Abstrakt
pozadí: CNS lupus je závažné, ale potenciálně léčitelné onemocnění, které, i když je dlouho uznáváno, může stále představovat velmi obtížné diagnostické výzvy. Věřili jsme, že další podrobná studie pacientů s neuropsychiatrickým lupusem by přinesla klinické informace praktické hodnoty při zlepšování jak rozpoznávání, tak zvládání tohoto obtížného onemocnění.
metody: Retrospektivní analýza případů 41 pacientů se systémovým lupus erythematodes CNS (CNS-SLE) byla provedena převážně v jihozápadní Anglii a Jižním Walesu, pokrývající období 1990 až 2002.
výsledky: zjistili jsme, že primární neurologická prezentace SLE nebyla vzácná (10/41 pacientů) a došlo k neočekávanému výskytu pohybových poruch (zejména parkinsonismu a myoklonu) brzy v průběhu onemocnění (4/10 pacientů). Ty vykazovaly dobrou odpověď na imunosupresiva, ale ne na standardní dopaminergní terapii. Obvykle byla rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) nebo viskozita v plazmě zvýšena během neurologických epizod, zatímco hladiny C-reaktivního proteinu byly normální a testy sérových protilátek související s lupusem obvykle podpůrné. Významně však ani normální ESR ani negativní sérologie nevylučují lupus CNS. MR zobrazování mozku je častěji abnormální u pacientů s fokálními neurologickými deficity a normálními nebo vykazuje zcela nespecifické změny s více difúzními projevy(kognitivní pokles, epilepsie). Abnormální mozkomíšní mok významně koreloval s horším výsledkem. Na konci období studie 54% nemělo více než menší funkční postižení, zbytek měl závažné nebo fatální následky.
závěry: naše pozorování, zejména vznik non-choreických pohybových poruch, krve, séra a zobrazovacích nálezů a prognostický význam abnormalit CSF, by měly pomoci zlepšit jak rozpoznávání systémového lupus erythematodes CNS, možná zejména u starších jedinců, tak jeho řízení.