Perihilar kolangiokarcinom

FALLÖVERSIKT

patienten var en 75-årig svart man som presenterade sin primärvårdsläkare med buksmärta, dålig aptit, generaliserad svaghet och oavsiktlig viktminskning i tre veckor. Den fysiska undersökningen gav mild ömhet i LLQ och RUQ utan att skydda eller återhämta ömhet. Signifikanta laboratorievärden inkluderade en förhöjd WBC på 13 600 celler/mL; alkaliskt fosfatas, 144 IE/L; och totalt bilirubin 2,2 mg/dL.

Transabdominal ultraljud (US) identifierade en distenderad, tjockväggig gallblåsa, diffus gallvägsutvidgning och en levermassa. Datortomografi och MRCP bekräftade dessa fynd och identifierade en dåligt definierad intraduktal massa vid sammanflödet av leverkanalerna. En CA 19-9-nivå var markant förhöjd vid 761 U / mL. Biopsier från gall-och levermassorna och en nekrotisk lymfkörtel i porta hepatis bekräftades histologiskt för att vara kolangiokarcinom. Patienten överfördes till ett tertiärt vårdcenter för palliativ stentplacering, eftersom han inte var en kirurgisk kandidat.

BILDFYND

patienten presenterade klassiska bildfynd av ett perihilar kolangiokarcinom. Transabdominal US visade diffus intrahepatisk gallstopp, en liten massa nära porta hepatis och en dilaterad, tjockväggig gallblåsa (Figur 1). Att känna igen ett utvidgat eller trångt gallträd är ett kritiskt, men ospecifikt steg i arbetet med kolangiokarcinom. En CT-skanning bekräftade närvaron av en hyperuppmärksam massa på artärfasen (Figur 2). MRCP bekräftade en hypointense intraductal massa på RÖRSEKVENS, diffus gallstopp och distenderad oregelbunden gallblåsa (figurerna 3 och 4).

diagnos

Perihilar kolangiokarcinom (typ 4)

diskussion

patienter med kolangiokarcinom uppvisar oftast smärtfri gulsot och andra tecken på gallvägsobstruktion: skleral icterus, mörk urin, lerfärgade avföring eller generaliserad klåda. Detta inträffar tidigare om tumören är belägen i den gemensamma gallkanalen eller den vanliga leverkanalen. Konstitutionella symtom och buksmärta förekommer endast vid avancerad sjukdom. Det kan finnas en palpabel icke-öm gallblåsa vid fysisk undersökning.1, 2

onormalt förhöjda laboratorievärden i kolangiokarcinom inkluderar alkaliskt fosfatas, gamma-glutamyltranspeptidas och direkta bilirubinnivåer. Tumörmarkörerna carcinoembryoniskt antigen (CEA) och kolhydratantigen 19-9 (CA 19-9) höjs ofta också. CA 19-9 är den mest användbara tumörmarkören i denna sjukdom eftersom den är förhöjd i cirka 80% av fallen och kliniskt kopplad till prognos. En CA19 – 9-nivå > 129 U/L i inställningen av en gallmassa tyder mycket på kolangiokarcinom.3, 4

radiologiska egenskaper och tumörklassificering

Transabdominal ultraljud (US) är ofta en utgångspunkt för patienter med RUQ-smärta eller gulsot. Det kan identifiera utvidgning av gallträdet, levercystor och vissa lever-och gallmassor. Oregelbundna amerikanska fynd resulterar ofta i ytterligare avbildning och kolangiografi (ERCP, PTC, MRCP). Datortomografi (CT), särskilt multifas, är användbar för att identifiera och differentiera massor och lymfadenopati. Positronemissionstomografi / CT (PET/CT) är användbar vid iscensättning och identifiera metastaser i intrahepatisk kolangiokarcinom. PET / CT är dock mindre känsligt och specifikt hos patienter med extrahepatisk sjukdom eller samtidig Primär Skleroserande kolangit på grund av ökat bakgrundsupptag. Standard magnetisk resonansavbildning (MRI) är också känslig för att identifiera massor och lymfkörtlar. MR ger den extra fördelen att karakterisera relevanta förändringar i omgivande bindväv och leverparenkym. MRCP är användbart vid kartläggning av sjukdomar och strikturer i gallträdet. Mr-angiogram är avgörande för utvärdering av vaskulär involvering av tumören. Endosonografi är den mest känsliga metoden för utvärdering av lokal lymfkörtelinvasion. I själva verket krävs endosonografistyrda lymfkörtelbiopsier för att histologiskt utesluta lymfkörtelmetastas.1, 5, 6

Kolangiokarcinom är uppdelat i intrahepatisk, extrahepatisk (perihilar) och distal extrahepatisk kolangiokarcinom. AJCC definierar perihilar kolangiokarcinom (Klatskin tumörer) som förekommer från höger och vänster leverkanaler till den gemensamma gallkanalen. Intrahepatiska tumörer uppträder med början i de sekundära gallradiklarna och distala extrahepatiska kolangiokarcinom uppstår från den gemensamma gallkanalen framåt.7, 8 Det vanligaste klassificeringssystemet för perihilar kolangiokarcinom är specifikt vismut-Corlette-systemet. Tumören i detta fall var ett kolangiokarcinom av typ IV med multifokal involvering som sträckte sig från sammanflödet av leverkanalerna till den gemensamma gallkanalen (Tabell 2).

det är också viktigt för radiologer att ha en kortfattad kunskap om iscensättningssystemet och kontraindikationer för kirurgi för att kommunicera effektivt med beställande läkare. I detta fall var patienten inte en kirurgisk kandidat baserad på lokal metastas och N2 lymfkörtel involvering (tabell 3).

