Otoskleros

otoskleros, även känd som otospongios, är en primär osteodystrofi av otic-kapseln (benaktig labyrint i innerörat). Det är en av de främsta orsakerna till dövhet hos vuxna.

terminologi

termen otoskleros är något av en felaktig benämning. Mycket av den kliniska kursen kännetecknas av lucent snarare än sklerotiska benförändringar och därför är det mer lämpligt känt som otospongiosis vilket är en term som föredras av många huvud-och nackradiologer.

epidemiologi

vanligtvis är patienter närvarande under deras 4: e och 5: e årtionden. Men eftersom tillståndet tenderar att ha symtom som gradvis förvärras är det ofta svårt att exakt bestämma början 6. Presentation under barndomen är ovanligt.

en kvinnlig förkärlek är närvarande med ett f: M-förhållande på ~2: 1. Kaukasier drabbas oftare än andra rasgrupper 6,7. I upp till 50% av fallen kan en familjär predisposition identifieras 7.

histologisk prevalens av otoskleros har rapporterats mellan 3.4-10% i omarkerade kaukasiska temporala ben 7.

klinisk presentation

otoskleros uppvisar oftast hörselnedsättning, oftast Ledande, men kan också vara sensorineural eller blandad och är ofta bilateral 3,9. Den kliniska kursen är vanligtvis långsamt progressiv genom åren. Hörselnedsättning kan förvärras av graviditet 6.

på otoskopi finns det vanligtvis minimala eller inga fynd, utom i svåra fall där cochleär involvering kan leda till hyperemi i cochleär udde (Schwartze-tecken) 1-3. På Renton audiometri kan det finnas en karakteristisk minskning av benledningen vid 2000 Hz (Carhart notch).

patologi

patofysiologin för otoskleros är multifaktoriell och ofullständigt förstådd, med genetiska, virala, inflammatoriska och autoimmuna komponenter 9,10.

två faser beskrivs: tidig / aktiv (otospongios) och sen/inaktiv (otoskleros). I den tidiga fasen består lesioner huvudsakligen av histiocyter, osteoblaster och osteocyter, den senare är den mest aktiva cellgruppen. Benet runt befintliga blodkärl absorberas, vilket skapar en bättre mikrocirkulation. Så småningom blir osteoblaster mer involverade, vilket resulterar i bildandet av oregelbundna foci av nytt svampigt ben 9. Detta nya ben verkar tätt blått på hematoxylin-och eosinofilfärgning och är känt som Manasses blå mantlar.

subtyper

det finns två subtyper:

• fenestral (stapedial): ~80%
  • involverar det ovala fönstret och stapelfotplattan
  • hörselnedsättning är ofta ledande på grund av stapelförtjockning och fixering
• retrofenestral (cochlear): ~20%
  • cochleär involvering med demineralisering av den cochleära kapseln
  • hörselnedsättning är ofta sensorineural, men mekanismen genom vilken detta inträffar är osäker

OBS: prefixet ’retro’ betyder inte ’bakre’ utan snarare ’bakom’, som i ’djup till’, medialväggen i mellanörat ur otoskopi.

Retrofenestral otoskleros uppträder vanligtvis med fenestral involvering, så de två enheterna anses vara ett kontinuum snarare än distinkt 11.

radiografiska funktioner

CT

tunnskivad CT-skanning genom de temporala benen, även kallad högupplöst CT, är den avbildningsmodalitet som valts. Axiell och koronal (eller företrädesvis 20 grader koronal) tunnskivsbenalgoritm icke-kontrastskanningar behövs för att på ett adekvat sätt demonstrera de inre öronstrukturerna och subtila tidiga förändringar 1-3.

på bildbehandling har två huvudtyper av presentationer beskrivits:

• fenestral
  • den vanligaste
  • platsen för involvering är bara främre mot det ovala fönstret, vilket involverar en liten klyfta som kallas fissula ante fenestram 5
  • benig överväxt kan orsaka fixering av staplarna
• retrofenestral
  • den näst vanligaste
  • involvering av den runda fönsternischen, som när den är närvarande följer vanligtvis fenestral sjukdom 12. Emellertid kan isolerad rund fönster otoskleros förekomma ibland 12,13
  • benet som omger cochlea är platsen för involvering, som kan vara fokal eller omkretsvis 1-3, med den senare som producerar ett” fjärde sväng ”eller” dubbelring ” – tecken 14

resultaten beror på sjukdomsfasen:

• otospongiotisk fas
  • det finns demineralisering och bildning av svampigt ben, manifest som minskad dämpning (lucency) inom den normalt homogent täta gränsen för otic-kapseln
• otosklerotisk fas
  • regionen ökar i dämpning
  • eftersom otosklerotiskt ben kan vara svårt att skilja från omgivande normalt ben, har vissa identifierat diagnostiska kriterier med hjälp av tjockleken på otic-kapseln eller en onormalt konvex kontur av otic capsule cortex anterolateralt till den främre marginalen i det ovala fönstret 13
    • i svåra fall är det ovala fönstret och/eller, mindre vanligt, det runda fönstret helt fyllt i en tät benplatta (med fullständig fixering av staplarna)

CT-klassificeringssystem (Symons och Fanning)

olika författare har använt CT-klassificeringssystem för otoskleros i sina studier. Under 2009 försäkrade en Lee et al 3-artikel att Symons och Fanning CT-betygssystemet ger utmärkt interobserver-och intraobserveravtal:

• grad 1
  • enbart fenestral, antingen spongiotiska eller sklerotiska lesioner, uppenbar som en förtjockad stapelfotplatta och / eller avkalkade, smalare eller förstorade runda eller ovala fönster
• grad 2
  • fläckig lokaliserad cochleär sjukdom (med eller utan fenestral involvering)
    • grad 2A: basal cochleär svänginvolvering
    • grad 2B: mitten / apikala svänginvolvering
    • grad 2C: både den basala svängen och den mellersta / apikala svängen involvering
• grad 3
  • diffus konfluent cochleär involvering av otic-kapseln (med eller utan fenestral involvering)

Mr

Mr har en begränsad roll. Vid retrofenestral otoskleros, perikochlear och perilabyrintin mjukvävnadsintensitetssignal på T1 med kontrastförbättring kan påvisas. Ökad T2-signal kan också vara närvarande 8.

behandling och prognos

en stapedektomi med stapelprotes är den behandling du väljer för fenestral otoskleros 4.

i den första delen av 20-talet utfördes ett förfarande som kallades fenestration, där ett neo-fönster skapades i den laterala halvcirkelformiga kanalen eller vestibulen för att möjliggöra passage av ljudvågor i innerörat, kringgå ossikulärkedjan. Dessa förändringar bör inte misstas med labyrintiska fistlar eller missbildningar i Mellan-och innerörat 4.

differentiell diagnos

• osteogenesis imperfecta
  • otiska kapsellucenser som liknar otoskleros, icke-deformerade bräckliga ben och blå sclera
• Pagets sjukdom (ben)
  • benutvidgning hos äldre patienter
• osteoradionekros
  • förekommer i behandlingsfältet och är resultatet av vaskulär skada och resulterande benisk ischemi

historia och etymologi

det beskrevs först av den italienska anatomisten Antonio Maria Valsalva (av manöverens berömmelse) 1735.