Cavum veli interpositi: Perché esiste questa variante anatomica?

Sofia Mourgela1*, Antonio Sakellaropoulos2, Athanasios Gouliamos3 e Sofia Anagnostopoulou4 1 Neurochirurgici, il Dipartimento di Agios Savvas Antitumorali Istituto, Atene, Grecia
2 N. ATH MD Ospedale, Divisione di PCCM, l’Endoscopia e la Medicina del Sonno, Atene, Grecia
3 2 ° Reparto di Radiologia, “Attikon” Ospedale, Università di atene, Atene, Grecia
4 Dipartimento di Anatomia umana, facoltà di medicina, Università di atene, Atene, Grecia
*Corrispondenza:Sofia Mourgela,MD, Neurochirurgo,Vikatou 12 Str., 11524 Athens, Greece, Tel: +30 210 692 55 20, Email:

Data di ricezione: Jul 26 , 2009 / Data accettata: Jan 19, 2010 / Data di pubblicazione: Feb 23, 2010

Citazione: © IJAV. 2010; 3: 2–5.

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Abstract

Il cavum veli interpositi (CVI) rappresenta uno spazio riempito di liquido cerebrospinale (CSF) formato dal corpo calloso e dal fornice sopra, dal tetto del terzo ventricolo e dal talamo sotto e dai cru del fornice su ciascun lato lateralmente. È frequente nei neonati, ma infrequente nei bambini di età superiore ai 2 anni e negli adulti. Descriviamo il caso di una donna di 20 anni, che ha rivelato uno spazio CSF a forma di casco nella posizione anatomica del CVI sulla risonanza magnetica cerebrale eseguita a causa di mal di testa ricorrenti. Presentiamo questo caso per rivedere la letteratura e discutere la possibile causa dell’esistenza di una tale variazione anatomica.

Keywords

cavo veli interpositi, la risonanza magnetica, la pressione venosa

Introduzione

Il cavo veli interpositi (CVI) è uno spazio formato da piega di pia mater (tela choroidea) durante il interemisferica scissione, in relazione allo sviluppo del corpo calloso, che occupa la trasversale cerebrale fessura (coroideale fessura). Rappresenta un potenziale spazio cisternale contenente liquido cerebrospinale (CSF) tra le vene cerebrali interne e l’arteria coroidale mediale posteriore.

CVI è di forma triangolare con un’ampia base dorsalmente. I suoi confini sono la commissura ippocampale e il corpo calloso superiormente, la tela choroidea inferiormente e il crus del fornice su ciascun lato lateralmente. Può estendersi anteriormente nel tetto del terzo ventricolo fino alla foramina interventricolare, che si apre caudalmente nella cisterna venae magnae Galeni .

Embriologicamente, CVI è una variazione anatomica originata dalla piastra del tetto del diencefalo da un processo della pia madre, che sporge nel tubo neurale primitivo durante il terzo mese fetale . Fa parte delle normali strutture in via di sviluppo della linea mediana cerebrale, che diminuisce di dimensioni dopo la nascita a termine . Può apparire come una cisti nella regione pineale su ultrasuoni neonatali, è frequente nei neonati ma è molto meno frequente nei bambini sopra i 2 anni di età e negli adulti .

Presentiamo questo caso con l’intenzione di associare l’esistenza di questa struttura con l’equilibrio della pressione venosa nel cervello, mentre rivediamo a fondo la letteratura.

Case Report

Una donna di 20 anni è stata sottoposta ad un esame di risonanza magnetica cerebrale nel nostro reparto ambulatoriale a causa di mal di testa ricorrenti. L’esame neurologico era privo di qualsiasi risultato patologico.

L’esame MRI del cervello, che includeva sequenze Τ1-, T2-ponderate e flair prima della somministrazione dell’agente di contrasto e sequenze post-contrasto T1-ponderate in tutti e 3 i piani (sagittale, assiale, coronale) ha rivelato un CSF a forma di casco contenente spazio nella posizione anatomica del CVI. I confini di questo spazio erano la commissura ippocampale e il corpo calloso superiormente, la tela choroidea e il talamo inferiormente, il forame del Monro anteriormente, la regione pineale posteriormente e i cru del fornice bilateralmente. Le vene cerebrali interne erano visibili ai bordi inferolaterali della cisterna (Figure 1,2,3,4).

