Systolisk främre rörelse av mitralventil Subchordal apparat: ett sällsynt Ekokardiografiskt mönster I icke-obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati | Anne Marie

fallrapport

vi presenterar en 29-årig ung man som antogs i vår institution för ett valbart ortopediskt kirurgiskt ingrepp för hans brachial nerv plexus skada på höger arm förvärvad från motorfordonsolycka förra 2004. Han har inga kända komorbiditeter, men framträdande är hans familjehistoria med tidig hjärtdöd (alla mindre än 40 år gamla; inga obduktioner gjorda) i hans första graders släktingar, inklusive tre farbröder och hans far. Han var asymptomatisk, med stabila vitala tecken: BP-intervall 100 – 120/60 – 80 mm Hg, hjärtfrekvens 75-85 slag per minut, O2 mättningar 97-99% på alla extremiteter och ett kroppsmassindex på 28 kg/m2. Han hade normal hastighet och regelbunden rytm; emellertid uppskattades en systolisk murmur av grad 2/6 som hördes bäst vid toppen. Mumlingen ökade i intensitet när den auskulterades under stående från sittande läge och när den ombads att göra Valsalva-manöver.

laboratorieundersökningar avslöjade hemoglobin på 158 g/L, WBC på 8,34 109/l, normal blodkemi och sköldkörtelfunktionstester. Blödningsparametrar och koagulationsstudier var också inom acceptabla gränser. Bröströntgen visade avtrubbning av hjärt midjelinjen som tyder på vänster förmaksförstoring (Fig. 1a). Elektrokardiogram visade regelbunden sinusrytm, vänster axelavvikelse (-62 kg), första gradens atrioventrikulärt block och vänster främre fascikulärt block, bi-atriell abnormitet och biventrikulär hypertrofi med ett isolerat för tidigt atriellt komplex (Fig. 1b).

mitralklaffprolaps med mitral regurgitation betraktades ursprungligen som patologin bakom hjärt-auskultatoriska fynd, men en HCM med flödesobstruktion var en differentialdiagnos. Således gjordes en transthoracic ekokardiografi (TTE) för att utvärdera valvulära eller andra strukturella orsaker till det murmur som hördes. Ett asymmetriskt hypertrofierat vänster ventrikel (septal till fri väggtjockleksförhållande på 1,6), en normal vänster ventrikulär inre dimension och en maximal vänster ventrikulär (LV) väggtjocklek på 33 mm sågs. Också framträdande i den parasternal långa axeln är den systoliska rörelsen och kontakten hos den främre mitralventilen och interventrikulär septum under tidig systol (Fig. 2). M-läge vid mitralventilens nivå på parasternal kortaxelvy bekräftade SAM i den främre broschyren (Fig. 3). Den exakta delen av den främre mitralventilbladet som var ansvarig för den systoliska rörelsen fastställdes emellertid inte.

kontinuerlig vågdoppler-förhör över LVOT visade en vilande toppgradient på 9 mm Hg och medelgradient på 7 mm Hg (Fig. 4a). Under Valsalva-manöveren steg toppgradienten till 19 mm Hg och medelgradienten ökade till 16 mm Hg (Fig. 4b), vilket tyder på vissa, men icke-signifikanta lvot-hinder.

24-h Holter-övervakningen gjordes i ett försök att upptäcka signifikanta arytmier i en inställning av HCM, vilket kan utesluta oss att göra ett relativt invasivt avbildningsförfarande som TEE. Hans Holter-övervakning visade huvudsakligen sinusrytm med endast låg frekvens av för tidiga atriella och ventrikulära komplex.

med tanke på bristen på kliniska fynd av hjärtsvikt, bör helst utöva stressekokardiografi (dvs cykel) bekräfta inducerbar lvot-obstruktion. Kort utrustning för att utföra ett sådant test, en TEE (Fig. 5a) gjordes för att bekräfta lvot-gradienterna. På samma sätt gjordes TEE för att bättre karakterisera mitralventilens anatomi, med särskilt intresse för den del av den främre mitralventilbladet som orsakar SAM. Detta är mid-esophageal fyrkammarvy vid 0 msk. Den främre mitralventilbladet är överflödig och visar systolisk rörelse huvudsakligen av dess subkordala apparat mot interventrikulär septum. De främre och bakre mitralventilbladen förtjockas med anteckning av bakre förskjutning i vänstra atriumet under systolen som indikerar mitralventilprolaps (Fig. 5b).

Färgflödesdoppler-förhör för lvot-obstruktion vid transgastrisk nivå långaxelvy, 117 GHz, visade mosaikfärgflöde över LVOT, vilket indikerar vissa, men icke-signifikanta, lvot-hinder. På samma sätt sågs ett mosaikfärgflöde vid det vänstra atriumet under systolen, vilket tyder på en mild mitralregurgitation (Fig. 6). Kontinuerlig vågdopplerbedömning för lvot-gradient vid nivån av mitralbrottspetsarna avslöjade endast en mild grad av lvot-obstruktion, med genomsnittlig gradient på 10 mm Hg (Fig. 7).

gradienterna över LVOT erhållna med TTE (medelgradient: 7 mm Hg) och den som erhölls under TEE (medelgradient: 10 mm Hg) var mer eller mindre desamma. Kliniskt är vår patient asymptomatisk och har inga symtom på hjärtsvikt, så de ekokardiografiska parametrarna var kompatibla med vår patients presentation. Det är värt att lyfta fram rollen som TEE som definierade en redundant främre mitralventil, som predisponerade sådan att dras in i LVOT och uppvisar systolisk främre rörelse och bidrar till någon ännu icke-signifikant lvot-obstruktion i en inställning av HCM . Den mycket mild grad av lvot obstruktion bidragit med SAM främst av den främre mitralisklaffen subchordal apparaten kunde förklaras av den större ytan av chordae tendinae, därav dess större rörlighet och mindre tid för septal apposition.

med tanke på ekokardiografiska bevis och klinisk diagnos av icke-obstruktiv HCM hos en asymptomatisk patient riskerades vår patient som mellanliggande klinisk risk för ett icke-hjärtkirurgiskt ingrepp med låg risk utan absoluta kontraindikationer, eftersom ekokardiografiska egenskaper, oavsett vilande utflödesgradient, inte var associerade med negativa hjärthändelser .

när det gäller vår patients risk för plötslig hjärtdöd (SCD) i en bakgrund av stark familjehistoria av tidig hjärtdöd bland första gradens släktingar, en grundlig diskussion om implanterbar kardioverter-defibrillator (ICD) för primärt förebyggande med patienten gjordes. Han är väl medveten om sin risk (5,88% risk för SCD , mellanliggande risk) och faktiskt uttryckt samtycke. Han köper för närvarande medel för ICD-implantation.