en 32-årig G2P1001 diagnostiserades med tvillingar vid hennes första ultraljud (U/s) undersökning på hennes förlossningspersonal vid 12 veckors graviditet. Vid hennes nästa u / s-undersökning, planerad vid 20 veckor för att utvärdera fostrets anatomi, visualiserades inte ett delande membran mellan tvillingarna och en monoamniotisk dräktighet misstänktes. Mödrars-fostermedicinskonsultation begärdes och en monokorionisk-diamniotisk dräktighet diagnostiserades därefter-komplicerad av svårt tvilling-tvillingtransfusionssyndrom (TTTS).
hur vanliga är tvillinggraviditeter, och hur uppstår monokorioniska och dikorioniska tvillingar?
baserat på data från Centers for Disease Control and Prevention fördubblades antalet tvillingar nästan mellan 1980 och 2009 och ökade från 18, 9 till 33, 2 per 1000 födda.1 sedan 2005 har ökningen avtagit till mindre än 1% per år. Som ett resultat svarade dock tvillingar för färre än 1 av 53 graviditeter som levererades i USA 1980 men utgör nu 1 av 30. Ungefär en tredjedel av ökningen beror på ökande moderns ålder vid befruktningen, och resten tros vara sekundär till den utbredda tillgängligheten och användningen av assisterad reproduktiv teknik.
i en dizygotisk tvilling graviditet resulterar befruktning av 2 oocyter med 2 spermier i en graviditet som är dikorionisk (DC) och diamniotisk (DA). I cirka 25% av monozygotiska tvillingfödsel kommer klyvning av morula inom 4 dagar efter befruktningen att resultera i ”identiska tvillingar” som också är DC och DA, med separata placentalmassor (Figur 1). I de flesta av de återstående 75% av monozygotiska tvillingfödselerna resulterar klyvning av den mer avancerade blastocysten mellan 4 och 8 dagar efter befruktningen i monokorioniska, diamniotiska (MC, DA) membran och en enda placenta massa (Figur 1).
klyvning mellan 8 och 12 dagar efter befruktningen inträffar hos mindre än 1% av tvillingarna och resulterar i en monokorionisk monoamnionisk (MC, MA) dräktighet. Klyvning utöver 12 dagar efter befruktningen, som lyckligtvis är sällsynt, kan leda till sammanfogade tvillingar.
Varför är det viktigt att bestämma korionicitet?
MC-tvillingar är förknippade med ökade risker jämfört med DC-tvillingar, och dessa risker kräver närmare övervakning. I en stor tvillingkohortstudie visade sig den perinatala dödligheten vara mer än två gånger ökad I MC jämfört med DC-tvillingar.2 Detta påverkades huvudsakligen av den markerade ökningen av fosterdöd hos MC-tvillingar, 7,6% mot 1,6%. Total neonatal morbiditet ökade också hos MC twins
jämfört med deras DC-motsvarigheter. Flera unika komplikationer av MC-tvillingar bidrar till dessa skillnader:
1. Twin-twin transfusion syndrom
inter-twin vaskulära anastomoser finns i praktiskt taget alla MC-placentas. En obalans i flödet över transplacentala anslutningar i MC tvillingar kan leda till volym och endokrina förändringar som resulterar i en polyhydramnios/oligohydramnios sekvens som kallas TTTS. Detta tillstånd komplicerar 8% till 10% av MC-tvillingfödsel och presenterar vanligtvis under andra trimestern.3 TTTS står för mer än en tredjedel av alla perinatala dödsfall i MC-graviditeter.2 i svåra fall är den perinatala dödligheten utan behandling 70% till 100%. De flesta experter anser att fetoskopisk laserfotokoagulering av placentaanastomoser är det bästa tillgängliga sättet att behandla svåra TTTS vid fortsatta graviditeter mindre än 26 veckor.3 Denna procedur har associerats med en total perinatal överlevnad på 50% till 70% hos dem med svår sjukdom. Tidig upptäckt av sjukdom kan leda till lämplig behandling och förbättra perinatala resultat.4
2. Intrauterin tillväxtbegränsning
prevalensen av intrauterin tillväxtbegränsning (IUGR) har rapporterats vara 26% hos DC-tvillingar och så hög som 46% hos MC-tvillingar.5 Monokorionicitet ökar den totala risken för IUGR vid tvillinggraviditeter på grund av oproportionerlig placentadelning. I en prospektiv serie rapporterades selektiv IUGR, definierad som en födelsevikt på minst 25% i frånvaro av TTTS, att komplicera cirka 15% av MC-graviditeterna och var associerad med perinatal dödlighet på 5% till 10%.6 hanteringsalternativ sträcker sig från selektiv uppsägning till strikt antepartumövervakning och övervägande av tidig leverans, beroende på graviditetsåldern vid diagnos, svårighetsgrad av tillväxtnedgång och patientpreferens.
