Orala manifestationer av celiaki: en klinisk Guide för Tandläkare

visa bokstäver relaterade till denna artikel

abstrakt

celiaki (glutenkänslig enteropati) är en vanlig sjukdom som påverkar både barn och vuxna. Eftersom många personer med celiaki inte har det klassiska malabsorptiva syndromet är förseningar i diagnosen vanliga. Dental emaljdefekter och återkommande aphthous sår, som kan förekomma hos patienter med celiaki, kan vara den enda manifestationen av denna sjukdom. När Tandläkare stöter på dessa funktioner bör de fråga om andra kliniska symtom, associerade störningar och familjehistoria av celiaki. I misstänkta fall bör patienten eller husläkaren rådas att få serologisk screening för celiaki och, om det är positivt, bekräftelse av diagnosen genom tarmbiopsi. Tandläkare kan spela en viktig roll för att identifiera personer som kan ha okänd celiaki. Lämplig hänvisning och en snabb diagnos kan hjälpa till att förhindra allvarliga komplikationer av denna sjukdom.

Inledning

celiaki är en permanent intolerans mot gluten (ett protein som finns i vete, råg och korn) som resulterar i skador på tunntarmslemhinnan orsakad av en autoimmun mekanism hos dem som är genetiskt mottagliga för sjukdomen. Den villösa atrofi som följer kan leda till malabsorption av en mängd makro – och mikronäringsämnen inklusive järn, kalcium, folat och fettlösliga vitaminer. Celiac sjukdom ansågs vara en sällsynt malabsorptiv sjukdom i spädbarn och barndom; men det anses nu vara en vanlig, kronisk multisystemstörning som kan förekomma i alla åldrar när gluten är närvarande i kosten.

celiaki är en av de vanligaste kroniska gastrointestinala störningarna i världen. Befolkningsbaserade serologiska studier uppskattar att 1% av nordamerikanerna kan ha det, och cirka 90% av dessa fall förblir odiagnostiserade.1-3 celiaki är en ” klinisk kameleont.”Typiska symtom är buksmärta, diarre och viktminskning. Men många människor har icke-gastrointestinala (atypiska) symtom inklusive anemi, extrem svaghet, kort statur, osteoporos, menstruella oegentligheter och infertilitet. Ytterligare symtom hos barn inkluderar försenad tillväxt och pubertet, kräkningar och dentala emaljdefekter. Dermatit herpetiformis är ” celiaki i huden.”Det presenterar ett kroniskt, allvarligt kliande, blåsande utslag som är dåligt mottagligt för konventionella terapier. En hudbiopsi hjälper till att bekräfta diagnosen dermatit herpetiformis; som med celiaki innehåller behandlingen en glutenfri diet.

celiaki är ärftlig. Både första och andra graders släktingar till patienten har en signifikant (5% -15%) risk att utveckla sjukdomen. Andra högriskgrupper inkluderar patienter med autoimmuna störningar, t.ex. typ 1 diabetes mellitus, tyreoidit och Downs syndrom. Serologisk screening rekommenderas för alla som har hög risk för celiaki.

mycket känsliga och specifika serologiska tester är tillgängliga för screening för celiaki.2,3 de som för närvarande rekommenderas är serum immunoglobulin A (iga) vävnadstransglutaminas (TTG) antikroppstest och Iga-endomysial antikropp (EMA) test. Dessa tester har en känslighet och specificitet större än 90%. TTG-antikroppstestet är för närvarande det valfria testet och är allmänt tillgängligt. IgA-brist är vanligt vid celiaki och därför måste total serum-iga-nivå också mätas för att undvika ett falskt negativt resultat. Dessa serologiska tester är mindre tillförlitliga hos barn under 3 år. Ett negativt test utesluter inte celiaki. Patienter med ett positivt TTG-antikroppstest bör hänvisas till en endoskopisk tunntarmsbiopsi för bekräftelse av diagnosen.

celiaki kan behandlas effektivt genom strikt, livslång vidhäftning till en glutenfri diet. En glutenfri diet bör dock inte startas innan en biopsi är klar, eftersom kosten kommer att läka tarmskador, vilket påverkar tolkningen av biopsin och försvårar bekräftelsen av diagnosen.

