primär biliär cirros är en sällsynt sjukdom som främst drabbar medelålders kvinnor. Det kännetecknas av en förändring i gallgångarna i levern. Denna förändring hindrar utgången av gallan från detta organ, vilket leder till progressiv fibros i levern och cirros.
¿vilka är orsakerna till primär biliär cirros?
orsaken till primär biliär cirros är okänd, även om vissa miljöfaktorer (infektion, kontakt med giftiga eller kemiska ämnen) tros påverka dess utveckling hos personer med genetisk predisposition.
vilka symtom orsakar primär biliär cirros?
diagnos av primär biliär cirros görs vanligtvis innan patienter har utvecklat cirros.
i hälften av fallen är patienterna asymptomatiska när diagnosen ställs, och sjukdomen upptäcks tillfälligt när ett blodprov görs av någon anledning.
vid andra tillfällen diagnostiseras sjukdomen hos personer som redan har olika symtom, som vanligtvis uppträder när sjukdomen fortskrider. Dessa symtom är:
- trötthet.
- utbredd klåda (klåda), särskilt på eftermiddagen.
- gulning av huden (vanligtvis på stammen och armarna) och ögonen (konjunktiva), kallad gulsot.
- muskel-och ledstörningar.
- obehag i övre högra buken.
torra ögon (xerophthalmia) eller torr mun (xerostomia).
när sjukdomen är avancerad är symtomen som den producerar samma som de som producerar levercirros av någon annan orsak och dess komplikationer. Primär biliär cirros kännetecknas emellertid av en oproportionerlig höjning av bilirubin i blodet.
dessa patienter utvecklar ofta osteoporos.
¿Hur diagnostiseras primär biliär cirros?
diagnosen av primär biliär cirros är etablerad med blodprov som visar positiviteten hos antimitokondriella antikroppar, ganska specifika markörer för denna sjukdom, närvarande hos 90% av dessa ämnen.
ett avbildningstest, vanligtvis en ultraljud i levern, bör också utföras, och en leverbiopsi är vanligtvis också nödvändig, både för att bekräfta diagnosen, särskilt om antimitokondriella antikroppar är negativa och för att veta hur avancerad sjukdomen är. Ibland är det nödvändigt att beställa ett kolangiogram för att skilja det från Primär Skleroserande kolangit, en sjukdom som ger mycket liknande symtom. Att ta vissa läkemedel (antipsykotika, vissa antibiotika och antiinflammatoriska medel) kan också ge en liknande klinisk bild.
vad är prognosen för primär biliär cirros?
prognosen för primär biliär cirros är bra om den upptäcks tidigt och det finns ett bra svar på behandlingen. Många patienter kan leva ett helt normalt liv. Hos andra patienter utvecklas sjukdomen långsamt och gradvis mot levercirros efter flera år. När sjukdomen diagnostiseras i avancerade stadier och det redan finns betydande leverskador är prognosen sämre.
risken för levercancer (hepatokarcinom) ökar hos dessa patienter.
Vad är behandlingen av primär biliär cirros?
det finns ingen behandling för att bota primär biliär cirros. Användningen av ursodeoxikolsyra fördröjer utvecklingen till levercirros hos många patienter och är effektivare ju tidigare behandlingen påbörjas. Ibland ökar klåda i början av behandlingen, men det är en tillfällig försämring. Höga doser ska ges i flera doser under hela dagen under en livstid.
om det inte finns något svar på denna behandling har de tillgängliga alternativen (kolchicin eller metotrexat) tveksam användbarhet.
resten av behandlingen tjänar till att minska symtomen:
- oacceptabel klåda kan behandlas med antihistaminer, rifampicin och / eller läkemedel som blockerar opioider (naltrexon).
- ett bisfosfonat kan ibland användas för att minska risken för att utveckla osteoporos.
- vissa patienter har brister eftersom de inte kan absorbera vissa vitaminer. I dessa fall bör nödvändiga vitamintillskott tillhandahållas.
- behandlingen av cirros och dess komplikationer skiljer sig inte från den som används för att behandla levercirros av någon annan orsak, och alkoholabstinens är viktigt.
- behandling vid avancerad sjukdom är levertransplantation.