det är särskilt viktigt att fastställa korionicitet före övervägande av selektiv uppsägning. Selektiv uppsägning kan utföras med intrakardiell kaliumkloridinjektion om graviditeten är DC. Men om graviditeten är MC, måste selektiv uppsägning göras antingen med radiofrekvensablation eller navelsträngsocklusion.
3. Co-twin demise och neurodevelopmental morbiditet efter enstaka fosterdöd
med döden av ett av fostren i en MC-tvilling graviditet, vaskulära intraplacentala anslutningar kan placera co-twin vid signifikant perinatal risk. I en ny metaanalys var döden av 1 tvilling associerad med co-twin-död i 15% av MC-gestationerna och 3% av DC-gestationerna.7 på samma sätt var förekomsten av neurologisk sjuklighet efter döden av en tvilling 26% I MC-graviditeter, jämfört med 2% i DC-graviditeter. Tidigare trodde att det var relaterat till passagen av tromboplastinliknande ämnen efter tvillingens död, är den mer allmänt accepterade teorin att akut hypotoni i det initiala döende fostret resulterar i ett ”handfat”-fenomen.8 akut exsanguination av den normala Co-twin resulterar i dess död eller överlevnad med neurologiska följder. Således ger omedelbar eller framväxande förlossning ingen fördel för det överlevande fostret efter döden av dess medtvilling i en MC-tvilling dräktighet.
4. Monoamniotiska tvillingar
även om Ma-tvillingar endast omfattar 0.3% av tvillinggraviditeter (Figur 1), de har särskilt hög risk. Historiskt har ma-tvillingar associerats med perinatal dödlighet i upp till 80% av fallen, främst relaterade till navelsträngsförvirring.9 även i de senaste serierna är den perinatala dödligheten cirka 15%. I ett försök att undvika fosterdöd har ett antal författare diskuterat rollen som inpatienthantering så tidigt som 24 till 28 veckor, med steroidadministration för fostrets lungmognad, daglig fosterövervakning, seriell bedömning av fostrets tillväxt och leverans mellan 32 och 34 veckor.9-11 den optimala hanteringen av dessa graviditeter återstår dock att avgränsas definitivt, och samhantering med en moder-fostermedicinsspecialist rekommenderas.
5. Twin anemi-polycythemia sekvens
en form av kronisk fetofetal transfusion känd som twin anemi-polycythemia sekvens (TAPS) kan förekomma spontant i upp till 5% av MC tvillinggraviditeter och är också en erkänd komplikation av ofullständig laserbehandling för TTTS.12 signifikanta hemoglobinskillnader i fostren kan identifieras genom att hitta en förhöjd systolisk hastighet i mitten av hjärnartären, vilket indikerar svår fetal anemi i 1 tvilling eller genom närvaron av fetala hydrops i frånvaro av oligohydramnios-polyhydramnios sekvens.
extrema fall av kranar kan utvecklas till fosterdöd. Föreslagna behandlingsalternativ inkluderar laserfotokoagulering, intrauterin blodtransfusion, selektiv uppsägning och tidig leverans, men det finns otillräcklig litteratur för att styra det optimala tillvägagångssättet.
dessa komplikationer belyser behovet av att korrekt fastställa korionicitet så att hantering av graviditet och övervakning av förlossning kan planeras på lämpligt sätt.13 American Institute of Ultrasound in Medicine i samband med American College of Radiology och American College of Obstetricians and Gynecologists rekommenderar att amnionicitet och korionicitet ska dokumenteras för alla flera graviditeter när det är möjligt.14, 15 de brittiska, Australiensiska och Nya Zeeland, kanadensiska och franska högskolorna för obstetrik och gynekologi har gjort liknande rekommendationer.16-19
hur bestäms korionicitet sonografiskt?