medvetenheten om celiaki bland vårdpersonal är fortfarande dålig, och förseningar i diagnosen är vanliga. I Kanada är den genomsnittliga varaktigheten av symtom före diagnos hos vuxna 11,7 år.4,5 serologisk screening av minimalt symtomatiska patienter eller de med atypiska/icke-gastrointestinala klagomål kan öka diagnoshastigheten avsevärt.6 förseningar i diagnosen kan leda till olika komplikationer, inklusive näringsbrister, såsom anemi och osteoporos, reproduktionsstörningar, ökad risk för att utveckla andra autoimmuna störningar och tarmlymfom.

det är nu allmänt erkänt att munnen och tänderna kan påverkas vid celiaki. Orala och dentala manifestationer anges i Ruta 1. Dental emaljdefekter och aphthous sår är de vanligaste och väldokumenterade orala manifestationerna, och flera studier har bekräftat förekomsten av dessa lesioner hos både barn och vuxna med celiaki.7-13 detaljerad information om detta ämne finns i en ny recension av Pastore och kollegor.14

mål

syftet med denna översyn är att lyfta fram de vanliga orala manifestationerna av celiaki och att ge praktiserande tandläkare kliniska riktlinjer för att hantera patienter som misstänks ha denna sjukdom.

orala manifestationer

Celiac sjukdom kan utvecklas i alla åldrar när fasta livsmedel införs i kosten; men om det förekommer hos barn medan de permanenta tänderna utvecklas, dvs före 7 års ålder, kan avvikelser i strukturen hos tandemaljen uppstå. Dessa defekter ses oftast i den permanenta tandprotesen och tenderar att uppträda symmetriskt och kronologiskt i alla 4 kvadranter, med fler defekter i maxillära och mandibulära snedställningar och molarer. Både hypoplasi och hypomineralisering av emaljen kan uppstå. Ett band av hypoplastisk emalj, ofta med intakta cusps, är vanligt. En paus i emalj-och dentinbildning kan uppstå i ett utvecklingsstadium som motsvarar uppkomsten av gastrointestinala symtom. Dental emaljdefekter är vanliga hos barn som utvecklar symtom på celiaki före 7 års ålder. Sådana defekter ses inte så ofta hos vuxna med celiaki, eftersom de kan ha utvecklat symtom vid en senare ålder eller har haft allvarligt drabbade onormala tänder förändrade eller extraherade.11

den exakta mekanismen som leder till dessa defekter är inte klar, men immunmedierad skada misstänks vara den främsta orsaken.14,15 Näringsstörningar, inklusive hypokalcemi, kan också spela en roll.16 stimulering av Na-lymfocyter av gluten i munhålan har också antagits.15

den totala prevalensen av systemiska dentala emaljdefekter hos patienter med celiaki med blandad eller permanent tandvård varierar från 9, 5% till 95, 9% (medelvärde 51, 1%); hos patienter med lövtänder är prevalensen 5, 8% till 13, 3% (medelvärde 9, 6%).14 denna skillnad kan förklaras av det faktum att kronorna på permanenta tänder utvecklas mellan de första månaderna av livet och det sjunde året (dvs efter införandet av gluten i kosten) medan utvecklingen av lövtänder främst sker i utero. Involveringen av lövtänder stöder i vissa fall hypotesen att immunologiska och genetiska faktorer är viktigare i defekternas etiologi än näringsbrister. Dental emaljdefekter finns också hos friska första graders släktingar till patienter med celiaki, vilket ytterligare stöder en immunogenetisk grund för orsakssamband.17

emaljdefekter inkluderar pitting, grooving och ibland fullständig förlust av emalj. En klassificering av dessa defekter i celiaki utvecklades av Aine och kollegor7 (Tabell 1). De olika kvaliteterna av defekter illustreras i Fig. 1, 2 och 3.

förekomsten av tandkaries hos barn med celiaki varierar. Det visade sig inte vara annorlunda än den allmänna befolkningen i 1 studie8 men högre i en annan.11 i båda dessa studier var emellertid dentala emaljdefekter vanligare hos patienter med celiaki jämfört med kontroller.

