Résumé
Contexte: Le lupus du SNC est une maladie grave mais potentiellement traitable, qui, bien que reconnue depuis longtemps, peut encore présenter des défis diagnostiques très difficiles. Nous pensions qu’une étude plus approfondie des patients atteints de lupus neuropsychiatrique donnerait des informations cliniques d’une valeur pratique pour améliorer à la fois la reconnaissance et la prise en charge de cette maladie difficile.
Méthodes: Une analyse rétrospective de cas de 41 patients atteints de lupus érythémateux disséminé du SNC (SNC-SLE) a été réalisée en grande partie dans le sud-ouest de l’Angleterre et le sud du Pays de Galles, couvrant la période 1990 à 2002.
Résultats: Nous avons constaté que la présentation neurologique primaire du LED n’était pas rare (10/41 patients) et qu’il y avait une apparition inattendue de troubles du mouvement (en particulier le parkinsonisme et la myoclonie) au début de l’évolution de la maladie (4/10 patients). Ceux-ci ont montré une bonne réponse aux immunosuppresseurs, mais pas au traitement dopaminergique standard. En règle générale, la vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR) ou la viscosité plasmatique était élevée pendant les épisodes neurologiques, tandis que les taux de protéines C-réactives étaient normaux et que les tests d’anticorps sériques liés au lupus étaient généralement favorables. Mais, de manière significative, ni une VS normale ni une sérologie négative n’excluaient le lupus du SNC. L’imagerie cérébrale IRM est plus fréquemment anormale chez les patients présentant des déficits neurologiques focaux et des changements normaux ou totalement non spécifiques avec des manifestations plus diffuses (déclin cognitif, épilepsie). Le LCR anormal était en corrélation significative avec un résultat moins bon. À la fin de la période d’étude, 54% n’avaient qu’une déficience fonctionnelle mineure, le reste ayant une issue grave ou fatale.
Conclusions: Nos observations, en particulier l’émergence de troubles du mouvement non chorégraphiques, les résultats sanguins, sériques et d’imagerie, et l’importance pronostique des anomalies du LCR, devraient contribuer à améliorer à la fois la reconnaissance du lupus érythémateux disséminé du SNC, peut-être en particulier chez les personnes âgées, et sa prise en charge.