Korionicitet är mest tillförlitligt etablerad sonografiskt tidigt i graviditeten.
före 14 veckor
bevis på 2 distinkta graviditetssäckar på transvaginal ultraljud (TVU) utförd före 10 veckors graviditet antyder dikorionicitet (Figur 2). Bestämning av amnionicitet tros vara mindre exakt före 10 veckor,
på grund av en fördröjning i det sonografiska utseendet på det tunna diamniotiska membranet som ofta inte uppskattas i den monokorioniska dräktigheten. I sådana fall bör bekräftelse av närvaron av ett mellanliggande membran göras vid en senare U/S för att utesluta en ma tvilling gestation.
mellan 10 och 14 veckor är visualisering av gränssnittet mellan moderkakan och det mellanliggande tvillingmembranet en viktig bestämning av korionicitet (Figur 3).20 ett lambda-tecken (även känt som ett tvillingtopptecken) är den triangulära projektionen av placentavävnad i basen av intertwin-membranet. Det representerar korioniska villi mellan de 2 lagren av korion vid sitt ursprung från moderkakan. Närvaron av antingen ett lambda-tecken eller 2 separata moderkakor indikerar en DC-placentation med en känslighet på 97% och en specificitet på 100%.
lambda-tecknet tenderar att försvinna med stigande graviditetsålder på grund av regression av chorion frondosum för att bilda chorionledigheten, och därför blir det mindre användbart.20 när det är närvarande indikerar lambda-tecknet dikorionicitet, men dess frånvaro utesluter inte alltid det. Ett t-tecken har använts för att beskriva u/s-visualisering av bindningen av det mellanliggande tvillingmembranet till moderkakan i fall av MC-dräktighet. I kombination med närvaron av en enda placental massa har den en känslighet av 100% och en specificitet av 98% för monokorionicitet.
vid eller efter 14 veckor
Discordance av fosterkön av U/S har ett positivt prediktivt värde som närmar sig 100% för att förutsäga dikorionicitet. Men endast 55% av alla tvillingar är disharmoniska för kön.21 i sällsynta fall kan post-zygotisk disjunktion hos MC-tvillingar resultera i ett kvinnligt foster med 45xo karyotyp och en normal manlig tvilling.22 visualisering av 2 separata placentalmassor kan också användas för att bekräfta dikorionicitet; detta resultat är dock vanligtvis närvarande i endast ungefär en tredjedel av tvillingfödsel. Både närvaron av en tunn bro av placentavävnad mellan 2 dominerande placenta massor och närvaron av en succenturiat placenta lob kan ses i en MC-dräktighet och därigenom begränsa denna parameter som ett användbart diagnostiskt verktyg.
sällan kan tjockleken på intertwin-membranet vara till hjälp vid bestämning av korionicitet. I en ny studie hade en tröskel på 2 mm 90% känslighet och 76% specificitet för bestämning av MCDA-membran med standard 2-dimensionell sonografi, och känsligheten förbättrades ytterligare med 3-dimensionell sonografi.23
hur påverkar kunskap om korionicitet u / s-övervakning vid tvillingfödsel?
även om bevis för optimal övervakning av tvillingfödsel är begränsad är det klokt att utveckla en förvaltningsplan baserad på riskbedömning relaterad till korionicitet. Alla kvinnor med tvillinggraviditet bör erbjudas u / s-undersökning vid 10 till 13 veckors graviditet för att bedöma korionicitet, livskraft, kronrumplängd och nackuppklarning.3 oavsett korionicitet bör en anatomisk bedömning utföras vid 18 till 20 veckors graviditet. Fundalhöjd förväntas inte på ett tillförlitligt sätt upptäcka tillväxtavvikelser vid flera graviditeter, och av denna anledning rekommenderas seriell sonografisk bedömning. DC-tvillingar bör genomgå sonografi ungefär var 4: e vecka för att bedöma fostrets tillväxt.
