Neuromyelitis optica (NMO), ibland kallad Devic disease eller opticospinal multipel skleros (MS) är en allvarlig, återfallande, autoimmun, inflammatorisk och demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet (IDD) som främst påverkar optiska nerver och ryggmärg.(1) störningen erkänns nu som ett spektrum av autoimmunitet (benämnd NMO-spektrumstörningar: NMOSD).(1-3) hjärnskador observeras hos mer än 60% av patienterna med NMOSD och cirka 10% kommer att vara MS-liknande.(4) barn tenderar att ha större hjärninvolvering än vuxna, och hjärnskador är mer symptomatiska än vad som är typiskt för vuxna patienter.(3) den kliniska kursen kännetecknas av återfall av optisk neurit eller tvärgående myelit, eller båda. Vissa patienter kan uppvisa akut disseminerad encefalomyelit (ADEM). Många patienter med NMOSD diagnostiseras felaktigt med MS. effektivare behandlingar i kombination med tidigare och mer exakt diagnos har lett till förbättrade resultat.
cirka 80% av patienterna med NMO är seropositiva för aquaporin-4 (AQP4)-IGG.(5-7) hos de återstående 20% av patienterna detekteras myelin oligodendrocytglykoprotein (MOG)-IGG hos upp till en tredjedel.(8) det patogena målet för de återstående patienterna är fortfarande okänt. Detektion av MOG-IgG är diagnostisk av inflammatorisk demyelinisering i centrala nervsystemet (CNS), där den kliniska fenotypen (NMOSD, optisk neurit, transversell myelit, ADEM) kan vara liknande, men immunopatologin (astrocytopati vs oligodendrogyopati) och kliniskt resultat (sämre vs bättre) är annorlunda.(9) detektion av MOG-IGG förutsäger också återfall.(10) ännu viktigare är dock att MOG-IGG seropositiva IDDs skiljer sig från MS och behandlas annorlunda.(8, 9) behandlingar för IDDs seropositiva för MOG-IGG inkluderar kortikosteroider och plasmaferes för akuta attacker och mykofenolatmofetil, azatioprin och rituximab för förebyggande av återfall. Sjukdomsmodifierande medel, behandlingar som främjas för MS, har rapporterats förvärra MOG-IgG1 seropositiva IDDS. Därför är tidig diagnos och initiering av lämplig immunsuppressiv behandling viktig för att optimera det kliniska resultatet genom att förhindra ytterligare attacker. År 2015 etablerade Waters och kollegor (11) Från Oxford University en ny cellbaserad analys för mätning av IgG1 MOG-antikroppar baserat på tidigare fynd att MOG-antikroppar nästan uteslutande är av IgG1-underklassen. De visade att deras MOG-IgG1 flödescytometrianalys eliminerade falska positiva utan att förlora sanna positiva med låga titrar. Upptäckten av MOG-IgG1 tillät icke MS-demyeliniserande sjukdomar (ADEM, aqp4-IGG negativ neuromyelitis optica spectrum disorder: inklusive ON,TM) att skiljas från MS. (12)
med hjälp av en liknande analys som vår MOG-IgG1-flödescytometrianalys visade Wingerchuk et al hög specificitet av deras MOG-IgG1-analys där 49 patienter med MS, 13 friska kontrollserer och 37 aqp4-seropositiva serumprover var alla negativa vid en utspädning av 1:20. Av 58 patienter som uppfyllde 2006 Wingerchuk-kriterier för NMO, 21 (36%) testades negativt för AQP4-IGG MOG-IgG1 detekterades genom cellbaserad analys i 8 (38%) av dessa fall. (13)
testning av 1109 på varandra följande sera skickade för aqp4-IGG-testning, (11) avslöjade 40 aqp4-IgG och 65 MOG-IgG1 positiva fall. Ingen var positiv för båda. De kliniska diagnoserna som erhölls hos 33 MOG-IgG1-positiva patienter inkluderade 4 NMO, 1 ADEM och 11 optisk neurit (n = 11). Alla 7 patienter med sannolik MS var MOG-IgG1-negativa. Denna studie ger klass II-bevis för att närvaron av serum MOG-IgG1 skiljer demyeliniserande störningar från icke-MS centrala nervsystemet (CNS) från MS (känslighet 24%, 95% konfidensintervall 9% -45%; specificitet 100%, 95% CI 88% -100%).
analysen validerades här, utvecklades med hjälp av MOG-konstruktionen som tillhandahålls av Dr Waters(11) och valideringen baserades på en blindad jämförelse med Oxford-analysen. Jämförelse gjordes också med Euroimmun fast cellbaserad kit-analys.(14)
en ny longitudinell analys med 2 års uppföljning föreslog att persistens av MOG-IgG är associerad med återfall, vilket motiverar att återfall förhindras.(10) upptäckt av MOG-IgG1 möjliggör åtskillnad från MS och är i allmänhet ett tecken på en återfallande sjukdom, vilket kräver initiering av immunsuppression, även efter den första attacken hos vissa, vilket minskar attackfrekvensen och funktionshinder i framtiden.