diskussion
icke-Wilms njurtumörer står för mindre än 10% av primär renal neoplasma i barndomen. Klar cellsarkom även känd som” Benmetastasiserande tumör i barndomen ” utgör 4% av alla primära njurtumörer i barndomen. Vissa patienter har en familjehistoria av denna tumör. Det klassificeras separat form Wilms tumör på grund av flera särdrag. Den har en toppincidens under 3-5 år, med ett förhållande mellan man och kvinna på 2: 1. CCSK är extremt sällsynt hos spädbarn yngre än 6 månader och hos unga vuxna.
dessa är ensidiga och unicentriska tumörer som härrör från njurens medullära region med mucoidstruktur, foci av nekros och cystformationer. Det kallas clear cell på grund av närvaron av många intracytoplasmatiska vesiklar. CCSK har en benägenhet att genomtränga genom njur-och perirenala kärlsystemet. De flesta av dessa har ett klassiskt mönster, med (91%) som antingen en dominerande eller en sekundär morfologi.
de erkända variantmönstren är myxoid (50%), skleroserande (35%), cellulär (26%), epitelioid (trabekulär eller acinar typ) (13%), palisading verocay body (11%), spindelcell (7%), storiform (4%), anaplastisk (2,6%), blandas smidigt med klassiskt mönster eller med varandra.
i det klassiska mönstret verkar tumörcellerna monomorfa med sladdar eller bon av 6-10 celler åtskilda av dispergerade i små, regelbundet åtskilda arboriserande fibrovaskulära septa. Medan vanligtvis fyllig, cellerna i kärnan ovanligt kan anta en spindelform. Kärnor är övergripande enhetliga i form, med fint dammigt kromatin utan framträdande nukleoler eller grova kondensationer. Tomma föräldralösa Annie – ögonkärnor förekommer ofta. Cytoplasma är gles och gränsar otydligt.
immunohistokemisk färgning visar reaktivitet för Vimentin i form av perinukleär punktliknande mönster. Tumörceller är inte reaktiva för Cytokeratin, EMA, MIC2, S100, Synaptofysin, GFAP, LCA och NSE.
hantering kräver aggressiv kirurgisk tillvägagångssätt följt av kemoterapi och strålbehandling enligt nwtsg-protokoll. Återfall, även om det är sent, är vanligt även i tumörer i steg ett. Den totala överlevnaden är 69%.
distinktion av CCSK från blastemal Wilms tumör och primitiv neuroektodermal tumör (PNET), som båda har framträdande vaskulära mönster, är viktigt. Dessa tumörer är mer aggresivt invasiva än CCSK, infångande hela öar av nativ njurparenkym, i motsats till enstaka tubuler infångade av CCSK. Wilms tumör har en tidig metastas och klassisk spridning till lymfkörtlar, lungor och lever, men metastasering till ben är sällsynt. Wilms tumör kan vara bilateral i 5% av fallen men CCSK är aldrig bilateral. Nästan 10% av Wilms tumör visar erkända medfödda anomalier såsom överväxtssyndrom, isolerad Aniridi och trisomi 18, hypospadier, kryptorchidism och renal fusion. CCSK har inte visat någon koppling till medfödda anomalier.
det är av stor terapeutisk betydelse att Klar cellsarkom inte bara diagnostiseras korrekt utan också tidigt.