I MC, DA twins, har sonografi så ofta som var 2: e vecka föreslagits för att övervaka utvecklingen av TTTS.3,24, 25 de seriella sonografiska utvärderingarna bör innehålla åtminstone den maximala vertikala fickan av fostervätska i varje säck och närvaron av blåsan i varje foster.3 begränsad sonografi kan alterneras var 2: e vecka med seriella tillväxtbedömningar.
dessutom ökar förekomsten av hjärtanomalier hos MC-tvillingar, och screening för medfödd hjärtsjukdom är motiverad.3 om den uppskattade fostervikten är under den tionde percentilen, bör navelartär Dopplerstudier övervägas.24 i 2 retrospektiva serier av MC-tvillingar, u / s-undersökningar som utfördes var 2: e vecka var mer benägna att resultera i tidig upptäckt av TTTS jämfört med traditionell månadsbedömning.25,26
slutsatser
•Korionicitet bör rutinmässigt bedömas vid tvillingfödsel, så tidigt som möjligt under graviditeten, och helst med 10 till 13 veckor.
•MC-tvillingar har ökad risk för specifika komplikationer, inklusive TTTS, selektiv IUGR, svår perinatal sjuklighet och dödlighet efter döden av en co-twin, monoamnionicitet och efterföljande sladdförträngning och kranar.
Dr. Moise är professor vid Institutionen för obstetrik, gynekologi och Reproduktionsvetenskap vid University of Texas Medical School of Houston och Texas Fetal Center, Children ’ s Memorial Hermann Hospital, Houston, Texas.
Dr. Argoti är en kollega i fosterintervention vid Institutionen för obstetrik, gynekologi och Reproduktionsvetenskap vid University of Texas Medical School of Houston och Texas Fetal Center, Children ’ s Memorial Hermann Hospital, Houston, Texas.
detta yttrande utvecklades av Publications Committee of the Society for Maternal-Fetal Medicine med hjälp av Kenneth J. Moise, MD och Pedro S. Argoti, MD, och godkändes av föreningens verkställande utskott den 20 November 2012. Varken Dr. Moise, Dr. Argoti eller någon medlem av Publikationsutskottet (se listan över 2013-medlemmar på www.smfm.org) har en intressekonflikt att avslöja med avseende på innehållet i denna artikel.
(ansvarsfriskrivning: läkekonsten fortsätter att utvecklas och individuella omständigheter kommer att variera. Klinisk praxis kan också variera. Detta yttrande återspeglar information som finns tillgänglig vid tidpunkten för godkännande för publicering och är inte utformad eller avsedd att upprätta en exklusiv standard för perinatal vård. Denna publikation förväntas inte återspegla åsikterna från alla medlemmar i Society for Maternal-Fetal Medicine.)
1. Martin Ja, Hamilton BE, Osterman MJK. Tre decennier av tvillingfödslar i USA, 1980-2009. NCHS Databrief, nr 80. Hyattsville, MD: Nationellt centrum för hälsostatistik; 2012.
2. Hack KE, Derks JB, Elias SG, et al. Ökad perinatal dödlighet och sjuklighet i monokorioniska kontra dikorioniska tvillinggraviditeter: kliniska konsekvenser av en stor holländsk kohortstudie. BJOG. 2008;115(1):58-67.
3. Society for Maternal-Fetal Medicine (SMFM); Simpson LL. Twin-twin transfusion syndrom. Är J Obstet Gynecol. 2013;208(1):3-18.
4. Huber A, Diehl W, Bregenzer T, Hackel Auguler BJ, Hecher K. Stegrelaterat resultat i tvilling-tvillingtransfusionssyndrom behandlat med fetoskopisk laserkoagulation. Obstet Gynecol. 2006;108(2):333-337.
5. Chauhan SP, sköldar D, Parker D, Sanderson M, Scardo JA, Magann EF. Detekterar fostertillväxtbegränsning eller ojämn tillväxt i tvillingfödsel stratifierad av placental korionicitet. J Reprod Med. 2004;49(4):279-284.
6. Lewi L, Jani J, Blickstein I, et al. Resultatet av monokorioniska diamniotiska tvillingfödsel i en tid med invasiv fosterterapi: en prospektiv kohortstudie. Är J Obstet Gynecol. 2008;199(5):514.e1-514.e8.
7. Hillman SC, Morris RK, Kilby MD. Co-twin prognos efter enstaka fosterdöd: en systematisk granskning och metaanalys. Obstet Gynecol. 2011;118(4):928-940.
