akut labyrintit i inställningen av ett cochleaimplantat har beskrivits i ett begränsat antal fall hos vuxna, men detta är det första pediatriska fallet som rapporterats till vår kunskap. Itayem och kollegor var de första som beskrev den kliniska och elektrofysiologiska konstellationen hos vuxna, som de kallar ”cochleaimplantat associerad labyrintit.”De rapporterade akut yrsel, minskning av enhetens prestanda och ett karakteristiskt oregelbundet mönster av elektrodimpedanser som inträffade efter en asymptomatisk postoperativ period hos vuxna CI-mottagare. Den exakta etiologin för denna presentation är fortfarande okänd, men vårt fall tyder på en icke-suppurativ inflammatorisk orsak. Detta stöds av fullständig upplösning av symtom tillsammans med återgång av impedans och stimuleringsnivåer till baslinjen efter snabb initiering av kortikosteroider och frånvaron av andra tecken på infektion (t.ex. feber, öronvärk etc.).
Endokokleär inflammation har varit inblandad i andra fall av misstänkt mjuk enhetsfel. Benatti et al. rapporterade ett fall av gradvis prestationsnedgång plus akut ansiktsnervförlamning hos en åtta år gammal CI-mottagare, vilket i slutändan kräver explantation . Histologisk analys bekräftade närvaron av fibrotisk vävnad runt elektrodmatrisen . Behandling med kortikosteroider gav i så fall en viss övergående förbättring av symtomen. Patienten noterades också ha IgM specifikt för paramyxovirus typ 1, som därefter blev negativ 1 månad senare. Detta väcker också misstanken om en viral antecedent. Wolfe och kollegor främjade inflammationsteorin i deras fall av uppenbart enhetsfel hos en 75-årig CI-mottagare med ökande elektrodimpedans . De föreslog att detta berodde på förändringar i de dynamiska elektrokemiska egenskaperna hos cochleära vätskor och de fysikaliska egenskaperna hos omgivande vävnader snarare än fel i de fysiska egenskaperna hos elektrodledningarna och kontakterna. Explantation utfördes på grund av misstänkt enhetsfel; emellertid, vid aktivering av ersättningsimplantatet, oregelbundet impedansmönster och prestandaförlust påträffades återigen. Intressant visade sig patienten ha en paradoxal minskning av impedansmönster efter en period av föreskriven icke-användning, följt av återfall av oregelbundna ökade impedansmönster vid reaktivering. Författarna föreslog därför begreppet” elektrotoxisk inflammation ” och rekommenderade att avstå från att öka strömamplituden för att ge tillräcklig ljudtillväxt för en mottagare som upplever svårigheter sekundärt till en förändring i elektrodimpedans. Denna patient påbörjades systemisk kortikosteroidbehandling, som följdes av omedelbar och dramatisk förbättring av impedanser. Även om det vestibulära systemet inte verkade påverkas i något av dessa exempel, är det tänkbart att förlängning av denna inflammatoriska reaktion kan resultera i en sammanflytande cochleit/labyrintit, vilket illustreras av vårt fall.
detta fall belyser nyttan av preoperativ vestibulär testning i den pediatriska CI-populationen, där vestibulär och balanssvikt är vanligt . Differentialdiagnosen av akuta vestibulära symtom hos barn är bred, vilket kan göra en noggrann diagnos svår . Dessutom saknar pediatriska patienter ofta de utvecklade språkkunskaperna för att exakt uttrycka sig, vilket ytterligare understryker vikten av objektiv vestibulär testning inom denna kohort. Även om det ibland är utmanande att få, är vestibulär testning möjlig hos små barn och kan hjälpa till med snabb diagnos och hantering av barn med vestibulära symtom och balansproblem. Jacot et al. finns i en kohort av 224 patienter som genomgår CI för sensorineural hörselnedsättning att endast 50% av patienterna hade preoperativt normal bilateral vestibulär funktion . Därför kan preoperativ baslinje vestibulär testning vara användbar för att identifiera och hantera senare vestibulära och balansunderskott för pediatriska CI-patienter. Tillgång till vestibulära testresultat i det aktuella fallet vid baslinjen och under akut labyrintit och återhämtningsfaser var användbar för att stödja diagnosen och spåra återhämtning, liksom för att få insikt i de patofysiologiska mekanismerna som spelas. Denna diagnos kunde emellertid sannolikt ha ställts i avsaknad av vestibulär testning, och prioriteringen var bedömningen och omprogrammeringen av enheten.