Discussione

Esiste una varietà di cisti della linea mediana contenenti CSF del cervello anteriore e può essere trovata, da anteriore a posteriore, in quattro varianti come absence septum pelucidum (ASP), cavum septi pellucidi (CSP), cavum vergae (CV) e cavum veli interpositi (CVI). Sono tutte anomalie cistiche del setto pellucidum, che sono state descritte per la prima volta nel 1600 e sono note nell’embrione umano di 110 mm . La genetica precisa di queste cisti intracraniche è sconosciuta negli esseri umani. Tuttavia, in un altro studio è stato dimostrato che la dismorfologia del corpo calloso è il risultato di più di un importante locus genetico nei ceppi di topi inbred .

Queste cisti si verificano durante il processo di sviluppo del cervello nella vita embrionale e sono in realtà spazi subaracnoidei, che regrediscono tra il settimo mese di vita intrauterina e il secondo anno di vita postnatale. Sono normalmente presenti durante la vita fetale e in una certa proporzione della popolazione adulta , quindi sono chiamate “strutture primitive persistenti” .

Poiché queste tre cavità nel cervello non sono rivestite da cellule ependima o plesso coroide, non producono liquido cerebrospinale e quindi non sono considerate parte del sistema ventricolare . Sono in contatto diretto con lo spazio subaracnoideo ma non con il sistema ventricolare .

La maggior parte di queste raccolte di liquidi sono benigne e scompaiono con il tempo, di solito subito dopo la nascita, senza alcuna conseguenza; tuttavia, alcuni pazienti possono avere associazioni o potenzialmente diventare sintomatici principalmente a causa dell’effetto di massa di queste cavità .

Α cisti settale persistente racchiuso dalle foglie del setto pellucidum è chiamato cavum septi pellucidi (CSP) e si trova tra le corna frontali dei ventricoli laterali. L’estensione di un CSP posteriormente, oltre le colonne del fornice e della foramina di Monro è stata chiamata a cavum vergae (CV). CV coesiste sempre con CSP.

Cisterna interventricularis, ventriculi tertii, fessura trasversale e fessura sub-trigonale sono anche termini usati al posto di cavum velum interpositum , che è stato descritto per la prima volta nel 1930 da Kruse e Schaetz. Cavum veli interpositi, sebbene una struttura normale nel feto, di solito regredisce nel tempo e non è un risultato comune negli adulti. La persistenza nei bambini di 1-10 anni è di circa il 30%.

Ci sono stati alcuni studi riguardanti l’incidenza di CVI nella popolazione adulta generale. Questa incidenza è variabile e dipende dalla popolazione studiata.

Cheng et al. in uno studio ultrasonografico di neonati pretermine ha rilevato che l’incidenza di CVI era del 21% .

Picard et al. studiando esami pneumoencefalografici di neonati con (n=53) e senza (n=105) CVI, ha dichiarato che l’incidenza di CVI diminuiva con l’età e non aveva alcuna predilezione per il genere. La CVI è stata rilevata nel 34% dei bambini sottoposti a pneumoencefalografia .

In uno studio TC su 442 adulti di età superiore ai 18 anni, che ricevevano un trattamento medico in un reparto di neurochirurgia senza risultati clinici di anomalie cistiche della linea mediana, è stato riscontrato che la CVI aveva un’incidenza del 7,24% .

In uno studio di MRI di 505 pazienti non-phsychotic all’età di 2 mesi a 79 anni con vario prediagnoss, un’incidenza di CVI di 5.54%, è stata determinata . Non c’è stata differenza statisticamente significativa nella frequenza di CVI tra i sessi e tra i gruppi di età. È stato dimostrato che la CVI è due volte più frequente del cavum vergae. CVI può essere confuso con CV. Tuttavia, un CV coesiste sempre con un CSP e la posizione delle vene cerebrali interne, come si vede sulla risonanza magnetica, può aiutare a differenziarle. CV si trova sopra queste vene, mentre CVI li racchiude.

È anche importante differenziare la CVI da una cisti pineale patologica o da una cisti aracnoidea della cisterna quadrigeminale. Ancora una volta, la posizione delle vene cerebrali interne può fornire informazioni utili per quanto riguarda l’origine della cisti, poiché la ghiandola pineale si trova inferiormente alle vene cerebrali interne, mentre CVI racchiude le vene ai suoi bordi laterali e inferiori .

Sono state segnalate poche associazioni con la presenza di questa cavità. Il significato clinico della CVI non è chiaro.

È interessante notare che in un altro studio è stato riportato di gemelli monozigoti, quello con cavum velum interpositum e psicosi e l’altro senza tale anomalia. Per gli autori che la scoperta può indicare un processo disgenico nello sviluppo precoce del cervello e quindi, svolgere un ruolo nell’eziologia della psicosi. Secondo loro un grande CVI può avere un significato clinico. Secondo questo studio una possibilità è che gli individui con anomalie dello sviluppo siano più inclini alla pshicosi se portano anche ulteriori fattori di rischio genetici.