Patofysiologi och histologi

den exakta orsaken till kolangiokarcinom är okänd. Riskfaktorer inkluderar emellertid: ulcerös kolitassocierad Primär Skleroserande kolangit, koledokala cyster, leverflukor (Clinorchis eller Opisthorcis), Thorotrastoch familjära syndrom (SBLA syndrom och HNPCC).2, 8, 9 det gemensamma temat är proinflammatoriska förändringar som leder till epiteldysplasi och karcinogenes.10 Kolangiokarcinom har kopplats till mutationer i p53, BCL-2 och KRAS. De senaste framstegen inom genetisk forskning tyder dock på ett mer komplext genetiskt ursprung.

de allra flesta av dessa tumörer är adenokarcinom som härrör från gallepitelet. Men en mängd sällsynta celltyper har också upptäckts. Dessa inkluderar squamous och mucinous kolangiokarcinom. Kolangiokarcinom kan också brytas ner genom tillväxtmönster: exofytisk, infiltrerande, polypoid och blandad. Perihilar kolangiokarcinom infiltrerar oftast. De presenterar som dåligt differentierade desmoplastiska adenokarcinom med dåligt blodflöde som aggressivt infiltrerar den omgivande vävnaden.9

slutsats

Perihilar kolangiokarcinom är relativt sällsynta gastrointestinala maligniteter. De upptäcks oftast efter lymfatisk metastas eller direkt invasion av andra organ. Patienter med kolangiokarcinom förekommer oftast med gulsot eller andra symtom på kolestas. De kan dock uppvisa vaga konstitutionella symtom. Kolangiokarcinom är mycket aggressiva och har dåliga prognoser. Det mest effektiva sättet att öka överlevnaden är tidig identifiering och kirurgisk ingrepp. Således måste radiologer vara vaksamma för radiologiska stigmata av kolangiokarcinom för att underlätta tidig diagnos och optimera patientresultat.

1. Darwin PE, Espat, NJ. Medscape. Kolangiokarcinom. http://emedicine.medscape.com/article/277393-overview?pa=0GOJKRCB%2Bru0JZbaf%2FxHCZT7%2F%2Bz85vfEsZVpXSEBX6F18wgK9YdQUJpch0iMpOrMX8MwC0EECwzp432Skuf9qw%3D%3D. Uppdaterad 9 Augusti 2016. Åtkomst 26 Juli 2016.
2. kastanj-platt R. Hilar Kolangiokarcinom (Klatskin tumör). Revista Colombiana de Gastroenterologia. 2011; 26 (2): 116-124.
3. Levy C, Lympj, Angulo P, Gores GJ, Larusso N, Lindor KD. Värdet av serum CA 19-9 för att förutsäga kolangiokarcinom hos patienter med primär skleroserande kolangit. Digestive sjukdomar i vetenskapen. 2005; 50:1734–1740. doi: 10.1007 / s10620-005-2927-2928
4. Ballehaninna Storbritannien, Chamberlain RS. Den kliniska nyttan av serum CA 19-9 vid diagnos, prognos och hantering av pankreatisk adenokarcinom: en bevisbaserad bedömning. Journal of Gastrointestinal Oncology. 2012;3(2):105-119. doi: 10.3978 / j. issn.2078-6891.2011.021.
5. han JK, Choi BI, Kim AY, en SK, Lee JW, Kim TK, Kim SW. Cholangiocaricinoma: bilduppsats av CT och kolangiografiska fynd. Radiografi. 2002; 22:1. doi: 10.1148 / radiographics.22.1.g02ja15173.
6. Sainani NI, Catalano OA, Holalkere NS, Zhu yxa, Hahn PF, Sahani, DV. Kolangiokarcinom: nuvarande och nya Bildtekniker. Radiografi. 2008; 28:5. doi: 10.1148/rg.285075183.
7. Farges O, Fuks D, LeTreut YP, et al. AJCC 7: e upplagan av TNM-staging diskriminerar exakt resultat av patienter med resekterbart intrahepatiskt kolangiokarcinom: av studiegruppen AFC-IHCC-2009. Cancer. 2010; 117:2170–2177. doi: 10.1002 / cncr.25712
8. Blechacz B, Komuta M, Roskams T, Gores GJ. Klinisk diagnos och iscensättning av kolangiokarcinom. Naturrecensioner Gastroenterologi & Hepatologi. 2011; 8(9):512-522. doi: 10.1038 / nrgastro.2011.131.
9. Lim JH, parkera CK. Patologi av kolangiokarcinom. Abdominal Avbildning. 2004; 29(5):540–547. doi: 10.1007 / s00261-004-0187-2
10. Blechacz B, Gores GJ. Kolangiokarcinom: framsteg inom patogenes, diagnos och behandling. Hepatologi. 2008;48(1):308-321. doi: 10.1002 / hep.22310.

Tillbaka Till Toppen