abstrakt
baggrund: CNS lupus er en alvorlig, men potentielt behandlelig sygdom, som, selvom den længe er anerkendt, stadig kan give meget vanskelige diagnostiske udfordringer. Vi mente, at yderligere detaljeret undersøgelse af patienter med neuropsykiatrisk lupus ville give klinisk information af praktisk værdi til forbedring af både anerkendelse og håndtering af denne vanskelige sygdom.
metoder: En retrospektiv caseanalyse af 41 patienter med CNS systemisk lupus erythematosus (CNS-SLE) blev udført stort set i det sydvestlige England og Sydvall, der dækker perioden 1990 til 2002.
resultater: vi fandt, at primær neurologisk præsentation af SLE ikke var sjælden (10/41 patienter), og der var en uventet fremkomst af bevægelsesforstyrrelser (især parkinsonisme og myoklonus) tidligt i sygdomsforløbet (4/10 patienter). Disse viste et godt respons på immunsuppressiva, men ikke på standard dopaminerg terapi. Typisk var erythrocytsedimenteringshastigheden (ESR) eller plasmaviskositeten forhøjet under neurologiske episoder, mens C-reaktive proteinniveauer var normale, og lupusrelaterede serumantistoftest understøttede normalt. Men signifikant udelukkede hverken en normal ESR eller negativ serologi CNS lupus. MR-hjerneafbildning er mere almindeligt unormal hos patienter med fokale neurologiske underskud og normal eller viser helt uspecifik ændring med mere diffuse manifestationer (kognitiv tilbagegang, epilepsi). Unormal CSF korrelerede signifikant med dårligere resultat. Ved afslutningen af studietiden havde 54% ikke mere end mindre funktionsnedsættelse, resten havde et alvorligt eller fatalt udfald.
konklusioner: vores observationer, især fremkomsten af ikke-choreiske bevægelsesforstyrrelser, blod -, serum-og billeddannelsesfundene og den prognostiske betydning af CSF-abnormiteter, bør bidrage til at forbedre både anerkendelsen af CNS systemisk lupus erythematosus, måske især hos ældre personer, og dens ledelse.