återkommande aftösa sår kan också förekomma vid celiaki och kan ge en annan ledtråd till den möjliga närvaron av störningen (Fig. 4). I en stor undersökning av en kanadensisk befolkning med biopsibevisad celiaki rapporterade 16% av barnen (< 16 år) och 26% av vuxna att de hade återkommande orala sår.4,5 den exakta orsaken till aftösa sår i celiaki är okänd; det kan dock vara relaterat till hematinbrist, med lågt serumjärn, folsyra och vitamin B12 på grund av malabsorption hos patienter med obehandlad celiaki.14

eftersom emaljdefekter kan ses i flera störningar, bör andra möjliga etiologiska faktorer beaktas innan celiaki kan fastställas som huvudorsaken (Tabell 2). Tandläkaren kan lätt avgöra om en etiologisk faktor är systemisk, som påverkar alla tänder som utvecklas samtidigt (t.ex. de främre snedställningarna och de första molarna) eller lokala, som endast påverkar 1 eller 2 tänder. Emaljhypoplasi identifieras lätt, eftersom delar eller hela emaljen kan vara dåligt formade eller saknas helt (Tabell 2, rader A, C). Lokaliserad emaljhypoplasi kan ha formen av gropfrätning, spår eller djupa linjer över ansiktsytorna, som normalt kan mineraliseras (glänsande och hårt). En intakt, slät emaljyta med ogenomskinliga vita eller gula fläckar eller linjer indikerar en mindre allvarlig hypokalcifierad störning. Dental fluoros (Tabell 2, rad B) är en vanlig emaljdefekt.18 Amelogenesis imperfecta (Tabell 2, rad C) är en relativt sällsynt sjukdom, vanligtvis kännetecknad av emaljgrop men ibland uppträder som hypokalcifiering.19 När någon emalj verkar vara normal bör en historia av vitamin D-brist,16 allvarliga infektioner eller prematuritet20 undersökas. När barnet återhämtar sig från dessa systemiska problem återgår emaljbildningen till normal.

aftösa sår kan på liknande sätt ses vid andra tillstånd än celiaki, inklusive orala infektioner, immunbristtillstånd och Crohns sjukdom. I de flesta människor är aphthous sår godartade och inte associerade med något underliggande systemiskt tillstånd. Men eftersom celiaki är mycket vanligt (även om det är dåligt erkänt), måste det förbli en del av differentialdiagnosen i fall av aftösa sår och emaljdefekter. Det är också viktigt att komma ihåg att en person med celiaki inte kan ha några andra symtom än orala och dentala avvikelser.14

munnen anses vara dörren till tarmen. Läkare kan undersöka munhålan hos patienter som en del av den fysiska undersökningen, men de bedömer sällan tänderna. Dessutom kan de inte utbildas för att känna igen tandavvikelser. Därför kan familjetandläkare och tandhygienister spela en viktig roll för att identifiera patienter som ska screenas för celiaki. Följande tips kan vara till hjälp för tandläkare som stöter på orala symtom och tecken hos en patient.

kliniska Tips

1. betrakta celiaki som en möjlig diagnos hos alla patienter med dental emaljdefekter, återkommande orala aphthous sår eller båda.
2. fråga om andra kliniska symtom på celiaki, inklusive buksmärta, diarre, viktminskning, dålig tillväxt, anemi och extrem trötthet. Kom ihåg att frånvaron av dessa symtom inte utesluter celiaki.
3. fråga om förekomsten av andra autoimmuna sjukdomar, särskilt typ 1-diabetes och tyreoidit. Närvaron av dessa kommer ytterligare att öka sannolikheten för celiaki.
4. överväg att lägga till celiaki i listan över störningar som du frågar om under screening av familjehistoria. Att ha en första eller andra graders släkting med celiaki ökar sannolikheten för en positiv diagnos.
5. om celiaki misstänks kan tandläkaren eller tandhygienisten vilja samordna laboratorietester med patientens primärvårdsläkare eller specialist. Det för närvarande rekommenderade screeningtestet för celiaki är serum iga-TTG antikroppstest, som är lätt tillgängligt. TTG är ett iga-baserat test och IgA-brist är vanligt vid celiaki. Därför bör den totala IgA-nivån också mätas.
6. rekommendera inte en glutenfri diet till en patient som misstänks ha celiaki utan bekräftelse av diagnosen.

slutsats

Sammanfattningsvis bör Tandläkare vara medvetna om att emaljdefekter och återkommande aphthous sår är vanliga manifestationer av celiaki. Ökad medvetenhet om denna sjukdom, tillsammans med noggrann ifrågasättning om andra symtom, familjehistoria, serologiska screeningtester och lämplig hänvisning kan hjälpa till att upprätta en snabb diagnos och förhindra komplikationer av obehandlad celiaki. Diagnosen celiaki kan ibland göras från ett leende!

författarna