diskussion
den underliggande granulomatösa inflammationen av Crohns sjukdom kan involvera något segment av mag-tarmkanalen. Medan etiologin för närvarande är okänd kan immunologisk dysfunktion spela en viktig roll i sjukdomsutvecklingen. Det är emellertid svårt att skilja mellan oral Crohns sjukdom och andra typer av orofaciala granulomatoser. För närvarande är diagnosen emellertid väsentligen klinisk och förstärkt av histopatologisk studie av vävnad borttagen vid biopsi. Sigmoidoskopi ensam eliminerar inte möjligheten till tarmsjukdom och en biopsi är väsentlig eftersom positiva fynd har rapporterats i fall med normalt sigmoidoskoputseende.
många utredare har föreslagit en framträdande roll av förändrad värdimmunitet i patogenesen av Crohns sjukdom. Minskade mukosala barriärfaktorer och ökad intestinal permeabilitet rapporterades, men uppföljningsstudier har misslyckats med att bekräfta detta resultat. Undersökning av neutrofila funktioner har gett motstridiga resultat inklusive minskad migration, kemotaxi och superoxidanjonproduktion. Hämmare för både kemotaktiska faktorer och leukocytkemotaxi har detekterats i serum hos patienter med Crohns sjukdom och ulcerös kolit. På senare tid befanns cirkulerande interleukin-6 (IL – 6) nivåer vara signifikant förhöjda bland Crohns sjukdomspatienter, oavsett antiinflammatorisk medicinering.
närings-eller dietfaktorer som en negativ historia av amning, ökat sockerintag och ökat intag av livsmedelstillsatser eller kemikalier kan enligt uppgift bidra till en ökad förekomst av Crohns sjukdom.
mikroskopiskt börjar den initiala lesionen som ett fokalt inflammatoriskt infiltrat runt tarmkrypterna, följt av sårbildning av ytlig slemhinna. Senare invaderar inflammatoriska celler de djupa slemhinneskikten och börjar i den processen organisera sig i icke-caseating granulom. Granulomerna sträcker sig genom alla lager i tarmväggen och in i mesenteriet och de regionala lymfkörtlarna. Neutrofil infiltration i krypterna bildar kryptabcesser, vilket leder till förstörelse av kryptan och atrofi i tjocktarmen. Kronisk skada kan ses i form av villös avtrubbning i tunntarmen också. Ulcerationer är vanliga och ses ofta i en bakgrund av normal slemhinna. Även om granulombildning är patognomonisk av Crohns sjukdom, utesluter dess frånvaro inte diagnosen. Tandpasta innehållande kiseldioxid och silikater som kan inducera granulombildning kan öka förekomsten av Crohns sjukdom. Hittills är dock vetenskapliga bevis om denna hypotes begränsade och ofullständiga.
i frånvaro av intestinala manifestationer beror diagnosen oral Crohns sjukdom vanligtvis på kliniskt utseende tillsammans med histologiska fynd av icke-caseating epitelioid granulom. Histologiskt är det emellertid svårt att skilja mellan oral Crohns sjukdom och andra typer av granulomatoser. Den senare är en generaliserad term som används för att beskriva en grupp kroniska störningar av okänd etiologi som kännetecknas av ansikts-och läppsvullnader, tandköttsförstoringar, orala sår och en historia av ansiktsnervförlamning i vissa fall.
föreningen av allvarlig progressiv periodontal förstörelse med Crohns sjukdom rapporterades av Lamster et al. 1978. Men 1982 Lamster et al. detekterad ”öppen oral sjukdom” hos endast 2 av 10 inflammatoriska tarmsjukdomspatienter utan direkt hänvisning till periodontal sjukdomsstatus. Men hos vår patient fanns det inget detekterbart periodontalt engagemang. 1988, Vandyke et al. rapporterade 20 inflammatoriska tarmsjukdomspatienter, varav endast 9 patienter visade periodontala sjukdomar och förändrad neutrofilfunktion.
kontroversen fortsätter om tarm Crohns sjukdom så småningom kommer att utvecklas hos några av dessa patienter med endast orala manifestationer och i så fall i hur många patienter och efter hur länge. Svaret på dessa frågor är inte klart löst.
i vår patient liknade intra – och extraorala manifestationer, tillsammans med histopatologiska fynd, de hos Crohns sjukdom, utan intestinala manifestationer. Ghandour et al. uppgav att intestinala manifestationer kan förekomma så sent som 9 år efter de orala skadorna. En 15-månaders uppföljningsperiod av vår patient visade minimal återfall av tandköttsskadorna. Extraoral läkning var tillfredsställande. Men långsiktig uppföljning av dessa patienter skulle vara klokt. Vid buksymtom bör undersökningar upprepas.