8. Cleary-Goldman J, D ’ Alton M. hantering av enstaka fosterdöd i en multipel graviditet. Obstet Gynecol Surv. 2004;59(4):285-298.
9. Baxi LV, Walsh CA. Monoamniotiska tvillingar i samtida praxis: en enda centrumstudie av perinatala resultat. J Matern Foster Neonatal Med. 2010;23(6):506-510.
10. Det finns många olika typer av produkter. Inpatient kontra poliklinisk hantering av monoamniotiska tvillingar och resultat. Am J Perinatol. 2006;23(4):205-211.
11. Ezra Y, Shveiky D, Ophir E, et al. Intensiv hantering och tidig leverans minskar mödradödligheten vid monoamniotiska tvillinggraviditeter. Acta Obstet Gynecol Scand. 2005;84(5):432-435.
12. Det finns många olika typer av produkter. Twin anemi-polycytemi sekvens: diagnostiska kriterier, klassificering, perinatal hantering och resultat. Foster Diagn Ther. 2010;27(4):181-190.
13. Moise KJ Jr, Johnson A. Det finns ingen diagnos av tvillingar. Är J Obstet Gynecol. 2010;203(1):1-2.
14. Aium Practice riktlinje för utförande av obstetriska ultraljudsundersökningar. Laurel, MD: Amerikanska institutet för ultraljud i Medicin; 2007.
15. American College of Obstetricians och Gynekologer. ACOG practice bulletin nr 101: ultraljud under graviditeten. Obstet Gynecol. 2009; 113 (2 pt 1):451-461. Bekräftade 2011.
16. Royal College of Obstetricians och Gynekologer. Hantering av monokorionisk tvillinggraviditet. Green – Top riktlinje nr 51. 2008.
17. Royal Australian och Nya Zeeland College of Obstetricians och Gynekologer. Hantering av monokorionisk tvillinggraviditet. C-Obs 42. 2011.
18. Morin L, Lim K. Ultraljud i tvillinggraviditeter. J Obstet Gynaecol Kan. 2011;33(6):643-656.
19. Vayssi kubre C, Benoist G, Blondel B, et al; franska Högskolan för gynekologer och förlossningsläkare. Tvillinggraviditeter: riktlinjer för klinisk praxis från French College of Gynecologists and Obstetricians (CNGOF). Euro J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2011;156(1):12-17.
20. Carroll SG, Soothill PW, Abdel-Fattah SA, Porter H, Montague I, Kyle PM. Förutsägelse av korionicitet vid tvillinggraviditeter vid 10-14 veckors graviditet. BJOG. 2002;109(2):182-186.
21. Shetty A, Smith AP. Den sonografiska diagnosen korionicitet. Prenat Diagn. 2005;25(9):735-739.
22. Zech NH, Wisser J, Natalucci G, Riegel M, Baumer a,Schinzel A. Monochorionic-diamniotiska tvillingar disharmoniska i kön från en naturligt tänkt graviditet genom postzygotisk sexkromosomförlust i en 47, XXY zygote. Prenat Diagn. 2008;28(8):759-763.
23. Senat MV, Quarello E, Levaillant JM, Buonumano A, Boulvain M, Frydman R. bestämning av korionicitet i tvillingfödsel: tredimensionell (3D) multiplanar sonografisk mätning av intra-amniotisk membrantjocklek. Ultraljud Obstet Gynecol. 2006;28(5):665-669.
24. Samhälle för Moder-fostermedicin. Berkley E, Chauhan SP, Abuhamad A. Doppler bedömning av fostret med intrauterin tillväxtbegränsning. Är J Obstet Gynecol. 2012;206(4):300-308. Erratum i: är J Obstet Gynecol. 2012;206(6):508.
25. Carver a, Haeri S, Moldenhauer J, Wolfe HM, Goodnight W. Monochorionisk diamniotisk tvillinggraviditet: tidpunkt och varaktighet för sonografisk övervakning för detektering av tvilling-tvillingtransfusionssyndrom. J Ultraljud Med. 2011;30(3):297-301.
26. Thorson HL, Ramaeker DM, Emery SP. Optimal interval for ultrasound surveillance in monochorionic twin gestations. Obstet Gynecol. 2011;117(1):131-135.