro del viso. I linfonodi della regione della testa e del collo non erano palpabili.

L’esame intraorale ha rivelato un gonfiore solitario, ben definito, di forma ovale nella regione premascellare che si estende dalla linea mediana all’aspetto mesiale del dente 26. Il suo margine anteriore cancellava il vestibolo labiale e posteriormente si estendeva fino alla metà del palato duro. Il gonfiore era lobulato e di colore rosa. Era duro e ossuto. Sul vestibolo labiale adiacente all’aspetto mediale del gonfiore era presente una macchia mucosa marrone grigiastra ben definita (Figura 1).

La storia e le caratteristiche cliniche della lesione hanno suggerito una neoplasia ossea centrale, benigna, probabilmente un fibroma ossificante ricorrente. La letteratura afferma un tasso di recidiva del 20% nel fibroma ossificante delle mascelle.

La diagnosi differenziale clinica includeva la variante desmoplastica dell’ameloblastoma che si verifica prevalentemente nella mascella anteriore e si presenta come un gonfiore asintomatico a crescita lenta. Un altro tumore odontogeno che è a crescita lenta, asintomatica e che colpisce i maschi di mezza età è calcificando tumore odontogeno epiteliale. Tra i tumori maligni, è stato considerato il condrosarcoma di basso grado in quanto mostra caratteristiche simili a quelle osservate nel nostro caso. Clinicamente, l’osteosarcoma non è stato considerato come una diagnosi differenziale perché il paziente non ha mostrato segni evidenti fortemente indicativi di OS.

I test radiologici eseguiti includevano radiografie intraorali periapicali e occlusali, radiografia panoramica digitale (DPR) e tomografia computerizzata a fascio di cono (CBCT) (Figure 2-5-2-5).

L’imaging 2D convenzionale ha rivelato una lesione mista radiopaco-radiolucente nella regione premascellare edentula. La dimensione massima della massa era 46,1 × 31,9 × 19,5 mm. La lesione appariva di forma approssimativamente ovoidale. In alcune aree, i bordi mostravano un’ampia zona di transizione che si fondeva con l’osso normale circostante. In altre aree, i confini erano relativamente ben definiti con una zona ristretta di transizione e circondati prevalentemente da un sottile alone radiotrasparente che separa la lesione dall’osso normale come incapsulamento. La struttura interna consisteva in numerose aree radiopache irregolari, mal definite, di varie dimensioni e densità sparse tra le aree litiche che assomigliavano al cotone o all’aspetto simile a un ciuffo. L’osso periostale periferico è stato visto come linee radianti perpendicolari alla corteccia espansa che mostrano un” raggio di sole “o” capelli sull’aspetto finale.”

L’esame CBCT 3D ha mostrato un ispessimento della membrana del seno. L’aspetto lobulato della massa potrebbe essere apprezzato. Il canale nasopalatina è stato spostato anteriormente e sul lato destro. Il pavimento della cavità nasale sul lato sinistro era rotto e irregolare. Ispessimento della mucosa nasale così come la membrana antro potrebbe essere visto indicando la lesione da infiltrarsi sia la cavità nasale e l’antro. Il dente adiacente 26 ha mostrato l’allargamento dello spazio del legamento parodontale (PDL). Era presente una perdita ossea parodontale generalizzata. Era presente la carie dentale che coinvolgeva la polpa del dente 17.

Al posto delle informazioni aggiuntive ottenute dall’esame radiografico, la diagnosi provvisoria è stata modificata come osteosarcoma di basso grado a causa dell’aspetto e della lobulazione dello sprazzo di sole. La biopsia incisionale è stata eseguita dall’aspetto labiale del gonfiore. Un tessuto osseo duro è stato rimosso e decalcificato. L’esame istopatologico lo ha confermato come un caso di varietà condroblastica di osteosarcoma.

La scansione PET‐CT è stata ottenuta dal livello del vertice del cranio alla metà delle cosce in posizione di braccia verso il basso. Sono stati iniettati 185 MBq di agente radiotracciante F18‐fluorodeossiglucosio (FDG). È stata somministrata anche un’iniezione endovenosa di contrasto non ionico. Una massa ipermetabolica focale anormale alla mascella anteriore è stata notata misurando 31 (AP) × 34(TR) × 18 (CC) mm. Il nodo più grande ha misurato 10 mm nella regione paratracheale con valore di assorbimento standardizzato (SUV) max 2.7. Nessuna adenopatia è stata notata nel sopraclavicolare, nell’ascella, nel mediastino o nell’um. Non sono stati identificati noduli o masse polmonari. Non sono state osservate evidenze certe di metastasi scheletriche. La scansione PET-CT ha quindi escluso possibili metastasi e segni di tumori secondari.

In accordo con il sistema Enneking di stadiazione e classificazione,6 il tumore è stato messo in scena come II A che ha coinvolto gli stadi G2, T1 e M0.

Poiché non vi era alcun coinvolgimento metastatico, è stata pianificata una resezione completa con margini di clearance di 0,5‐1 cm. Il paziente è stato quindi indirizzato a un servizio di oncologia. La maxillectomia parziale è stata eseguita in anestesia generale. È stato quindi posizionato un otturatore post-chirurgico. Il paziente 1 anno dopo l’escissione chirurgica riferisce di essere asintomatico.

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