Studiando le sonografie di due feti con CVI e risonanza magnetica postnatale di loro, non sono state trovate anomalie riguardanti la crescita e lo sviluppo . Si è concluso che è necessaria un’ulteriore valutazione per scoprire se esiste un’associazione tra la presenza di CVI e disturbi neuropsichiatrici.

È stata proposta una sindrome caratterizzata da un progressivo aumento delle dimensioni della testa, dilatazione ventricolare moderata senza ipertensione intracranica e CVI . I bambini con CVI dilatata possono diventare sintomatici e presentare con una grande testa, idrocefalo, ritardo mentale e convulsioni .

La fenestrazione ventricolare endoscopica è il trattamento di scelta per queste grandi cisti CSF quando diventano sintomatiche, perché fornisce la comunicazione tra la cisti e il sistema ventricolare e impedisce lo smistamento venticoloperitoneale della cisti .

In uno studio su fratelli gemelli identici con cisti intracraniche della linea mediana, lieve allargamento ventricolare e macrocefalia; è stato dimostrato che le cisti sono state cancellate nell’imaging seriale e che i ventricoli sono diminuiti di dimensioni, seguiti dalla caduta della circonferenza della testa di ciascun bambino sulla normalità . È stato suggerito che alcuni neonati con cisti intracraniche della linea mediana e macrocefalia potrebbero rappresentare episodi transitori di pressione intracranica aumentata da mass effect che, se semplicemente osservato, dissiperà con il collasso della cavità della linea mediana. Lo smistamento o la fenestrazione delle cisti della linea mediana nei neonati con macrocefalia e ventricoli leggermente dilatati deve essere deciso con attenzione. Tale fenomeno non si verifica normalmente quando CVI esiste, poiché CVI comunica con cisterne adiacenti e in genere non causa mass effect o idrocefalo.

In letteratura era stata descritta una trasformazione della CVI della cisterna in una cisti . L’intermittenza dei sintomi è stata spiegata da un tipo di valvola a sfera di collegamento tra la cisterna CVI e la cisterna venae magnae Galeni.

Altre cavità della linea mediana persistenti come cavum septi pellucidi e cavum vergae non sono state riconosciute nel nostro paziente. CVI era probabilmente un reperto incidentale, che ha incontrato a causa della tendenza a eseguire risonanza magnetica cerebrale in pazienti con mal di testa, e non ha causato sintomi.

In tutti gli studi riguardanti queste varianti anatomiche (CSP, CV, CVI) si può osservare che per la loro differenziazione la localizzazione delle vene cerebrali interne è di grande importanza. In altre parole, tutto questo CSF contenente spazi si sviluppa attorno alle vene cerebrali interne. Il seno sagittale, il seno sigmoideo e le vene cerebrali interne rappresentano le strutture venose più comuni, che possono essere trovate in ogni individuo. Il significato clinico molto importante della pervietà delle vene cerebrali interne è dimostrato dal fatto che nella loro trombosi segue un grave edema talamico che a sua volta può portare alla morte .

La consistenza dell’aspetto delle vene cerebrali interne e la conoscenza della relazione tra pressione venosa e pressione CSF ci portano all’ipotesi che tutti questi spazi CSF, se esistono, regolano in un certo modo funzionale l’equilibrio CSF e pressione venosa del cervello.

La dimensione del ventricolo dipende dal turgore cerebrale e dalla pressione del ventricolo laterale. Se il drenaggio venoso alterato si verifica rapidamente e i ventricoli laterali possono svuotarsi, i ventricoli saranno piccoli. Nei casi di infezioni cerebrali primarie il cervello diventa edematoso ei ventricoli tendono a svuotarsi come CSF passa nella colonna vertebrale. Le condizioni dei pazienti diventeranno critiche quando gli spazi subaracnoidei intracerebrali saranno cancellati .

Un possibile meccanismo nel nostro caso potrebbe essere l’aumento del flusso di CSF in questi spazi supplementari (CSP, CV, CVI) da spazi subaracnoidei intracerebrali e cisterne, nei casi di elevata pressione intraventricolare del CSF che potrebbe comportare una diminuzione della pressione delle vene corticali. Nelle immagini MRI del nostro paziente abbiamo anche osservato che gli spazi subaracnoidei dell’intero cervello non erano dilatati e erano occupati dal parenchima cerebrale. Possono essere queste cavità CSF sono osservati in assenza di compensazione CSF attraverso spazi subaracnoidei dilatati. Ulteriori studi clinici devono essere fatti per supportare questa ipotesi.

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